Die Moyamoya-Krankheit (Moyamoya-Krankheit) ist eine sehr seltene Krankheit. Dieser faszinierende Name verbirgt eine fortschreitende und unheilbare Krankheit der Gehirngefäße, bei der das Lumen der Gefäße, die den Willis-Kreis bilden, und der Gefäße, die sie nähren, geschlossen ist. Was sind die Ursachen des Moyamoya-Syndroms? Was sind die Symptome?
Der Begriff Moyamoya stammt aus Japan (も や も や 病) und bedeutet wörtlich trüb, wolkig, verschwommen oder Rauchwolke. In Polen wird die Krankheit oft als Zigarette bezeichnet. Dies ist keine Metapher, sondern auch ein medizinischer Begriff, denn in den Röntgenaufnahmen des Gehirns sehen die neu gebildeten abnormalen Kollateralgefäße wie Rauchwolken aus.
Die Krankheit wurde erstmals 1960 in Japan beschrieben. In Polen kämpfen etwa 40 Menschen mit Moyamoya, aber Gefäßchirurgen glauben, dass dies unvollständige Daten sind.
Um diese Krankheit zu verstehen, ist es wichtig zu verstehen, warum eine ordnungsgemäße Durchblutung des Gehirns für unser Funktionieren entscheidend ist. Also, wie das Blut in unserem Kopf und Hals zirkuliert.
Die Halsschlagader ist eine große Arterie, die gefühlt werden kann (Puls), indem Sie Ihre Finger auf beide Seiten Ihres Halses legen. Es stammt aus der Aorta als gemeinsame Halsschlagader und teilt sich in der Nähe des Kehlkopfes in äußere und innere Halsschlagadern.
Die äußeren Halsschlagadern versorgen das Gesicht und die Kopfhaut mit Blut. Die inneren transportieren Blut zu den vorderen und seitlichen Bereichen des Gehirns.
Das Blut wird durch zwei gepaarte Arterien, die inneren Halsschlagadern und die Wirbelarterien, zum Gehirn transportiert. Die inneren Halsschlagadern versorgen die Frontalarterien und die Wirbelarterien versorgen die hinteren Bereiche des Gehirns. Nach dem Durchgang durch den Schädel bilden die rechte und die linke Wirbelarterie eine einzige Basalarterie.
Die Arteria basilaris und die Arteria carotis interna kommunizieren in einem Ring an der Basis des Gehirns, der als Willis-Rad bezeichnet wird, miteinander.
Blut wird durch gepaarte äußere Halsschlagadern zum Gesicht und zur Kopfhaut transportiert. Hinter dem Kiefer ist die äußere Halsschlagader in Gesichts-, Oberkiefer-, oberflächliche Schläfen- und Hinterhauptarterien unterteilt.
Was ist die Essenz der Moyamoya-Krankheit?
Die Moyamoya-Krankheit ist eine chronische und fortschreitende Verengung der inneren Halsschlagadern an der Basis des Gehirns, wo sie in die mittleren und vorderen Hirnarterien unterteilt ist. Die Wände der Arterien verdicken sich, was zu einer Verringerung ihres Innendurchmessers und damit zu einer schlechteren Durchblutung führt.
Eine fortschreitende Verengung kann zum vollständigen Verschluss der Arterie und zu einem Schlaganfall führen. Um sich vor der Ischämie zu drehen, erzeugt das Gehirn kollaterale Blutgefäße, um den Teilen des Gehirns, die es nicht erhalten, sauerstoffreiches Blut zuzuführen.
Diese winzigen Kollateralgefäße, die auf dem Angiogramm sichtbar sind, haben ein verschwommenes, transparentes Aussehen, was die Japaner Moyamoya oder Rauchwolken nannten. Beilagen sind empfindlicher als normale Produkte. Sie können platzen und ins Gehirn bluten.
Die Ursachen der Moyamoya-Krankheit
Sie sind nicht bekannt. Es ist jedoch bekannt, dass die höchste Inzidenz im ersten, dritten und vierten Lebensjahrzehnt auftritt, sodass Kinder und junge Erwachsene normalerweise betroffen sind. Asien hat die meisten Fälle der Krankheit, kommt aber auch in Europa vor. Frauen sind leicht von der Krankheit betroffen.
