Das Kaposi-Sarkom ist ein bösartiger Tumor von Weichteilen vaskulären Ursprungs, der die Haut, die Schleimhäute und die inneren Organe betrifft.Sarkome bestehen aus Clustern fusiformer Zellen, abnormalen Blutgefäßen, extravasierten Erythrozyten (d. H. Solchen, die über die Blutgefäße hinausgegangen sind) und Leukozyteninfiltration.
Inhaltsverzeichnis
- Kaposi-Sarkom - Ursachen
- Was sind die Symptome des Kaposi-Sarkoms?
- Behandlung des Kaposi-Sarkoms
- Prognose beim Kaposi-Sarkom
Das Kaposi-Sarkom ist ein bösartiger Tumor vaskulären Ursprungs. Es entsteht und entwickelt sich multifokal aus Zellen von Lymph- und Blutgefäßen und bildet häufig ausgedehnte violette Tumoren.
Mehr als 90 Prozent der Kaposi-Sarkompatienten sind Träger des HHV-8-Virus.
Das Kaposi-Sarkom ist ein seltenes Neoplasma in der gesamten Bevölkerung, seine Inzidenz hängt jedoch weitgehend von der geografischen Region und der klinischen Form ab.
Im Jahr 2012 wurden insgesamt 44.000 Fälle gemeldet, von denen 85% in der afrikanischen Region auftraten.
Epidemiologische Studien in Europa haben eine Inzidenz von 0,3 Fällen pro 100.000 Menschen pro Jahr gezeigt, was das Kaposi-Sarkom zu einem seltenen Krebs macht.
Basierend auf dem Krankheitsbild und den epidemiologischen Daten werden 4 Formen des Kaposi-Sarkoms unterschieden:
- klassische Form - betrifft am häufigsten ältere Männer im Mittelmeerraum
- endemische Form - es handelt sich um Fälle, die in Zentralafrika registriert wurden
- epidemische Form - im Zusammenhang mit AIDS
- iatrogene Form - am häufigsten nach immunsuppressiver Behandlung oder Organtransplantation
Die letzten beiden Formen des Sarkoms sind in Polen am häufigsten.
Die klassische Form betrifft am häufigsten Männer im Alter von 60 bis 70 Jahren im Mittelmeerraum, dh Israel, Italien, Griechenland und die Türkei.
Der epidemische Typ hängt eng mit dem Status des HIV-Trägers zusammen. Es wird angenommen, dass ungefähr 30% der unbehandelten HIV-Träger ein Kaposi-Sarkom entwickeln. Dank der Einführung von Anti-HIV-Medikamenten konnte die Inzidenz dieses Krebses in der Gruppe der Träger jedoch signifikant verringert werden.
Kaposi-Sarkom - Ursachen
Die Ursachen des Kaposi-Sarkoms sind nicht vollständig geklärt.
Ein Merkmal, das allen Arten von Sarkomen gemeinsam ist, ist die Infektion und Aktivierung von Gefäßzellen durch das HHV-8-Virus, d. H. Das onkogene Herpesvirus Typ 8, auch bekannt als KSHV (Kaposi-Sarkom-assoziiertes Herpesvirus).
Studien haben gezeigt, dass 80-100% der Patienten mit Kaposi-Sarkom Antikörper gegen das HHV-8-Virus haben, während dieser Prozentsatz in der Allgemeinbevölkerung etwa 1% beträgt.
Ein weiteres Argument für die Assoziation der HHV-8-Infektion mit dem Sarkom ist die Tatsache, dass HIV-8-Antikörper in HIV-Trägern mehrere Wochen oder sogar Monate vor dem Auftreten von Sarkomsymptomen nachgewiesen wurden.
Das HHV-8-Virus infiziert die Gesundheit einer Endothelzelle (dh der Zellen, die das Innere der Blutgefäße auskleiden) und geht dann in eine ruhende Form über. Zu den aktivierenden Faktoren, die zur Vermehrung des Virus führen, gehören:
- Entzündungen
- die Verwendung von Immunsuppressiva nach Organtransplantationen
- HIV-Virus
- Umweltfaktoren, zu denen unter anderem Bisse von blutsaugenden Insekten in der Region Afrika gehören, die die Ursache für das endemische Kaposi-Sarkom sind
Wenn aktivierende Faktoren auftreten, vermehrt sich das Virus in aufeinanderfolgenden, gesunden Zellen.
Einige von ihnen wandeln normale Zellen in Spindelzellen um, die für das Kaposi-Sarkom charakteristisch sind. Ein solcher Prozess wird als neoplastische Transformation bezeichnet.
Die Verbreitung abnormaler Zellen verursacht klinische Symptome, die für das Sarkom spezifisch sind.
Eine wichtige Funktion beim Wachstum des Kaposi-Sarkoms spielt der Prozess der Neoangiogenese im Tumorbereich, d. H. Die Bildung neuer, häufig abnormal gebildeter Blutgefäße, die die Blutversorgung des Tumors und sein Wachstum ermöglichen.
Damit das Kaposi-Sarkom auftritt, ist daher eine Infektion mit dem HHV-8-Virus erforderlich, gefolgt vom Auftreten günstiger Bedingungen für seine Vermehrung, was zum Auftreten von Tumorsymptomen führt.
