Die rezidivierende Polychondritis (Polychondritis recidivans) ist eine seltene entzündliche Erkrankung mit unbekannter Ätiologie und plötzlichem Auftreten. Es betrifft den Knorpel der Ohren, der Nase, des Kehlkopfes, der Luftröhre und der Bronchien. Was sind die Symptome einer wiederkehrenden Knorpelentzündung und wie wird sie behandelt?
Wiederkehrende Knorpelentzündung (Polychondritis recidivans, rezidivierende Polychondritis) hat einen charakteristischen, sehr variablen Verlauf mit Exazerbationsperioden von einigen Tagen bis zu mehreren Wochen, gefolgt von Remissionsperioden. Die Krankheit betrifft den Knorpel der Ohren, der Nase, des Kehlkopfes, der Luftröhre und der Bronchien. Die höchste Inzidenz tritt im vierten und fünften Lebensjahrzehnt auf, kann sich aber auch bei Kindern und älteren Menschen entwickeln. Es tritt bei Menschen auf der ganzen Welt mit der gleichen Häufigkeit bei beiden Geschlechtern auf.
Immunologische Mechanismen spielen eine wichtige Rolle bei der Pathogenese wiederkehrender Knorpelentzündungen. Ablagerungen von Immunglobulinen und Komplement können an der Entzündungsstelle gefunden werden, und Antikörper gegen Typ II-Kollagen und Matrillin I im Serum einiger Patienten und das Vorhandensein von Immunkomplexen.
Der Prozess der Knorpelzerstörung beginnt an der Außenfläche und schreitet tiefer voran. An diesen Stellen kommt es zu einer Schädigung der Nasennebenhöhlen und zum Verlust von Chondrozyten. Beschädigter Knorpel wird durch Granulationsgewebe ersetzt, das dann Fibrose und fokale Verkalkung erfährt. Es kann auch kleine Herde der Knorpelregeneration geben.
Wiederkehrende Knorpelentzündung: Symptome
Der Beginn der Krankheit ist plötzlich und beinhaltet Knorpel an ein oder zwei Stellen. Interessanterweise können allgemeine Symptome wie Fieber, Müdigkeit und Gewichtsverlust Organveränderungen um mehrere Wochen vorausgehen.
Das erste Symptom einer wiederkehrenden Knorpelentzündung ist eine einseitige oder beidseitige Entzündung der Knorpel der Ohren. Die Patienten klagen über Symptome wie plötzliche Schmerzen, Empfindlichkeit und Schwellung des knorpeligen Teils des Ohrs. Die Haut an der Stelle der Läsionen ist hellrot oder violett. Länger andauernde oder wiederkehrende Exazerbationen der Krankheit aufgrund der Zerstörung des Knorpels führen zu einem Absacken und Herunterfallen der Ohrmuscheln. Zusätzlich kann die resultierende Schwellung die Eustachische Röhre oder den äußeren Gehörgang verstopfen und zu einer Schwerhörigkeit beitragen.
Rhinitis kann während des ersten Anfalls der Krankheit oder während nachfolgender Exazerbationen auftreten. Charakteristisch sind Symptome wie verstopfte Nase, laufende Nase und Nasenbluten. Der Nasenrücken ist rot, geschwollen und zart, und sein Zusammenbruch kann zu einer Sattelnase führen.
Arthritis ist meist asymmetrisch, spärlich und polyartikulär und betrifft sowohl große als auch kleine periphere Gelenke. Der Rückfall der Entzündung dauert mehrere Tage bis mehrere Wochen und ist selbstlimitierend. Die Untersuchung der betroffenen Gelenke zeigt ihre übermäßige Hitze, schmerzhafte Palpation und Schwellung. Es ist auch möglich, die Knorpel, die oberen Sternalgelenke und die Sternoklavikulargelenke einzubeziehen. Dann wird eine trichterförmige oder sogar schlegelartige Brust gebildet.
In den Augen kann es zu Bindehautentzündung, Episkleritis, Sklera, Iris und Hornhaut kommen. Aufgrund der Gefahr der Erblindung sind Geschwüre und Perforationen der Hornhaut besonders gefährlich. Andere häufige Symptome sind Augenlidödeme und Periorbitalödeme, Exophthalmie, Katarakte, Optikusneuritis, Lähmungen der äußeren Augenmuskulatur, Vaskulitis und Netzhautvenenthrombose.
Wenn Kehlkopf, Luftröhre und Bronchus betroffen sind, kommt es zu Heiserkeit, Husten ohne Auswurf von Sekreten, Empfindlichkeit in der Projektion des Kehlkopfes und des proximalen Teils der Luftröhre. Schwellung der Schleimhaut, Verengung und / oder Kollaps des Kehlkopf- und Trachealknorpels können zum Einsetzen des Stridors und zu lebensbedrohlichen Atemwegsobstruktionen führen, die eine Tracheotomie erfordern. Darüber hinaus fördert der Kollaps der Bronchialknorpel die Entwicklung einer Lungenentzündung und führt bei weitgehender Beteiligung des Bronchialbaums zu Atemversagen.
Aorteninsuffizienz tritt bei etwa 5% der Patienten auf und resultiert aus der fortschreitenden Erweiterung des Annulus oder der Zerstörung seiner Blättchen. Andere Herzsymptome sind Perikarditis, Myokarditis und Leitungsstörungen. Aortenbogen-, Brust- und Bauchaortenaneurysmen können nebeneinander existieren.
