Morbus Pick: Ursachen, Symptome, Behandlung

Morbus Pick gehört zur Gruppe der frontotemporalen Demenzen. Es wurde jahrelang als seltene Krankheit angesehen. Seit der Veröffentlichung eines wegweisenden Papiers zur klinischen Pathologie im Jahr 1987 gilt die Pick-Krankheit nach Alzheimer-Krankheit und Lewy-Körper-Demenz als dritthäufigste Ursache für Demenz. Was sind die Symptome? Gibt es eine Behandlung?

Morbus Pick (PiD) ist eine seltene neurodegenerative Erkrankung, eine Art frontotemporale Demenz (FTD). Die Pick-Krankheit gehört zu den Tautopathien, einer Gruppe von Krankheiten, die durch Anomalien in den Mikrotubuli des Tau-Proteins verursacht werden. Das nauropathologische Bild zeigt unlösliche Ablagerungen des posttranslational modifizierten MAP-Tau-Proteins.

Morbus Pick: Symptome

Ein charakteristisches Merkmal der Krankheit ist das sequentielle Auftreten von Symptomen.

• Die Einführungsphase

Stimmungsstörungen (depressive Zustände, manische Zustände) und Angststörungen treten auf. Aus diesem Grund können Patienten zu einer psychiatrischen Konsultation überwiesen werden, und ihre klinischen Symptome sind resistent gegen eine Behandlung. Darüber hinaus gibt es charakterologische Veränderungen, die zunächst subtil in Form einer entspannteren Behandlung sozialer Normen, des Verlusts guter Manieren und ungewöhnlichen Verhaltens auftreten. Rückzug und Apathie sind seltener. Bei einigen Patienten kann eine unzureichende Versorgung ihrer eigenen Gesundheit beobachtet werden, was zu zahlreichen medizinischen Konsultationen führt.

• Zwischenphase

Emotionale Symptome dominieren nicht mehr, während Verhaltensstörungen zunehmen. Patienten respektieren soziale Normen überhaupt nicht, verhalten sich unangemessen und ignorieren die Gefühle anderer. Veränderungen in ihrem Aussehen werden beobachtet: Vernachlässigung der persönlichen Hygiene, mangelnde Pflege der Kleidung. Verschlechterung der Essgewohnheiten und Schlafstörungen. Darüber hinaus kommt es zu einer allmählichen Entwicklung eines Sprachdefizits sowie zu kognitiven und Gedächtnisstörungen. Es gibt neurologische Symptome: absichtliche Symptome (Marinesco-Radovici-Symptom), primitive Reflexe (z. B. Saugen, Harninkontinenz, seltener Stuhlgang).

• Fortgeschrittene frontotemporale Demenz

Signifikante Verhaltensstörungen: Enthemmung, Reizbarkeit, emotionale Labilität, Rendering-Verhalten, Stereotypen, Inaktivität, emotionale Gleichgültigkeit, Interessenverlust. Komplexes kognitives Defizit: Sprache, Abstraktion und Planung, Gedächtnisstörungen, visuell-räumliche und motorische Funktionsstörungen. Neurologische Symptome: motorische Steifheit, seltener Zittern (Haltung), primitive Reflexe (Greifen, Saugen, Scouting), Harn- und Stuhlinkontinenz.

Morbus Pick: Diagnose

Diagnosekriterien (McKann et al., 2001) - Die Entwicklung von Verhaltens- und kognitiven Defiziten manifestierte sich wie folgt:

• frühe und fortschreitende Persönlichkeitsveränderungen, die durch Schwierigkeiten bei der Anpassung des Verhaltens gekennzeichnet sind und häufig zu unzureichenden Reaktionen und Handlungen führen, oder
• frühe und fortschreitende Sprachstörungen, die durch Schwierigkeiten beim Ausdrücken oder beim Erkennen oder Verstehen von Wörtern mit erheblichen Problemen gekennzeichnet sind
• Defizite verursachen erhebliche Probleme bei der sozialen Funktionsweise und sind im Vergleich zur vorherigen Funktionsstufe spürbar
• Der Kurs zeichnet sich durch einen allmählichen Beginn und eine ständige Verschlechterung der Funktion aus
• Defizite werden nicht durch andere Stoffwechsel- oder Substanzstörungen des ZNS verursacht

Mängel treten nicht nur während des Delirs auf und können nicht durch eine andere psychiatrische Diagnose (z. B. Depression, Schizophrenie) erklärt werden.
Die Differentialdiagnose umfasst: systemische Erkrankungen, Huntington-Krankheit, Drogenmissbrauch. Die Diagnose der Alzheimer-Krankheit (AD) wird häufig falsch diagnostiziert, insbesondere in Fällen mit einem langsamen Auftreten im Alter.

Morbus Pick: diagnostische Tests

Blut- und Liquor-Tests sind normal.
Bis zum späten Stadium der Krankheit kann es zu keinen Veränderungen des EEG kommen. Später wird eine Verlangsamung des Rhythmus in den vorderen und vorderen Ableitungen beobachtet. MRT (Magnetresonanztomographie) und CT (Computertomographie) können eine Atrophie des frontalen und temporalen Kortex zeigen.

Morbus Pick: Behandlung

Es gibt keine wirksame Behandlung zur Verbesserung der kognitiven Funktion bei Patienten. Da Störungen der Neurotrasmitter - Serotonin und Noradrenalin - beobachtet werden, wird versucht, Serotonin-, Noradrenalin- und Trazodon-Wiederaufnahmehemmer zu verwenden, die es ermöglichen, psychische Störungen und Verhaltensweisen zu modifizieren. Cholinesterasehemmer werden nicht verwendet.