Die Gallenatresie oder Fusion der Gallenwege ist ein angeborener Defekt, der zu seltenen Krankheiten gehört. Unbehandelte Gallenatresie kann zu Leberzirrhose und sogar zum Tod führen. Untersuchungen zufolge sterben 90 Prozent der unbehandelten Kinder vor dem 3. Lebensjahr. Was sind die Ursachen und Symptome einer Gallenatresie? Wie läuft die Behandlung ab?
Die Gallenatresie oder Fusion der Gallengänge ist ein Geburtsfehler, dessen Essenz eine Entzündung der Gallengänge ist, d. H. Gallengänge (die von der Leber abgesonderte Flüssigkeit, um Fette zu verdauen) von der Leber zum Dünndarm. Eine Entzündung führt zu einer Fibrose der Gallenwege und weiter zu deren Verstopfung. Die Folge dieses Prozesses ist, dass der Gallenfluss von der Leber zum Darm gestoppt wird (Cholestase). Galle baut sich in der Leber und in den Gallengängen (über die Verengung) im Übermaß auf und führt im Laufe der Zeit zu einem Druckanstieg in den Gallengängen, der die Leberzellen schädigen kann.
Die Inzidenz der Gallenatresie wird auf etwa 1 von 20.000 geschätzt. Kinder. Mädchen werden häufiger krank als Jungen.
Gallenatresie - Ursachen
Die Ursachen für die Fusion der Gallengänge sind unbekannt. Es wird angenommen, dass die Krankheit einen Autoimmunhintergrund hat, d. H. Zellen des Immunsystems greifen richtig gebildete Gallengänge an, führen zu Entzündungen und weiterer Fusion.
Die Krankheit kann auch genetisch bestimmt werden, obwohl dies für eine geringere Anzahl von Fällen gilt. Es ist auch bekannt, dass die Gallenatresie nicht erblich ist.
Gallenatresie - Symptome
Die Symptome einer Gallenatresie treten in den ersten Tagen oder Wochen des Lebens auf, normalerweise zwischen den Wochen 2 und 6:
- längerer Ikterus (gelbe Verfärbung der Haut, Schleimhäute, Weiß der Augen). Gelbsucht tritt bei vielen Neugeborenen auf und verschwindet normalerweise innerhalb der ersten zwei Lebenswochen. Wenn nicht, kann eine Gallenatresie vermutet werden
- grauer oder hellgelber Tonhocker
- dunkler bierfarbener Urin
- leicht vergrößerte Leber (befindet sich im oberen rechten Quadrat des Bauches)
- Länger andauernde Blutungen aus dem Bauchnabel oder einem anderen Bereich
Darüber hinaus 10-20 Prozent. Kinder mit Gallenatresie entwickeln angeborene Fehlbildungen, z. B. Herzfehler, Doppelmilz, polyzystische Nierenerkrankung.
Gallenatresie - Diagnose
Bei Verdacht auf Gallenatresie wird eine Ultraschalluntersuchung des Abdomens durchgeführt, mit der der Arzt die Funktion der Leber, der Gallenwege und der Gallenblase beurteilen kann.
Bei Verdacht auf Gallenatresie müssen diagnostische Tests sehr schnell durchgeführt werden
Darüber hinaus wird empfohlen, eine Gallenszintigraphie durchzuführen.
Blutuntersuchungen sind ebenfalls erforderlich. Bei der Fusion der Gallenwege werden erhöhte Bilirubin-, GGTP-, Cholesterin-, alkalische Phosphatase- und leicht Transaminase-Spiegel beobachtet.
Diese Tests bestätigen die Diagnose und schließen andere mögliche Ursachen für die oben genannten aus Symptome wie virale und bakterielle Infektionen der Leber oder angeborene Stoffwechselerkrankungen.
Wenn die Forschung keine klare Antwort auf die Frage gibt, was ist die Ursache für die oben genannten Bei Beschwerden kann eine Leberbiopsie erforderlich sein, bei der ein Organfragment mit einer speziellen Nadel zur Untersuchung unter dem Mikroskop entnommen wird.
Gallenatresie - Behandlung
Eine Operation, die so schnell wie möglich durchgeführt werden sollte, ist die einzige Methode zur Wiederherstellung der verschmolzenen Gallengänge und damit zur Wiederherstellung der Gallendrainage von der Leber in den Darm. Je später das Verfahren durchgeführt wird, desto weniger effektiv ist es.
Das chirurgische Verfahren wird als hepato-intestinale Anastomose oder Kasai-Verfahren (benannt nach dem Arzt, der es eingeführt hat) bezeichnet und besteht in der vollständigen Entfernung fibrotischer extrahepatischer Gallengänge und dem Einnähen einer Darmschleife in die Oberfläche der Leber. Nach der Operation werden eine Antibiotikatherapie und eine analgetische Behandlung angewendet.
Etwa die Hälfte der Kinder, insbesondere diejenigen, die früh (vor dem 50. Lebensjahr) operiert wurden, sind erfolgreich. Einige der jüngsten Patienten leiden jedoch auch nach einer erfolgreichen Operation an verschiedenen fortschreitenden Leberschäden, die in den ersten zwei Lebensjahren eine Transplantation erfordern.
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