Die primäre biliäre Zirrhose wird als Autoimmunerkrankung eingestuft, was bedeutet, dass der Körper sein eigenes Gewebe angreift. Das charakteristische Symptom der Krankheit ist das Gefühl chronischer Müdigkeit und quälender Juckreiz der Haut. Informieren Sie sich über die Behandlung der primären biliären Zirrhose und überprüfen Sie die Prognose.
Inhaltsverzeichnis
- Primäre biliäre Leberzirrhose - Ursachen
- Primäre biliäre Leberzirrhose - Symptome
- Primäre biliäre Leberzirrhose - Diagnose
- Primäre biliäre Leberzirrhose - Behandlung
- Primäre biliäre Zirrhose - Prognose
Die primäre biliäre Zirrhose ist eine zunehmend anerkannte Krankheit. In den 1970er Jahren wurde die Prävalenz auf etwa 40 Fälle pro Million geschätzt, derzeit auf etwa 250 bis 350 Fälle pro Million. Mehr als 90% der Patienten sind Frauen, deren erste Symptome normalerweise zwischen 30 und 60 Jahren auftreten. Eine primäre biliäre Zirrhose tritt bei Kindern nicht auf.
Primäre biliäre Leberzirrhose - Ursachen
Die Wurzel der Krankheit ist die langjährige Schädigung von Cholangiozyten, d. H. Gallengangsepithelzellen. Dieser Prozess führt zu einer beeinträchtigten Gallensekretion durch die Leber. Der verstopfte Abfluss von Galle aus der Leber führt in der Folge zu einer ernsthaften Schädigung des als Cholestase bekannten Organs.
Der Name primäre biliäre Zirrhose spiegelt nicht das Wesen der Krankheit wider, aber ein solcher Begriff wurde in den 1950er Jahren übernommen.
Moderne diagnostische Möglichkeiten ermöglichen es, die Krankheit in einem frühen Stadium der Krankheitsentwicklung zu erkennen. Dies geschieht oft lange bevor die Veränderungen bei der histologischen Untersuchung auftreten, dh wenn die Gewebe unter einem Mikroskop untersucht werden. Mit anderen Worten, die Läsionen können erkannt werden, bevor die Leber eine fortgeschrittene Schädigung aufweist, dh bevor sich eine Zirrhose entwickelt.
Primäre biliäre Leberzirrhose - Symptome
Die wichtigsten klinischen Symptome sind das Gefühl chronischer Müdigkeit und nagender Juckreiz der Haut.
Ein Merkmal der chronischen Müdigkeit bei der primären biliären Leberzirrhose ist, dass sie mit zunehmender körperlicher Anstrengung nicht signifikant zunimmt, aber nach der Ruhe nicht nachlässt. Das Gefühl der Müdigkeit begleitet den Patienten ständig.
Der Juckreiz der Haut kann unterschiedlich stark sein, von mäßigem Juckreiz in Händen und Füßen bis zu starkem Juckreiz im ganzen Körper.
Bei einigen Patienten kann die primäre biliäre Zirrhose vollständig asymptomatisch sein oder nur unspezifische Schmerzen im rechten Hypochondrium verursachen.
Da der Fettstoffwechsel im Verlauf der Krankheit gestört ist, können einige Patienten Hautveränderungen an der Nasenbasis entwickeln. Das nennt man Gelb oder gelbe Büschel deutlich sichtbar unter der Haut. Gelb sind gutartige histiozytäre Tumoren. Sie sind flache, gelbe Vorsprünge. Sie sind mit Cholesterin und anderen Fettkörpern gefüllt. Sie neigen nicht dazu, wütend zu sein. Sie werden normalerweise aus kosmetischen Gründen chirurgisch entfernt.