Eine wiederkehrende Knorpelentzündung kann von einer systemischen Vaskulitis begleitet sein, die in Form einer leukozytoklastischen Vaskulitis, einer Polyarteritis nodosa oder einer Takayasu-Krankheit auftritt. Vor ihrem Hintergrund können sich neurologische Störungen in Form von epileptischen Anfällen, Schlaganfällen, Ataxie und Neuropathie der Hirn- und peripheren Nerven entwickeln.
Die Hautläsionen sind nicht so charakteristisch für eine wiederkehrende Knorpelentzündung, treten jedoch, falls vorhanden, in Form von Purpura, Erythema nodosum oder multiforme, Angioödem, Urtikaria, retikulärer Zyanose und Entzündung des Fettgewebes auf.
Bei etwa 30% der Patienten mit rezidivierender Knorpelentzündung werden andere rheumatische Erkrankungen wie rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus erythematodes, Sjögren-Syndrom oder Spondylitis ankylosans diagnostiziert.
Andere Zustände, die mit einer wiederkehrenden Knorpelentzündung verbunden sind, umfassen entzündliche Darmerkrankungen, primäre biliäre Zirrhose und myelodysplastische Syndrome.
Rezidivierende Knorpelentzündung: Diagnose
Derzeit werden die McAdam-Kriterien oder die modifizierten Damiani- und Levine-Kriterien verwendet, um wiederkehrende Knorpelentzündungen zu diagnostizieren.
Die von McAdam vorgeschlagenen Kriterien umfassen:
- wiederkehrende Entzündung des Knorpels beider Ohrmuscheln
- nicht erosive Arthritis
- Entzündung des Nasenknorpels
- Entzündung der Strukturen des Augapfels (Bindehaut, Hornhaut, Sklera oder Sklera und / oder Uvealmembran)
- Kehlkopf und / oder Tracheitis
- Schädigung der Cochlea und / oder des Vestibularorgans, manifestiert durch neurosensorische Schwerhörigkeit, Tinnitus und / oder Schwindel
Die Diagnose ist sicher, wenn mindestens drei der aufgeführten Symptome vorliegen und eine positive Hodenknorpelbiopsie aus Ohr, Nase oder Atemwegen vorliegt.
Gemäß den modifizierten Damiani- und Levine-Kriterien kann die Diagnose gestellt werden, wenn eines oder zwei der oben genannten Symptome gefunden werden und ein positives Biopsieergebnis erhalten wird oder wenn die Entzündung des Knorpels an mindestens zwei Stellen nach der Verwendung von Glukokortikosteroiden oder Dapson verringert wird oder wenn mindestens drei der oben genannten Symptome.
Es ist wichtig, dass bei Patienten mit einem klaren Krankheitsbild eine Biopsie normalerweise nicht erforderlich ist.
Was die Ergebnisse von Labortests betrifft, haben Patienten häufig eine mäßige Leukozytose, eine normozytäre und normochrome Anämie sowie erhöhte ESR- und C-reaktive Proteinspiegel.
In einigen Fällen können zirkulierende Immunkomplexe, eine erhöhte Konzentration von Gammaglobulinen und Antikörpern gegen das Zytoplasma von c-ANCA und p-ANCA nachgewiesen werden.
Eine Reihe von Diagnosemethoden wird verwendet, um wiederkehrenden Knorpel zu diagnostizieren, zum Beispiel:
- Eine Beteiligung der Atemwege kann durch Computertomographie und Bronchoskopie nachgewiesen werden
- Die MRT ist besonders nützlich bei der Bildgebung von Kehlkopf und Luftröhre
- Die Bronchographie wird durchgeführt, um nach Bronchialstrikturen zu suchen
- Spirometrie kann eine Verengung der Atemwege in der Brust erkennen
- Röntgenaufnahmen des Brustkorbs können eine Verengung der Luftröhre und / oder der Hauptbronchien, eine aneurysmatische Erweiterung der aufsteigenden oder absteigenden Aorta und eine Vergrößerung der Herzsilhouette bei Vorliegen einer Aortenklappeninsuffizienz zeigen
- Röntgenbilder können auch Verkalkungen infolge der Zerstörung des Knorpels von Ohren, Nase, Kehlkopf und Luftröhre zeigen
Rezidivierende Knorpelentzündung: Behandlung
Bei Patienten mit aktiver Knorpelentzündung wird Prednison in Dosen von 40-60 mg täglich angewendet. Vorausgesetzt, die Krankheitsaktivität wird richtig kontrolliert, wird die Dosis des Arzneimittels reduziert und in einigen Fällen ist sogar ein vollständiger Arzneimittelentzug möglich. Bei chronischer Anwendung werden 10-15 mg pro Tag eingenommen, um die Symptome der Krankheit zu kontrollieren. Anstelle von Prednison kann auch Dapson verwendet werden.
Immunsuppressiva - Methotrexat, Cyclophosphamid, Azathioprin und Cyclosporin - werden eingesetzt, wenn die Behandlung mit Prednison nicht anspricht oder wenn hohe Prednison-Dosen zur Kontrolle der Krankheitsaktivität erforderlich sind.
Bei schweren visuellen Symptomen kann die intraokulare Verabreichung von Glukokortikosteroiden und die Verwendung hoher Prednison-Dosen erforderlich sein.
Bei Patienten mit Aortenklappenbeteiligung wird ein Klappenersatz durchgeführt, und bei Aortenaneurysma wird eine Arterienreparatur durchgeführt. Bei Patienten mit Symptomen einer schweren Atemwegsobstruktion ist eine Tracheotomie erforderlich, und bei kollabierenden Tracheal- und Bronchialknorpeln eine Stentimplantation.
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