Die Konferenz "Meilensteine der polnischen Hämatologie" wurde von einem Treffen mit prof. Wiesław Jędrzejczak, ein herausragender polnischer Hämatologe, über den am 2. Juni das Buch "Positivist für das Knochenmark" veröffentlicht wurde. Die Konferenz diskutierte unter anderem das Problem der Inzidenz seltener hämatologischer Erkrankungen und Behandlungsmöglichkeiten für polnische hämatologische Patienten.
Wie ist der Alltag in der polnischen Hämatologie im Jahr 2017?
Der Alltag polnischer Patienten mit Blutkrankheiten besteht vor allem aus langen Schlangen und langen medizinischen Konsultationen. Kein Wunder, denn in Polen mangelt es an Hämatologen. Nach Angaben der Obersten Medizinischen Kammer üben derzeit 463 Hämatologen diesen Beruf aus. Dies ist eine der niedrigsten Raten in der Europäischen Union. Krankenhausbetten sind knapp, die Gesundheitsdienste sind begrenzt und der Zugang zu neuen Medikamenten ist begrenzt. Darüber hinaus zeigt die Prognose der Krebsinzidenz für die nächsten Jahrzehnte einen Aufwärtstrend, insbesondere in der Altersgruppe über 65 Jahre. Dies gilt hauptsächlich für Blutkrebserkrankungen, da die Häufigkeit von Krebserkrankungen des hämatopoetischen und lymphatischen Systems mit dem Alter zunimmt und die Polen länger leben.
Die meisten von einem Hämatologen behandelten Krankheiten haben den Status einer seltenen Krankheit, was bedeutet, dass nicht mehr als 5 von 10.000 Menschen betroffen sind. Daher leiden in Polen jährlich weniger als 1.900 Menschen an seltenen Krankheiten. Wir kennen fast 8.000 verschiedene seltene Krankheiten, von denen 6 bis 8 Prozent betroffen sind. Europäer. In Polen sind über 2 Millionen Menschen von seltenen Krankheiten betroffen, darunter 75 Prozent. sind Kinder. Und nur bei 4 Prozent. Wir können Patienten mit einem Medikamentenangebot seltene Krankheiten anbieten. Polen ist das letzte Land in der Europäischen Union, was den Zugang zu erstatteten Orphan Drugs betrifft. Von 200 in der EU registrierten Orphan-Therapien erstatten wir weniger als 10 Prozent.
Inzidenz der häufigsten Blutkrankheiten
- akute myeloische Leukämie: 2 / 100.000
- chronische myeloische Leukämie: 1,5 / 100.000
- akute lymphoblastische Leukämie: 1 / 100.000
- chronische lymphatische Leukämie: 3,5 / 100.000
- diffuse Non-Hodgkin-Lymphome: 3,5 / 100.000
- Hodgkin-Lymphom: 2,5 / 100.000
- Multiples Myelom: 3,5 / 100.000
- Hämophilie A: 0,5 / 100.000
- andere Krankheiten sind noch seltener, wie 1 / Million oder 1/10 Million
In Polen haben wir ein Problem mit dem Zugang zu neu registrierten Arzneimitteln in der Europäischen Union für Patienten mit seltenen Krankheiten.Obwohl die Europäische Union allen Mitgliedstaaten empfohlen hat, den Nationalen Plan für seltene Krankheiten bis Ende 2013 zu entwickeln und umzusetzen, und in Polen der erste Entwurf eines solchen Plans bereits 2012 ausgearbeitet wurde, wurde er nicht genehmigt, und trotz nachfolgender Versionen haben wir immer noch keinen Nationalen Plan für seltene Krankheiten. .
Laut der Erklärung des Staatssekretärs im Gesundheitsministerium, Marek Tombarkiewicz, vom Am 23. Juni 2017 besteht die Möglichkeit, dass in einigen Monaten der nationale Plan für seltene Krankheiten vorgestellt wird, der unter anderem Folgendes umfasst: die Notwendigkeit, ein Register für seltene Krankheiten einzuführen, die Diagnostik zu verbessern und Referenzzentren und Netzwerke einzuführen.
In der Hämatologie ist die Früherkennung der Krankheit das Wichtigste
Die Behandlung unter solchen Bedingungen erfordert die Bemühungen vieler Spezialisten. In der Hämatologie ist es am wichtigsten, die Krankheit so früh wie möglich von einem Hausarzt zu diagnostizieren, was durch Rücksprache mit einem Hämatologen bestätigt wird.
Der Hausarzt sollte regelmäßig Grunduntersuchungen anordnen, d.h. Triade: Blutbild, Urinanalyse und ESR, die eine schnelle Identifizierung von Blutkrebs ermöglichen - insbesondere nach dem 50. Lebensjahr
Blutmorphologie, Urinanalyse und ESR, die mindestens einmal im Jahr von jedem Patienten durchgeführt werden, ermöglichen es Ihnen, Anomalien frühzeitig zu erkennen und eine angemessene medizinische Intervention zu ermöglichen. Letzte Woche hat der Präsident der Republik Polen, Andrzej Duda, das Gesetz über Notfalltherapien unterzeichnet, das Vorschriften einführt, die den Zugang zu nicht standardmäßigen Therapien in gesundheitlichen und lebensbedrohlichen Situationen erleichtern. Gemäß den neuen Bestimmungen kann der Gesundheitsminister eine individuelle Einwilligung zur Deckung der Kosten eines Arzneimittels mit nachgewiesener Wirksamkeit erteilen, die nicht aus öffentlichen Mitteln finanziert wird, wenn es notwendig ist, das Leben oder die Gesundheit eines Patienten zu retten, und dies durch medizinische Indikationen gerechtfertigt ist. Menschen, die an seltenen Krankheiten wie der Fabry-Krankheit leiden, befinden sich häufig in dieser Situation. Eine der seltenen Blutkrankheiten ist die nächtliche paroxysmale Hämoglobinurie (PNH), eine fortschreitende, lebensbedrohliche Krankheit, von der Menschen im Alter von 30 bis 45 Jahren betroffen sind. In Polen leiden etwa 40-50 Patienten darunter. Nach internationalen Empfehlungen handelt es sich bei der Behandlung der Wahl bei Patienten mit nächtlicher paroxysmaler Hämoglobinurie um ein Medikament, das nach Wirksamkeit und Sicherheit in randomisierten klinischen Studien eine positive Empfehlung des Transparency Council und des Präsidenten von AOTMiT zur Behandlung der nächtlichen paroxysmalen Hämoglobinurie erhalten hat (Empfehlung Nr. 70/2016 von 10) November 2016), wird aber nicht erstattet.
Wissenswert
Die größten Errungenschaften der polnischen Hämatologie und ihres Schöpfers (Fragment einer Präsentation von Prof. Jędrzejczak)
- Edward Biernacki - 1898 führte er eine heute gebräuchliche Reaktion ein und erhielt ihren Namen vom Namen des Entdeckers - Biernackis Test, d. H. Der beliebte OB-Test;
- Ludwik Hirszfeld - entdeckte die Regeln der Vererbung von Blutgruppen und stellte deren Namen vor;
- Jan Raszek - führte die weltweit ersten Versuche zur Knochenmarktransplantation durch (zuerst an Kaninchen, dann an Kindern);
- Tadeusz Tempka - Gründer der "Krakauer Schule für Hämatologie" und der Polnischen Gesellschaft für Hämatologen (heute auch Transfusionisten);
- Przemysław Czerski - der erste polnische experimentelle Hämatologe, ließ Knochenmark in Diffusionskammern wachsen, die in Kaninchen implantiert wurden;
- Julian Aleksandrowicz - Tadeusz Tempkas Nachfolger und Philosoph der Medizin;
- Włodzimierz Ławkowicz, Izabela Krzemińska-Ławkowiczowa - Gründer der Warschauer Hämatologieschule;
- Edward Kowalski - Vater der polnischen Gerinnung;
- Zofia Kuratowska gründete zusammen mit ihrem Ehemann eine hämatologische Klinik an der Medizinischen Universität Warschau. Lewartowski - entdeckte, dass Erythropoetin (ein Hormon, das für die Produktion roter Blutkörperchen verantwortlich ist) in den Nieren produziert wird;
- Jerzy Hołowiecki - führte die erste Transplantation in Polen bei einem nicht verwandten Spender durch (die Transplantation wurde von Urszula Jaworska, der späteren Gründerin der Stiftung, durchgeführt, um Menschen mit Leukämie zu helfen); Jerzy Hołowiecki gründete auch die polnische Gruppe der Akuten Białaczek (PALG), die die Behandlung dieser Krankheiten in Polen verbesserte und auf die weltweite Ebene brachte.
In Polen gibt es nicht einmal ein einziges Hämophilie-Behandlungszentrum, in dem ein Patient mit Hämophilie an einem Ort Ratschläge von Ärzten verschiedener Fachrichtungen erhalten würde. Patienten kämpfen seit vielen Jahren um einen solchen Ort. Nach Angaben des Gesundheitsministeriums besteht die Möglichkeit einer umfassenden Versorgung, da die Kosten für die Behandlung von Hämophilie erheblich gestiegen sind. Dies ermöglicht eine effektivere Therapie. Das Gesundheitsministerium kündigt die Fortsetzung des Nationalen Programms zur Behandlung von Patienten mit Hämophilie und verwandten hämorrhagischen Störungen an, unter dem unter anderem Es würde eine individualisierte multidisziplinäre Versorgung eingeführt, Medikamente für schwerkranke Patienten zu Hause verabreicht und die Bergungsverfahren geändert. Am 27. Juni fand im Gesundheitsministerium ein Treffen statt, bei dem Fragen im Zusammenhang mit der Fortsetzung des Nationalen Programms zur Behandlung von Hämophilie erörtert wurden. Wir warten auf die Ergebnisse der Gespräche. Es sollte betont werden, dass Patienten mit Blutkrankheiten länger leben und ihre Lebensqualität erhalten, hauptsächlich dank des Zugangs zu modernen Behandlungen.
Die Patienten selbst können sich auf die Lebensqualität auswirken, beispielsweise durch Grippeimpfungen.
Menschen mit hämatologischen Erkrankungen wird von prof. Leokadia Brydak: - Nationales Zentrum für Influenza, Abteilung für Influenzaforschung in NIPH-NIH, führte in Zusammenarbeit mit Klinikern Studien in Hochrisikogruppen durch, in denen die humorale Reaktion auf Influenza-Impfungen unter Berücksichtigung des hohen Risikos, insbesondere für diese Gruppe, bewertet wurde Menschen sind mit Influenzaviren infiziert, z. B. bei Kindern mit Hämophilie, akuter lymphoblastischer Leukämie, Brustkrebs, Schilddrüsenkrebs, Non-Hodgkin-Lymphom, Wegener-Granulomatose usw. Die obigen Studien haben gezeigt, dass eine regelmäßige Grippeimpfung eines der wenigen Dinge ist. Dies kann getan werden, um Personen vor dem potenziellen Risiko schwerwiegender Komplikationen durch die Grippe zu schützen.
Wesentliche Veränderungen bei der Diagnose und Behandlung von hämatologischen Erkrankungen und den Hoffnungen der Patienten
1. Der jüngste Änderungsentwurf zur Liste der erstatteten Arzneimittel, der am 1. Juli 2017 in Kraft treten soll, sieht die Ergänzung des bestehenden Arzneimittelprogramms um einen neuen Wirkstoff, Bosutinib, im Rahmen des Arzneimittelprogramms "Behandlung der chronischen myeloischen Leukämie (ICD-10 C 92.1)" vor.
2. Das oberschlesische Kindergesundheitszentrum in Katowice ändert das Anästhesieverfahren von Kindern während der Knochenmarkbiopsie. Allen wird eine Vollnarkose angeboten. Die Änderungen wurden nach Medienberichten mehrerer Krankenhäuser vorgenommen, in denen Kinder während dieser Operationen leiden sollen.
3. In drei Zentren in den USA im März dieses Jahres. Es wurden klinische Studien mit einem polnischen Präparat gegen akute myeloische Leukämie begonnen, das von einem italienischen Unternehmen zugelassen wurde. Bei der Behandlung der akuten myeloischen Leukämie wird ständig nach neuen Medikamenten gesucht, da die Wirksamkeit der Behandlung leider gering ist. Das Fünfjahresüberleben wird in 24 Prozent erreicht. Patienten, aber vor allem ältere Menschen, leiden an Leukämie. Bei Patienten unter 50 Jahren wird eine doppelt so wirksame Therapie erreicht.
4. Das Gesundheitsministerium führt derzeit Verwaltungsverfahren durch, um das Medikament Pixantron im Rahmen des Drogenprogramms zur Behandlung von Non-Hodgkin-Lymphomen zu erstatten. Nach Angaben des Nationalen Beraters für Hämatologie hat prof. Wiesław Jędrzejczak, die Anzahl der Patienten, die möglicherweise für das Arzneimittelprogramm mit Pixantron in Frage kommen, beträgt ungefähr 50-100 Patienten.
5. Nach Angaben des Gesundheitsministeriums sollen die nächsten bahnbrechenden hämatologischen Arzneimittel (Pixantron, Ibrutinib, Nivolumab, Breduximab) in die Ankündigungen von September und November auf der Liste der erstatteten Arzneimittel aufgenommen werden.
6. Es ist zu hoffen, dass in den Jahren 2010–2017 in der Europäischen Union 21 neue Arzneimitteltechnologien im Bereich der Behandlung von Blutkrebs in 35 neuen Registrierungsindikationen registriert wurden. Mögen polnische Patienten die Nutznießer all dieser Entdeckungen werden.
