Primäre Immundefekte (PIDs) werden immer noch als seltene Krankheiten bezeichnet, aber es wird geschätzt, dass dieses Problem weltweit bis zu 1 von 400 Menschen betrifft. Das Wesen der primären Immunschwäche ist die Störung des Immunsystems. Sie verursachen häufige und schwere virale und bakterielle Infektionen bei Kindern und Erwachsenen. Was sind die Ursachen und Symptome von primären Immundefekten? Was ist die Behandlung? Diese und andere Fragen beantwortet Dr. Hanna Suchanek, Immunologin am Universitätsklinikum in Danzig.
Primärer Immundefekt (PID) ist eine Gruppe von über 250 Krankheiten, deren Kern die Fehlfunktion einiger Elemente des Immunsystems ist. Infolgedessen entwickeln Patienten mit primärer Immunschwächekrankheit viel häufiger schwere Infektionen und leiden an vielen chronischen Krankheiten, hauptsächlich der Atemwege. Das größte Problem in Polen ist das immer noch geringe Bewusstsein für die Existenz von PID und damit - eine große Anzahl nicht diagnostizierter Patienten. Unbehandelte Immundefekte können zu schwerwiegenden chronischen Komplikationen und sogar zum Tod führen.
Primäre Immundefekte - Ursachen
Primäre Immundefekte sind eine Gruppe genetisch bedingter Krankheiten.
Primäre Immundefekte - Symptome
Einige schwere Formen der primären Immunschwächekrankheit führen zu Symptomen, die sich bald nach der Geburt bemerkbar machen. Ein Beispiel für eine solche Erkrankung ist das Di-George-Syndrom, das Gesichtsverzerrungen, Herzerkrankungen und Probleme mit dem Nervensystem verursacht, die bei der Geburt auftreten. - Primäre Immundefekte können sich auch als Autoimmunerkrankungen manifestieren, wenn der Körper von seinem eigenen Immunsystem angegriffen wird. Dies äußert sich beispielsweise in einer Abnahme der Anzahl von Blutplättchen, Arthritis oder Vitiligo, erklärt Dr. Hanna Suchanek, Immunologin am Universitätsklinikum in Danzig.
Schwere Infektionen sind normalerweise der erste Verdacht auf PID. Dies sind normalerweise schwere, wiederkehrende Infektionen, die trotz des Einsatzes von Antibiotika schwer zu behandeln sind. Wenn wir im Laufe des Jahres erneut an Otitis, Sinusitis, Bronchitis oder Lungenentzündung leiden, sollten wir diese nicht unterschätzen, da dies möglicherweise ein Signal dafür ist, dass unser Immunsystem nicht richtig funktioniert.
WissenswertObwohl primäre Immundefekte angeboren sind, können sie sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen diagnostiziert werden, da die Symptome möglicherweise nicht immer sofort auftreten. - In einigen, besonders leichteren Fällen, leben Patienten oft viele Jahre mit der Krankheit, bevor geeignete Tests eine korrekte Diagnose ermöglichen - erklärt Adrian Górecki, Präsident der Vereinigung für Menschen mit Immunschwäche "Immunoprotect".
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In einer Situation, in der der Verdacht auf PID besteht, werden detailliertere Studien des Immunsystems durchgeführt. - Sie werden in der Regel schrittweise durchgeführt, um die schwerwiegendsten Formen der PID zu Beginn auszuschließen, wie z. B. eine schwere kombinierte Immunschwäche (SCID). Zuerst wird ein Blutbild mit einem Abstrich durchgeführt und dann - falls erforderlich - der Immunglobulinspiegel bestimmt und andere spezielle Tests durchgeführt - sagt Dr. Suchanek.
Das Blutbild ist ein Hauptindikator für Anomalien im Zusammenhang mit dem Immunsystem, reicht jedoch für die korrekte Diagnose eines primären Immundefekts nicht aus. Die Ergebnisse des Blutbildes sind vielmehr ein Hinweis auf genauere Tests für bestimmte Zelltypen. Solche Tests werden normalerweise von immunologischen Spezialisten durchgeführt.
Laut der Expertin Dr. Hanna Suchanek, Immunologin am Universitätsklinikum in Danzig
Wenn bei einem Patienten ein Immundefekt diagnostiziert wird, kann eine geeignete Behandlung begonnen werden. Obwohl PID nicht vollständig geheilt werden kann, verbessern wirksame Behandlungen die Gesundheit der Kranken, verringern die Anzahl der Infektionen erheblich und ermöglichen ihnen, ein aktives Leben zu führen, eine Karriere zu entwickeln und eine Familie zu gründen. Die am häufigsten verwendete Immunglobulinersatztherapie, d. H. Die subkutane oder intravenöse Verabreichung von humanen Immunglobulinpräparaten, wird bei den meisten Patienten lebenslang angewendet.
Primäre Immundefekte - Behandlung
Für einen großen Teil der primären Immundefekte produziert der Körper zu wenig oder kein Immunglobulin. Die Verabreichung von Immunglobulinen ist die am häufigsten verwendete Therapieform, da damit das gewünschte, sichere Antikörperniveau erreicht werden kann. Dank dessen ist es möglich, den Körper vor einer Reihe von Infektionen zu schützen und die Schwere der Autoimmunsymptome zu verringern.
Viele Menschen mit PIDs benötigen auch Antibiotika, um Infektionen vorzubeugen und zu behandeln. Antibiotika sind wirksam gegen Infektionen durch Bakterien. Manchmal ist es auch notwendig, andere Klassen von Arzneimitteln zu verwenden, um Infektionen zu bekämpfen, die durch Pilze (z. B. Soor) oder Viren (z. B. Windpocken) verursacht werden. Bei den schwersten Immundefekten wie SCID wird eine Knochenmarktransplantation durchgeführt.
Normalerweise müssen Patienten mit primärer Immunschwäche für den Rest ihres Lebens Medikamente einnehmen, was jedoch ihre normale tägliche Funktionsweise nicht beeinträchtigt. - Eine Person mit PID kann und sollte ein normales Leben führen. Es gibt keine Kontraindikationen für den Schulbesuch, das Studium oder die Arbeit. Natürlich müssen Sie bestimmte Vorsichtsmaßnahmen treffen, um das Infektionsrisiko zu minimieren, aber das ist im Grunde alles - fasst Adrian Górecki zusammen.
WissenswertWenn Sie den Verdacht haben, an einer primären Immundefizienz zu leiden, besuchen Sie www.immunoprotect.pl und prüfen Sie, wo Sie die nächstgelegene Facheinrichtung für die Diagnose und Behandlung von PID finden.
