Antiphospholipid-Syndrom (Hughes-Syndrom): Ursachen, Symptome, Behandlung

Das Antiphospholipid-Syndrom (Hughes-Syndrom) ist eine systemische Erkrankung des Bindegewebes. Es ist mit einer abnormalen Reaktion des Immunsystems und der Produktion von Antikörpern gegen die Strukturen seines eigenen Gewebes verbunden. Es kommt dann zu thrombotischen Zuständen oder spontanen Abtreibungen. Was sind die Ursachen und Symptome des Antiphospholipid-Syndroms? Behandlung des Hughes-Syndroms.

Das Antiphospholipid-Syndrom (Hughes-Syndrom) bei Frauen erschwert die Meldung einer Schwangerschaft - es kann zu einer Fehlgeburt kommen. Die Häufigkeit des Verlusts eines Kindes bei unbehandelten Patienten beträgt bis zu 80%. Das Antiphospholipid-Syndrom befällt Frauen doppelt so häufig.

Antiphospholipid-Syndrom: Symptome

Häufige Symptome für das Antiphospholipid-Syndrom sind:

• Thrombose (hauptsächlich venös, insbesondere in den tiefen Venen der unteren Extremitäten)
• neurologische Anomalien - Anzeichen eines Schlaganfalls oder vorübergehende ischämische Anfälle. Von den Sinnesorganen kann eine Thrombose das Auge betreffen und sich in vorübergehenden Sehstörungen äußern
• Geburtsversagen - Präeklampsie, Plazentainsuffizienz, begrenztes Wachstum des Fetus
• Arthralgie
• Hautläsionen - retikuläre Zyanose, Beingeschwüre und nekrotische Veränderungen der Finger

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Antiphospholipid-Syndrom: Diagnose

Klinische Kriterien umfassen Gefäßthrombose-Episoden, Geburtsfehler und Laborkriterien umfassen Serumspiegel von Substanzen wie Lupus-Antikoagulans, Anticardiolipin-Antikörpern und Antikörpern gegen Beta-2-Mikroglobulin. Die Krankheit wird diagnostiziert, wenn mindestens ein klinisches und ein Laborkriterium erfüllt sind.

Antiphospholipid-Syndrom: Behandlung

Eine Antikoagulation wird verabreicht, wenn Symptome einer venösen oder arteriellen Thrombose auftreten. Es besteht jedoch kein Konsens über die Behandlung schwangerer Frauen. Das schnelle Antiphospholipid-Syndrom erfordert Plasmapherese und Megadosen von Cyclophosphamid sowie die intravenöse Verabreichung von Immunglobulinen und Heparin.

Wichtig

Eine sehr seltene klinische Situation ist die sogenannte katastrophales Antiphospholipid-Syndrom, bei dem mehrere Organe gleichzeitig versagen, meistens Nieren, Lunge und Herz. Dieser Zustand wird durch die Entwicklung einer Thrombose in den kleinen Gefäßen verursacht. Die Symptome treten plötzlich auf. Es gibt Fieber, Atemnot, Ödeme, Bewusstseinsstörungen des Patienten. Es gibt eine Entwicklung von Atemversagen, Kreislauf- und Nierenversagen. Es besteht dann ein hohes Todesrisiko.