Die Form des Sarkoms kann auch anhand des Faktors beurteilt werden, der die Aktivierung des Virus verursacht hat.
Was sind die Symptome des Kaposi-Sarkoms?
Das Kaposi-Sarkom besteht aus drei Stadien: Das erste ist das Auftreten von rot-blauen und violetten Flecken auf der Haut, die sich in scheibenförmige Infiltrationen verwandeln, die im Verlauf der Krankheit Knötchen bilden.
Ähnliche Veränderungen können auch an den Schleimhäuten und inneren Organen auftreten, was zu Geschwüren und folglich zum Versagen führt.
Die Symptome und der Verlauf des Kaposi-Sarkoms variieren je nach Form der Krankheit.
Die klassische Form des Kaposi-Sarkoms, die in unserem Breitengrad selten vorkommt, ist durch das Vorhandensein langsam wachsender bläulicher Ebenen an den Füßen und Unterschenkeln gekennzeichnet, die sich im Verlauf der Krankheit verhärten und verdicken und Tumore bilden, die aufgrund von Verletzungen zu Geschwüren und Blutungen neigen.
Im Laufe der Zeit entwickeln sich die Veränderungen zu Oberschenkeln, Rumpf, Armen und Gesicht. Sie besetzen selten Schleimhäute und innere Organe.
Das endemische Kaposi-Sarkom tritt praktisch nur in Zentralafrika auf, wo es etwa 10% aller Krebserkrankungen ausmacht. Sein Verlauf ist viel aggressiver als bei anderen Sarkomen. Es ist gekennzeichnet durch das schnelle Wachstum von Tumoren sowie die Beteiligung von Schleimhäuten und inneren Organen sowie von Muskeln und Knochen.
Der iatrogene Typ des Kaposi-Sarkoms ist spezifisch für Patienten, die nach Organtransplantation oder im Verlauf von Autoimmunerkrankungen Immunsuppressiva erhalten.
Hautläsionen sind bei diesem Typ nicht auf die Gliedmaßen beschränkt, sondern können über die gesamte Körperoberfläche verteilt werden. Der iatrogene Typ ist durch eine Regression der Hautläsionen nach Absetzen oder Änderung der immunsuppressiven Therapie gekennzeichnet.
Die epidemische Form des HIV-assoziierten Kaposi-Sarkoms ist der charakteristischste Hautmarker für erworbene Immunschwäche (AIDS). Diese Form zeichnet sich durch einen aggressiven Verlauf und eine typische Beteiligung der Gesichtshaut zu Beginn der Erkrankung aus.
Die Hautläsionen sind ulzerativ. Besonders alarmierend ist die Beteiligung der Gaumenschleimhaut, die bei keiner anderen Form von Sarkom bekannt ist. Mit fortschreitender Krankheit wird eine Beteiligung des Rumpfes, der Gliedmaßen, der Schleimhäute und der inneren Organe, einschließlich des Herzens, beobachtet.
Die klinischen Symptome sind die Grundlage für den Verdacht auf ein Kaposi-Sarkom, insbesondere bei HIV-positiven und immunsuppressiven Patienten.
Die endgültige Diagnose wird auf der Grundlage der histopathologischen Untersuchung des durch Biopsie gesammelten Materials gestellt.
Bildgebende Tests sind bei Verdacht auf Beteiligung der inneren Organe hilfreich.
Behandlung des Kaposi-Sarkoms
Die Behandlung des Kaposi-Sarkoms zielt darauf ab, das Fortschreiten der Krankheit zu verringern, führt jedoch nicht zu einer vollständigen Genesung.
Eine chirurgische Behandlung wird verwendet, um das lokale Fortschreiten der Krankheit zu hemmen und eine zufriedenstellende kosmetische Wirkung zu erzielen.
Das Kaposi-Sarkom reagiert sowohl auf Chemotherapie als auch auf Strahlentherapie. Daher werden diese Behandlungen je nach klinischem Zustand des Patienten einzeln oder gleichzeitig angewendet.
Beim HIV-bedingten Typ ist es am wichtigsten, die antivirale Behandlung unverzüglich einzuleiten oder zu intensivieren. Chemotherapie und Strahlentherapie werden als unterstützende Maßnahmen eingesetzt.
In der iatrogenen Form, die durch die Verwendung von Immunsuppressiva verursacht wird, kann eine Unterbrechung oder Dosisreduktion zu einer spontanen Remission des Kaposi-Sarkoms führen.
Die Strahlentherapie wird bei Patienten angewendet, die ihre Medikamente nicht absetzen können.
Prognose beim Kaposi-Sarkom
Unter Berücksichtigung aller Formen des Kaposi-Sarkoms beträgt das 5-Jahres-Überleben ca. 75%.
Die Prognose ist bei Patienten mit nur der betroffenen Haut definitiv besser, bei Patienten mit Beteiligung der Schleimhaut und der inneren Organe jedoch signifikant schlechter.
Literaturverzeichnis:
- Maciej Krzakowski, Piotr Potemski, Krzysztof Warzocha, Pior Wysocki: Klinische Onkologie. T. II. Via Medica, 2015.
- Vinay Kumar, Ramzi S. Cotran, Stanley L. Robbins, Hrsg. Hälfte. Włodzimierz T. Olszewski: Robbins 'Pathologie, Elsevier Urban & Partner, 2005.
