Eierstockversagen ist ein Begriff für verschiedene Krankheiten, die einen gemeinsamen Nenner haben - gestörte hormonelle und reproduktive Funktionen der Eierstöcke. Was sind die Ursachen und Arten von Eierstockversagen und was sind die Symptome? Gibt es eine wirksame Behandlung für Eierstockversagen?
Ovarialversagen kann in Primärversagen und Sekundärversagen unterteilt werden. Die Ursachen für primäres Ovarialversagen sind vorzeitiges Ovarialversagen und Gonadendysgenese. Im Gegensatz dazu ist ein sekundäres Ovarialversagen das Ergebnis eines hypogonadotrophen Hypogonadismus oder Hypopituitarismus.
Primäres Ovarialversagen
- Vorzeitiges Ovarialversagensyndrom (POF)
Das vorzeitige Ovarialversagensyndrom ist eine heterogene und multifaktorielle Störung, die sich über viele Jahre mit Perioden vorübergehender Genesung entwickeln kann.
Dies bedeutet den Verlust der Eierstockfunktion vor dem 40. Lebensjahr, der durch genetische, chromosomale, enzymatische, infektiöse und iatrogene Faktoren verursacht wird.
Interessanterweise kann diese Störung in der Zeit vor der Pubertät, während der Pubertät und während der Fortpflanzungszeit auftreten. Dieses Syndrom betrifft 1/100 Frauen im Alter von 40 Jahren und 1/1000 Frauen im Alter von 30 Jahren.
Die Hauptsymptome eines vorzeitigen Ovarialversagens sind Amenorrhoe, vegetative Symptome (die bei etwa 50% der Frauen mit dieser Störung auftreten) sowie Hypöstrogenismus und erhöhte Gonadotropinspiegel im Blut.
Die Diagnose von POF basiert auf Doppelmessungen der Serum-FSH-Konzentration (Follikel-stimulierendes Hormon) in Intervallen von mehr als 1 Monat. FSH-Werte über 40 IE / l weisen auf ein vorzeitiges Ovarialversagen hin.
Zusätzlich wird eine Bewertung der Nebennieren- und Schilddrüsenfunktion empfohlen. Es ist nützlich, die Konzentration von AMH zu messen, die von Granulosazellen produziert wird - in POF ist seine Konzentration normalerweise niedrig oder nicht nachweisbar.
Die Behandlung beinhaltet den Ersatz von Ovarialhormonen. Darüber hinaus sind regelmäßige Untersuchungen von Patienten sehr wichtig, um die Hormonbehandlung zu kontrollieren und gegebenenfalls Begleiterkrankungen festzustellen.
Das vorzeitige Ovarialversagensyndrom ist in 3-5% der Fälle vorübergehend, und die Menstruation kann nach einiger Zeit wieder aufgenommen werden, und es ist sogar möglich, schwanger zu werden.
- Gonadendysgenese
Eine dysgenetische Gonade ist ein Organ, dem die für die Eierstöcke oder Hoden charakteristischen Fortpflanzungszellen fehlen und das hauptsächlich aus fibrösem Bindegewebe besteht.
Die Ursachen der Gonadendysgenese umfassen die reine Gonadendysgenese mit 46, XX-Karyotyp, die reine Gonadendysgenese mit 46, den XY-Karyotyp (bekannt als Swyer-Syndrom) und das Turner-Syndrom.
Reine Gonadendysgenese mit 46, XX Karyotyp
Die folgenden Merkmale treten bei Patienten auf:
- primäre Amenorrhoe
- richtige Körperform
- richtige intellektuelle Entwicklung
- sexueller Infantilismus
- das Vorhandensein von bilateralen dysgenetischen Gonaden
Darüber hinaus haben sie weibliche Genitalien und nach der Pubertät tritt bei normalem Haarwuchs keine Brustentwicklung auf.
Blutlabortests zeigen, dass die Gonadotropinspiegel mit verringerten Östrogenspiegeln erhöht sind.
Gelegentlich kommt es zu einem leichten Hyperandrogenismus. Ovarialhormone werden bei der Behandlung verwendet.
Reine Gonadendysgenese mit 46, XY-Karyotyp (Swyer-Syndrom)
In diesem Fall haben Patienten folgende Merkmale:
- primäre Amenorrhoe
- normal oder groß
- sexueller Infantilismus
- weiblicher Phänotyp
Darüber hinaus gibt es innere Genitalien - die Gebärmutter, Eileiter und Eierstöcke.
Aufgrund des Risikos der Keimzellentwicklung werden dysgenetische Gonaden prophylaktisch entfernt. Zusätzlich werden Eierstockhormone eingesetzt.
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Das Turner-Syndrom ist eine Erbkrankheit, die aus dem Verlust eines Teils oder des gesamten genetischen Materials eines der beiden X-Chromosomen resultiert.
Es ist durch das Vorhandensein vieler Defekte beim Patienten gekennzeichnet - Defekte des Herz-Kreislauf-Systems, des Skelettsystems, des Halses, der Brust und der Nägel.
Darüber hinaus gibt es Kleinwuchs, gestörte Körperproportionen und das Vorhandensein von bilateralen dysgenetischen Gonaden (bei den meisten Patienten).
Es ist erwähnenswert, dass einige Patienten einen 45, X-Karyotyp und einige einen Mosaik-Karyotyp haben können - bei diesen Menschen ist es möglich, eine Menstruation zu haben oder sogar schwanger zu werden.
