Juveniler Parkinsonismus - Ursachen, Symptome und Behandlung

Der Parkinsonismus bei Jugendlichen ähnelt der Parkinson-Krankheit, betrifft jedoch Kinder und Erwachsene unter 21 Jahren. Was sind die Ursachen für jugendlichen Parkinsonismus? Was sind die für ihn typischen Symptome? Was ist die Behandlung?

Juveniler Parkinsonismus ist eine sehr seltene Krankheit, von der Kinder und Erwachsene unter 21 Jahren betroffen sind. Wenn Parkinson-Symptome im Alter zwischen 21 und 40 Jahren auftreten, spricht man von einer "früh einsetzenden Parkinson-Krankheit".

Jugendlicher Parkinsonismus - Ursachen

Die Ursache für jugendlichen Parkinsonismus kann eine Mutation im Parkin-Gen sein. Dieses Gen wird autosomal-rezessiv vererbt. Das heißt, um krank zu werden, müssen Sie von jedem Elternteil eine Kopie des defekten Gens erhalten. In einer Situation, in der jeder Elternteil eine abnormale Kopie des Gens trägt, beträgt die Wahrscheinlichkeit, dass sein Kind die Krankheit entwickelt, 25%.

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Juveniler Parkinsonismus - Symptome

Die Hauptsymptome des jugendlichen Parkinsonismus sind:

1) frühes Auftreten von Parkinson-Symptomen (vor dem Alter von 20 Jahren), d.h.

• Zittern - im Gegensatz zur Parkinson-Krankheit ist es von Natur aus haltungsbedingt, d. h. es tritt auf, wenn der Patient der Schwerkraft widersteht, d. h. wenn er eine bestimmte Position einnimmt, z. B. wenn er seine Arme hebt oder streckt. Die Parkinson-Krankheit ist durch Ruhezittern gekennzeichnet - sie tritt in Ruhe auf, d. H. Wenn das Glied gestützt wird und der Patient die Schwerkraft nicht tragen muss
• Langsamkeit der Bewegung, hauptsächlich durch "Einfrieren des Gangs", z. B. kann der Patient den ersten oder zweiten Schritt nicht ausführen oder kann nicht durch die Tür gehen. Kranker Schauer an Ort und Stelle oder hat das Gefühl, dass ihre Füße am Boden "kleben"
• Muskelsteifheit
• Haltungsstabilitätsstörungen

Charakteristisch für jugendlichen Parkinsonismus ist, dass sich nach dem Schlafen alle Symptome für 30 Minuten bis 2 Stunden bessern.

Diese Symptome sind jedoch nicht so schwerwiegend wie bei der Parkinson-Krankheit.

2) Das Auftreten dystonischer Bewegungen (unwillkürliche Ausführung unnatürlicher Bewegungen). Sie sind schwerer als bei der Parkinson-Krankheit.

3) Gutes Ansprechen auf L-Dopa (ein Medikament, das bei der Parkinson-Krankheit angewendet wird) und frühes Auftreten von Dyskinesien infolge seiner Verabreichung. Ein spezifisches Symptom des juvenilen Parkinsonismus ist die Dyskinesie, normalerweise des Fußes, ausgedrückt als Verlängerung der Beugung des großen Zehs, des Klumpfußes oder der Plantare.

Bei Frauen verschlechtern sich die Parkinson-Symptome mehrere Tage vor und nach dem ersten Tag der Menstruation signifikant.

Bei jugendlichem Parkinson gibt es keine Demenz, orthostatische Störungen, Verstopfung, Dysurie und erhöhte Gesichtsmaske.

Die Kennzeichen des jugendlichen Parkinsonismus sind:

• Vorkommen hauptsächlich im weiblichen Geschlecht
• leichte Verschlechterung der Symptome
• Dyskinesie
• gute Reaktion auf die Verabreichung von Levodopa
• schnelles Auftreten von Nebenwirkungen dieses Arzneimittels (d. h. Dyskinesie)
• vorzeitige Beendigung des Betriebs

Juveniler Parkinsonismus - Diagnose

Die Diagnose wird unter anderem anhand von gestellt: früh einsetzende Parkinson-Symptome, die Reihenfolge, in der die Symptome auftreten, der weitere Verlauf und die Wirkung auf L-Dopa. Es ist auch wichtig, jugendlichen Parkinsonismus von anderen Krankheiten zu unterscheiden, bei denen Parkinsonismus eine häufige oder weniger häufige Erkrankung ist, wie z.

• Morbus Wilson
• Huntington-Krankheit
• Hallervorden-Spatz-Krankheit
• spinocerebelläre Ataxie

Die Wahrscheinlichkeit ihres Auftretens im Jugendalter ist viel größer als beim Parkinsonismus bei Jugendlichen. Gentests sind erforderlich, um sicherzustellen, dass autosomal rezessiver jugendlicher Parkinsonismus vorliegt. In Polen sind sie jedoch schwer zugänglich.

Juveniler Parkinsonismus und früh einsetzende Parkinson-Krankheit

Die früh einsetzende Parkinson-Krankheit unterscheidet sich vom jugendlichen Parkinsonismus in einigen Details mehr als in ihrem Erkrankungsalter. Die früh einsetzende Parkinson-Krankheit weist mehr Merkmale auf, die der spät einsetzenden Parkinson-Krankheit ähneln: eine seltene Familienanamnese, keine Vorherrschaft des Geschlechts, ein schlechterer Levodopa-Effekt, die spätere Entwicklung einer Dyskinesie oder vorzeitige Entzugssymptome.

Juveniler Parkinsonismus - Behandlung

Bei der Therapie geht es darum, die Symptome des Parkinsonismus zu bekämpfen. Es besteht hauptsächlich aus den sogenannten Substitutionsbehandlung, d. h. Auffüllen der Menge an Dopamin im Körper. Da Dopamin schnell direkt abgebaut wird, wird Levodopa verwendet (in Kombination mit Benserazid - z. B. Madopar - oder mit Carbidopa - z. B. Nakom, Sinemet, Poldomet), das eine Vorstufe von Dopamin ist und erst nach Erreichen des Gehirns in dieses umgewandelt wird. Es werden auch Arzneimittel (z. B. Selgres, Jumex) verabreicht, die die Konzentration von Dopamin im Gehirn erhöhen, wodurch die Levodopa-Dosen verringert werden können.

Wie oben erwähnt, treten jedoch im Verlauf des jugendlichen Parkinsonismus die Nebenwirkungen von Levodopa (d. H. Dyskinesie) schnell auf und die Wirkung des Arzneimittels wird vorzeitig gelöscht.

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Im Artikel verwendete Quellen:

1. Wendorff J., Nadolski M., Jugendlicher Parkinsonismus, "Postępy Psychiatrii i Neurologii", 2002, Nr. 11