Patienten mit primärer biliärer Zirrhose leiden häufig auch an anderen Autoimmunerkrankungen und haben klinische Symptome dieser Erkrankungen. Wir schließen unter ihnen ein:
- Sjögren-Syndrom
- Autoimmunerkrankungen der Schilddrüse
- rheumatoide Arthritis
- Sklerodermie
Bei einer kleinen Gruppe von Patienten befindet sich die Diagnose einer primären biliären Zirrhose im Stadium einer fortgeschrittenen Leberschädigung. Dann können Symptome auftreten:
- Kachexie
- Gelbsucht
- Aszites
- Schwellung der unteren Extremitäten
- Anfälligkeit für Blutergüsse
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Primäre biliäre Leberzirrhose - Diagnose
Chronische Müdigkeit ist kein typisches Symptom, das leicht durch Überlastung erklärt werden kann. Aber der Juckreiz der Haut ist kaum zu übersehen. Wenn solche Symptome auftreten, wenden Sie sich an Ihren Hausarzt.
Leider kommt es vor, dass Patienten mit juckender Haut an einen Dermatologen überwiesen werden, was die korrekte Diagnose erheblich verzögert. Es kann auch Ihre allgemeine Gesundheit verschlechtern.
Daher sollte der Arzt grundlegende biochemische Lebertests (alkalische Phosphatase und γ-Glutamyltranspeptidase - GGT) anordnen.
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Die Diagnose einer primären biliären Zirrhose wird als sicher angesehen, wenn die folgenden 3 Kriterien erfüllt sind (wahrscheinlich, wenn zwei vorhanden sind):
- erhöhte Aktivität der alkalischen Phosphatase, einem Indikatorenzym für Gallenausflussstörungen
- Nachweis von anti-mitochondrialen Antikörpern im Serum (hochspezifisch für primäre biliäre Zirrhose)
- ein typisches Bild einer Probe, die während einer Leberbiopsie (d. h. einer Leberpunktion) entnommen wurde, zeigt z.B. Merkmale der Schädigung der Gallenwege
Primäre biliäre Leberzirrhose - Behandlung
Die Behandlung der primären biliären Zirrhose sollte von einem Hepatologen durchgeführt werden, einem auf die Behandlung von Lebererkrankungen spezialisierten Arzt. Das Hauptziel der Behandlung ist es, das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen und klinische Symptome zu beseitigen oder signifikant zu reduzieren.
Die Patienten erhalten Ursodesoxycholsäure, die die Entwässerung der Galle aus der Leber verbessert und so ihre toxischen Wirkungen auf die Leber verringert. Dies verzögert effektiv das Fortschreiten der Krankheit bei vielen Patienten.
Bei der symptomatischen Behandlung werden Präparate verwendet, um den Schweregrad des Hautjuckens zu verringern. Das Medikament der Wahl ist Cholestyramin.
Patienten, die zusätzlich an Sjögren-Syndrom leiden, entwickeln einen trockenen Mund und eine trockene Bindehaut. In solchen Fällen wird empfohlen, häufig kleine Mengen Wasser zu trinken und das sogenannte zu verwenden künstliche Tränen, die die Oberfläche der Augen befeuchten.
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Organtransplantation ist die einzige wirksame Behandlung für Menschen, die ihre Leber schwer geschädigt haben, einschließlich Leberversagen.
Die Behandlung der primären biliären Zirrhose ist chronisch.
Sie sollten die Anweisungen Ihres Arztes befolgen, auf eine richtige Ernährung achten und den Konsum von Alkohol und Drogen vermeiden, die für die Leber giftig sind.
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Patienten mit einer transplantierten Leber müssen Medikamente einnehmen, um eine Abstoßung der Transplantation zu verhindern.
Primäre biliäre Zirrhose - Prognose
Leider sind sie nicht gut. Es wird allgemein angenommen, dass eine vollständige Erholung von der primären biliären Zirrhose nicht möglich ist. Eine frühzeitige Diagnose der Krankheit und die Durchführung einer geeigneten Behandlung verlangsamen jedoch bei den meisten Patienten das Fortschreiten der Krankheit.
Man kann sagen, dass Patienten mit primärer biliärer Zirrhose nach den Empfehlungen des Arztes genauso überleben wie gesunde Menschen.
Die Prognose ist bei Patienten, die eine Lebertransplantation benötigen, sehr gut. Über 80% der Patienten überleben mindestens 5 Jahre nach der Operation. Obwohl eine transplantierte Leber einen Rückfall der primären biliären Zirrhose verursachen kann, scheint die Erkrankung bei den meisten Patienten keine schwerwiegenden Folgen zu haben.
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