Zur Diagnose des Turner-Syndroms Bestimmung der FSH-Konzentration im Serum - höher als 40 IE / l und Ultraschall der Beckenorgane - das Fehlen von Gonaden oder kleinen Gonaden ohne Follikel sowie eines kleinen Uterus kann gefunden werden.
Zusätzlich wird eine Röntgenaufnahme des Skelettsystems durchgeführt - das Vorhandensein von Veränderungen im Mittelhandknochen und die vertikale Ausdehnung des inneren Prozesses des Femurs sind charakteristisch.
Die Behandlung verwendet eine geeignete Diät (besonders wichtig für adipöse Patienten), präpubertäres Wachstumshormon und Ovarialhormone. Die Therapie beginnt bei Menschen im Alter von 14 Jahren mit niedrigen Östrogendosen, und dann wird eine Hormonersatztherapie angewendet.
Die prophylaktische chirurgische Entfernung der Gonade wird durchgeführt, wenn das Y-Chromosom vorhanden ist.
Sekundäres Ovarialversagen
Die Essenz des sekundären Ovarialversagens ist eine Störung innerhalb des Hypothalamus-Hypophysen-Systems. Es ergibt sich aus dem sogenannten hypogonadotropher Hypogonadismus oder Hypophyseninsuffizienz.
Es manifestiert sich als primäre oder sekundäre Amenorrhoe sowie als normale Entwicklung sekundärer sexueller Merkmale.
In Blutlabortests ist jedoch das Vorhandensein niedriger Spiegel an Ovarialhormonen und Gonadotropinen charakteristisch.
Die Magnetresonanztomographie des Gehirns mit der Beurteilung der Hypothalamus-Hypophysen-Region ist für die Diagnose eines sekundären Ovarialversagens von großer Bedeutung. Dank dessen ist es möglich, einen Hypophysentumor oder andere Veränderungen zu erkennen, die von den umgebenden Strukturen herrühren.
- Hypogonadotropher Hypogonadismus
Hypogonadotropher Hypogonadismus ist normalerweise eine erworbene Störung, die auf einen Defekt der GnRH-Sekretion (Gonadoliberin) aus dem Hypothalamus zurückzuführen ist.
Es kann auch genetisch durch Chromosomenanomalien oder Mutationen einzelner Gene bestimmt werden. Es gibt auch Fälle, in denen erworbene Ursachen ausgeschlossen und genetische Determinanten nicht identifiziert wurden - dies ist die sogenannte idiopathischer oder isolierter hypogonadotropher Hypogonadismus.
Diese Störung ist gekennzeichnet durch eine unvollständige Entwicklung oder einen Mangel an Eierstockfunktion, die sich als primäre oder sekundäre Amenorrhoe manifestiert, und im Fall einer primären Amenorrhoe auch durch einen Mangel an Hauptmerkmalen der Pubertät (einschließlich Brustentwicklung, Schamhaarentwicklung).
Aufgrund der fehlenden Sekretion von GnRH aus dem Hypothalamus zeigen Labortests von Blut niedrige Konzentrationen von Gonadotropinen - FSH und LH.
Erwähnenswert ist hier, dass hypogonadotropher Hypogonadismus auch bei jungen Frauen aufgrund von Stress, übermäßiger körperlicher Aktivität oder Essstörungen auftreten kann, zu denen Anorexia nervosa und Bulimia nervosa gehören.
Das Ergebnis des Hungers des Organismus sind Menstruationsstörungen und Unfruchtbarkeit - es wurde nachgewiesen, dass die ständige Verringerung des Kaloriengehalts der verzehrten Nahrung unter 800 kcal / Tag zu einer funktionellen hypothalamischen Amenorrhoe führt.
Bei der Behandlung des idiopathischen hypogonadotrophen Hypogonadismus werden Sexualhormone verwendet, und um eine Schwangerschaft zu ermöglichen, werden pulsierende Gonadotropine oder GnRH verabreicht.
Die Behandlung von Störungen, die auf falsches Essen und übermäßige Bewegung zurückzuführen sind, ist ebenfalls sehr wichtig. Ihr Hauptziel ist es, den Menstruationszyklus und den Eisprung wiederherzustellen und auch den Lebensstil zu ändern.
- Hypopituitarismus
Hypopituitarismus ist eine Reihe von Symptomen, die aus einem Mangel an einem oder mehreren Hypophysenhormonen resultieren. Bei sekundärem Ovarialversagen ist ein Mangel an Sekretion von Gonadotropinen - LH und FSH - wichtig.
Die wichtigsten Ursachen für Hypopituitarismus sind Neoplasien, Schädelverletzungen, Gefäßerkrankungen, entzündliche und infiltrative Veränderungen, angeborene oder Entwicklungsstörungen sowie iatrogene Schäden.
Die Diagnose basiert auf klinischen Anzeichen eines sekundären Ovarialversagens und einer verringerten Konzentration an Gonadotropinen. Die Magnetresonanztomographie des Gehirns mit der Beurteilung des Hypothalamus-Hypophysen-Bereichs ist ebenfalls sehr hilfreich, um das Vorhandensein des Proliferationsprozesses auszuschließen.
Bei der Behandlung ist es wichtig, hormonelle Defizite auszugleichen - bei Frauen werden Östrogene und Gestagene nacheinander verabreicht.
Andererseits erfordert das Vorhandensein eines Neoplasmas seine chirurgische Entfernung mit möglicher nachfolgender Anwendung einer Strahlentherapie oder Chemotherapie.
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