Keimzelltumor (Wilms-Tumor) - Ursachen, Symptome, Behandlung und Prognose

Die embryonale Niere oder der Wilms-Tumor ist ein Nierenkrebs, von dem Kinder im Alter von 3 bis 4 Jahren am häufigsten betroffen sind. Trotz der Tatsache, dass es sich um einen bösartigen Tumor handelt, ist die Prognose sehr gut - die meisten Patienten erholen sich. Was sind die Ursachen und Symptome von Nephromen? Wie läuft die Behandlung ab?

Die embryonale Niere (lat. Nephroblastom), auch bekannt als Wilms-Tumor, fötales Nephrom oder malignes Nephroblastom, ist das häufigste maligne Neoplasma der Nieren bei Kindern. Es macht etwa 97 Prozent aus. Tumoren dieses Organs und 7-8 Prozent. bösartige Tumoren bei den jüngsten. Es betrifft 1 von 10.000 Kindern unter 15 Jahren, wird jedoch am häufigsten bei Kindern zwischen 3 und 4 Jahren diagnostiziert. Gelegentlich wird die Krankheit bei Jugendlichen diagnostiziert und fehlt bei Erwachsenen praktisch. In den meisten Fällen (90-95%) betrifft der Tumor nur eine Niere.

Embryonale Niere (Wilms-Tumor): Ursachen

Die embryonale Niere wird aus den Überresten des embryonalen nephrogenen Gewebes (daher der Name embryonales Nephrom) gebildet, d. H. Dem überlebenden fötalen Gewebe. Diese Rückstände sind in etwa 1 Prozent von gefunden gesunde Neugeborene und sie verschwinden meistens. Es wird angenommen, dass Mutationen in den WT1- und WT2-Genen (auf Chromosom 11), die eine wichtige Rolle bei der Entwicklung der Niere und der Gonaden spielen, diese Art von Überresten für das Überleben nach der Geburt und die Tumorentwicklung prädisponieren.

Es gibt auch eine familiäre Form des Wilms-Tumors, die 1-2 Prozent ausmacht. Fälle dieser Tumoren. Dann wird die Krankheit vorwiegend autosomal vererbt.

Embryonale Niere (Wilms-Tumor): Symptome

• Magenschmerzen
• Übelkeit und Erbrechen
• Fieber ohne ersichtlichen Grund
• wiederkehrende Harnwegsinfektionen (therapieresistent)
• Hämaturie
• Hypertonie
• Verstopfung
• Ein schmerzloser Tumor im Bauch, der beim Berühren des Bauches zu spüren ist
• Bauchvergrößerung

Über 10 Prozent. Patienten entwickeln Missbildungen, insbesondere Kryptorchismus (wenn die Hoden nicht in den Hodensack gesunken sind, sondern in der Bauchhöhle angehalten haben) und Hypospadien (wenn sich die Harnröhrenöffnung auf der ventralen Seite des Penis befindet).

Darüber hinaus kann der Wilms-Tumor mit anderen angeborenen Syndromen wie dem Beckwith-Wiedemann-Syndrom, dem WAGR-Syndrom, dem Denys-Drash-Syndrom, dem Perlman-Syndrom und dem Edwards-Syndrom koexistieren.

Embryonale Niere (Wilms-Tumor): Diagnose

Bei Verdacht auf ein embryonales Nephrom wird zunächst eine Ultraschalluntersuchung der Bauchhöhle und der Nieren durchgeführt. Wenn das Ergebnis dieser Untersuchung fraglich oder nicht schlüssig ist, kann ein CT-Scan oder eine MRT durchgeführt werden.

Darüber hinaus kann Ihr Arzt eine Urographie zur Erkennung eines in der Niere befindlichen Tumors oder eine Renoscintigraphie (Nierenisotopenuntersuchung) anordnen. Eine Biopsie kann ebenfalls angezeigt sein (sie kann jedoch beispielsweise bei Kindern unter 3 Monaten nicht durchgeführt werden).

Eine Röntgenaufnahme der Brust wird empfohlen, vorzugsweise eine Lungen-Computertomographie (da der Tumor normalerweise zu diesem Organ metastasiert).

Embryonale Niere (Wilms-Tumor): Behandlung

Die Behandlung des Nephroms des Embryos besteht aus mehreren Stadien:

1. Präoperative Chemotherapie - 4-6 Wochen vor der Operation wird eine Chemotherapie durchgeführt, durch die das Risiko von Metastasen sowie die Größe des Tumors verringert oder beseitigt werden können. Dann ist es für Ärzte einfacher, das neoplastische Gewebe vollständig zu entfernen. Die Chemotherapie verhindert auch, dass der Tumor reißt.
2. Nephrektomie, dh chirurgische Entfernung des Tumors und der Niere.
3. Postoperative Chemotherapie - Wenn nach der Operation immer noch ein Wilms-Tumor gefunden wird, wird die Chemotherapie erneut verabreicht, die 4 bis 27 Wochen dauert (abhängig vom Stadium des Tumors). Bei Patienten mit hohem Fortschritt wird zusätzlich eine Strahlentherapie eingesetzt.

Nachuntersuchungen sind nach der Heilung erforderlich. Ultraschall wird alle 3 Monate bis zum Alter von 7 Jahren und Computertomographie 3 Monate nach der Operation durchgeführt.

Embryonale Niere (Wilms-Tumor) - Prognose

In den meisten Fällen (Stadium I und II) ist es möglich, bis zu 90% zu heilen. Patienten. Bei Patienten im Stadium III-V (die normalerweise mit einer bilateralen Nierenbeteiligung, Metastasen in die Lunge oder in die Lymphknoten verbunden sind) liegt die Heilungschance bei 70%.