Systemische Sklerodermie: Ursachen, Symptome, Behandlung

Sklerodermie ist eine Krankheit, deren Ursachen nicht vollständig erklärt wurden. Sie berücksichtigen beispielsweise den genetischen, immunologischen, vaskulären Hintergrund und die Schädlichkeit der äußeren Umgebung. Bei der Sklerodermie ist die Produktion von Kollagen durch Fibroblasten erhöht. Zunächst tritt eine gehärtete Schwellung auf, gefolgt von Verhärtung und Verschwinden.

Systemische Sklerose (lat. Sklerodermie) ist eine seltene, chronische, unheilbare Autoimmunerkrankung, die das Bindegewebe betrifft. Da Bindegewebe im gesamten Körper vorhanden ist, können Menschen mit systemischer Sklerose unterschiedliche Kombinationen von Symptomen aufweisen, was ein Grund dafür ist, dass ihre Erfahrungen mit der Krankheit variieren können. Die Krankheit kann Narben auf der Haut und den wichtigsten Organen wie Herz, Lunge, Verdauungssystem und Nieren verursachen und zu lebensbedrohlichen Komplikationen führen. Wir unterscheiden auch Sklerodermie, die im Gegensatz zum systemischen Typ nur die Haut und tiefere Gewebe betrifft.

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Inhaltsverzeichnis

Systemische Sklerose - Ursachen
Systemische Sklerose - Symptome
Systemische Sklerodermie - Diagnose
Systemische Sklerodermie - Behandlung

Systemische Sklerose - Ursachen

Die Ursachen der systemischen Sklerose sind noch nicht vollständig geklärt. Genetische und Umweltfaktoren wie die Exposition gegenüber Silizium, Vinylchlorid oder Trichlorethylen spielen wahrscheinlich eine Rolle. Ein Faktor, der auch die Pathogenese der Sklerodermie beeinflussen kann, ist die Injektion von Silikon während einer plastischen Brustoperation.

Das Auftreten der Krankheit vor allem bei Frauen kann durch die Theorie des Mikrochimärismus erklärt werden. Es ist das Überleben der fetalen Zellen im Körper der Mutter, die normalerweise inaktiv bleiben. Es wird vermutet, dass die Aktivierung dieser Zellen durch verschiedene Faktoren zu den Symptomen der Krankheit führen könnte.

Systemische Sklerose - Symptome

Sklerodermie verursacht viele Veränderungen im Körper, so dass die Symptome nach dem betroffenen Bereich klassifiziert werden können.

Auf der Haut sichtbare Symptome einer Sklerodermie:

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Raynaud-Syndrom, das paroxysmal blasse und später blaue Hände und Schwellungen ist
atrophische Veränderungen im Rot der Lippen und der Nase
Durch die Verhärtung der Finger können die Phalangen dünner werden und nekrotisch werden
Veränderungen in der Art des sklerotischen Ödems oder der Anzeichen können in Armen und Beinen, Gesicht, Hals und Rumpf auftreten
Bei fortgeschrittenen Läsionen kann es zu einer Kontraktur und Immobilisierung der Hände kommen

Sklerodermie-Symptome können auch als Veränderungen im Skelettsystem auftreten:

Gelenkschmerzen und Entzündungen der Sehnenbeutel
Verengung der Gelenkkapseln
Verschwinden der Nageltuberkel
Osteoporose

Veränderungen in der Muskulatur führen zu Symptomen in Form von Muskelschmerzen, die durch Hypertrophie und Entzündung des intermuskulären Gewebes verursacht werden.

Durch kapillaroskopische Untersuchungen festgestellte Veränderungen der Mikrozirkulation verursachen:

Atrophie der Kapillaren
Die Gefäßschleifen weiteten sich im mittleren Teil des Raynaud-Syndroms

Organveränderungen geben Symptome in Form von:

Schwierigkeiten beim Schlucken von Nahrungsmitteln aufgrund von Verbreiterung und Atonie der Speiseröhre
Hypertonie aufgrund von Veränderungen in den kleinen Nierengefäßen
Kurzatmigkeit und Husten durch Lungenfibrose
Arrhythmien
Leitungsstörungen
pulmonale Hypertonie
Perikarditis

Systemische Sklerodermie - Diagnose

Die Veränderungen im Verlauf der Sklerodermie sind in der Regel so charakteristisch, dass sie keinen Zweifel an ihrer Diagnose lassen. Labortests, die für die Diagnose nützlich sind, umfassen:

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Testen des Antikörperspiegels gegen ACA-Zentromer
Testen des Antikörperspiegels gegen das Kernantigen Topoisomerase I Scl-70

Es kommt vor, dass zusätzliche Tests wie Kapillaroskopie, histologische oder elektromyographische Untersuchung des Muskelgewebes sowie Spirometrie, EKG und Echokardiographie angeordnet werden.

Systemische Sklerodermie - Behandlung

Aufgrund der bislang unbekannten Pathogenese der Sklerodermie gibt es noch keine wirksame kausale Behandlung. Die Therapie richtet sich gegen Fibroseprozesse sowie gegen vaskuläre und entzündliche Veränderungen und zielt darauf ab, Symptome zu lindern und Komplikationen vorzubeugen. Die verwendeten Medikamente sind hauptsächlich:

Immunsuppressiva, z.B. Cyclophosphamid, Methotrexat, Cyclosporin A und in schweren Fällen Corticosteroide und Captopril
Medikamente, die den Fibroseprozess beeinflussen, wie Penicillamin und Gamma-Interferon
Gefäßmedikamente: Nifedipin, Prostacyclin, niedermolekulares Dextran, Vitamin E.

Besondere Aufmerksamkeit sollte Veränderungen in der Lunge gewidmet werden, die bei vielen Patienten mit systemischer Sklerose auftreten, aber nicht immer spürbar sind. Die interstitielle Lungenerkrankung ist die häufigste Todesursache bei Patienten mit systemischer Sklerose. Sie macht fast 35% der Todesfälle im Zusammenhang mit der Krankheit aus, wobei jeder vierte innerhalb von drei Jahren nach Diagnose eine wahrnehmbare Lungenerkrankung entwickelt.

Für Patienten und ihre Angehörigen ist es wichtig zu wissen, dass bereits kleine Veränderungen auf eine Lungenerkrankung hindeuten können. Je früher diese Symptome gemeldet werden, desto eher kann der Patient diagnostiziert werden und erhält angemessene Unterstützung. Zu den Symptomen einer Lungenfibrose gehören: