HäMOPHILIE - KOMPLIKATIONEN DER HäMOPHILIE

Hämophilie durch einen Inhibitor kompliziert

Eine Person mit Hämophilie erhält ein Gerinnungsfaktorkonzentrat, um Blutungen zu verhindern. Bei einigen Patienten erkennt der Körper jedoch das Gerinnungsfaktorkonzentrat als "Feind" und beginnt, Antikörper - sogenannte Inhibitoren - zu produzieren, um es zu bekämpfen und aus dem Körper zu entfernen oder seine Wirkungen zu neutralisieren. Dies verhindert, dass die Blutung stoppt. Diese Hämophiliekomplikation tritt normalerweise innerhalb der ersten 50 Gerinnungsfaktor-Injektionen auf. Nach dieser Zeit ist das Risiko, einen Inhibitor zu entwickeln, sehr gering. Es ist nicht bekannt, warum der Körper Inhibitoren produziert. Ärzte haben jedoch festgestellt, dass es bestimmte Risikofaktoren gibt, einschließlich des Alters des Patienten, der Form der Hämophilie und der Infektion, die möglicherweise durch das Einsetzen eines Gefäßanschlusses verursacht wurden. Das Ziel der Behandlung ist es, den Inhibitor aus dem Körper zu entfernen. Dies kann erreicht werden, indem regelmäßig hohe Dosen von Faktor VIII- oder IX-Konzentraten verabreicht werden, um die Antikörperproduktion zu unterdrücken und das Immunsystem so zu modulieren, dass die Abstoßung des Faktors gestoppt wird. Diese Methode ähnelt der Desensibilisierung einer Person, die mit einer Allergie zu kämpfen hat. Um Blutungen während der "Desensibilisierung" zu behandeln und zu verhindern, werden andere medizinische Präparate verwendet (der sogenannte Bypass-Faktor des Inhibitors).

Hämophilie - Komplikationen. Gelenkschäden

Blutungen in die Gelenke sind bei Menschen mit Hämophilie häufig und können zu Gelenkschäden führen (dies ist eine hämophile Arthropathie). Wiederholte Blutungen in das Gelenk verursachen irreversible Schäden und Verformungen, kombiniert mit Atrophie benachbarter Muskelgruppen und eingeschränkter Beweglichkeit. In dieser Situation werden Gerinnungsfaktoren angegeben, um neue Blutungen zu verhindern. Darüber hinaus sollte der Patient geeignete Übungen durchführen. Es ist auch möglich, Schienen oder Stabilisatoren zu verwenden.

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Hämophilie - Komplikationen. Schmerzen

Eine Person mit Hämophilie leidet unter zwei Arten von Schmerzen - akuten Schmerzen, die durch Blutungen in einen Muskel oder ein Gelenk verursacht werden, und chronischen Schmerzen, die durch Muskel- oder Gelenkschäden aufgrund wiederkehrender Blutungen verursacht werden. Wenn akute Schmerzen auftreten, sollte das Gerinnungsfaktorkonzentrat verabreicht und die Blutungsstelle durch Platzieren eines Armes oder Beins auf einem Kissen gelindert werden. Eisbeutel lindern auch die Schmerzen. Sie können auch ein Schmerzmittel verwenden, aber nur Paracetamol. Schmerzmittel, die Acetylsalicylsäure enthalten, sind verboten, da sie den Prozess des Zusammenklebens von Blutplättchen blockieren, die an der Gerinnselbildung beteiligt sind. Auch andere Schmerzmittel wie Ketoprofen und Ibuprofen sollten von einer Person mit Hämophilie nicht angewendet werden.

Literaturverzeichnis:

1. Alles über Hämophilie. Ein Leitfaden für die Familie