Moyamoy-Krankheit: Symptome
Symptome können plötzlich auftreten, selbst bei einer zuvor gesunden Person. Je nach Alter, in dem sich die Krankheit manifestierte, unterscheiden sich ihre Symptome voneinander.
Die Symptome von Moyamoya bei Kindern sind:
- Hemiplegie
- Schwindel
- Kopfschmerzen
- Anfälle
- unwillkürliche Bewegungen
- mentale Behinderung
Dies ist nur eine trockene enzyklopädische Beschreibung der mit der Krankheit einhergehenden Symptome. In der Realität leiden Patienten jedoch unter unvorstellbaren Kopfschmerzen, die Erbrechen hervorrufen, Bewusstlosigkeit, Sprachverlust und schwer verständliches Leiden verursachen.
Bei Erwachsenen gibt es neben den bereits erwähnten Symptomen auch Schlaganfälle, Subarachnoidalblutungen und Symptome von TIA, d. H. Einen vorübergehenden ischämischen Anfall.
Die medizinische Literatur beschreibt auch Fälle der Familiengeschichte der Krankheit (ungefähr 10%). Dann sprechen wir über die genetische Basis der Krankheit, eine multifaktorielle autosomale Art der Vererbung.
Es gab auch viele Berichte über das gleichzeitige Vorhandensein einer Moyamoya-Krankheit mit anderen schwerwiegenden Erkrankungen. Gehören zu ihnen:
- Morbus Basedow
- Leptospirose
- Tuberkulose
- aplastische Anämie
- Fanconi-Anämie
- Aperta-Syndrom
- Down-Syndrom
- Marfan-Syndrom
- tuberöse Sklerose
- Hirschsprung-Krankheit
- Atherosklerose
- Aortenkoarktation
- Hypertonie
Die Krankheit kann nach einer Gefäßschädigung nach einer Strahlentherapie aufgrund des Vorhandenseins eines Lupus-Antikoagulans, eines Schädeltraumas oder eines Tumors im Bereich des türkischen Sattels auftreten.
Moyamoya entwickelt sich in Stadien, die in nachfolgenden angiographischen Untersuchungen erfasst werden können. Es beginnt mit einer Verengung der inneren Halsschlagadern. Nach der Einleitung wird der Prozess der Blockierung der Arterien fortgesetzt. Keine bekannten Medikamente können die Blockade umkehren.
Morbus Moyamoy: Behandlung
Es wurden keine Medikamente entwickelt, um das Fortschreiten der Krankheit zu stoppen. Eine Operation wird normalerweise bei Patienten mit rezidivierenden oder progressiven TIAs oder Schlaganfällen empfohlen.
Es gibt verschiedene Arten von Behandlungen, die alle dazu beitragen sollen, zukünftige Schlaganfälle zu verhindern, indem der Blutfluss in den betroffenen Bereichen des Gehirns wiederhergestellt (revaskularisiert) wird.
Verfahren, die in zwei Gruppen unterteilt werden können, umfassen eine direkte oder indirekte Verbindung zwischen Blutgefäßen.
Im Allgemeinen werden direkte Bypass-Verfahren bei Erwachsenen und älteren Kindern durchgeführt, während indirekte Verfahren bei Kindern unter 10 Jahren bevorzugt werden.
Morbus Moyamoy: Prognose
Die Prognose für Moyamoya-Patienten ist schwer vorherzusagen, da der natürliche Verlauf der Krankheit nicht gut bekannt ist.
Moyamoya kann mit gelegentlichen TIAs oder Schlaganfällen langsam oder schnell fortschreiten.
Die Gesamtprognose für Patienten mit Moyamoya-Krankheit hängt davon ab, wie schnell sie auftritt und inwieweit die Gefäße verstopfen. Es ist auch wichtig, wie der Organismus des Patienten mit der Bildung von Kollateralzirkulation umgeht.
Das Schicksal der Patienten hängt auch davon ab, wie schnell sie operiert werden, um sie vor einem Schlaganfall zu schützen.
Bei Patienten, die einen Schlaganfall erlitten haben, ist es auch äußerst wichtig, Physiotherapie, Sprachtherapie und Ergotherapie in die Therapie einzuführen, um ihnen zu helfen, ihre Funktion wiederzuerlangen und mit Behinderungen umzugehen.
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