Octanin F 1000

1 Durchstechflasche enthält 500 IE oder 1000 IE menschlicher Blutgerinnungsfaktor IX. Die spezifische Aktivität der Zubereitung beträgt ca. 100 IE. Faktor IX pro mg Protein. Dieses Arzneimittel enthält Natrium (bis zu 3 mmol (69 mg) / Durchstechflasche 500 IE, bis zu 6 mmol (138 mg) / Durchstechflasche 1000 IE).

Aktion

Antihämorrhagisches Medikament, Blutgerinnungsfaktor IX. Faktor IX ist ein Glykoprotein, das in der Leber synthetisiert wird und von Vitamin K abhängt. Faktor IX wird durch Faktor XIa in einem intrinsischen Gerinnungsmechanismus und durch Faktor VII / Gewebefaktorkomplex in einem extrinsischen Gerinnungsmechanismus aktiviert. Aktiver Faktor IX zusammen mit aktivem Faktor VIII aktiviert Faktor X. Aktiver Faktor X wandelt Prothrombin in Thrombin um, was wiederum dazu führt, dass Fibrinogen zu Fibrin wechselt und ein Gerinnsel bildet. Die Ersatztherapie erhöht die Plasmafaktor IX-Aktivität und ermöglicht so eine vorübergehende Korrektur des Faktor IX-Mangels und eine Verringerung der Blutungsneigung.

Dosierung

Intravenös nicht mehr als 2-3 ml / min verabreichen. Die Dosierung und Dauer der Substitutionstherapie hängt von der Schwere des Faktor IX-Mangels, dem Ort und dem Ausmaß der Blutung und dem klinischen Zustand des Patienten ab. Die Anzahl der verabreichten Einheiten von Faktor IX wird in internationalen Einheiten (IE) ausgedrückt, was dem aktuellen Standard für von der WHO zugelassene Faktor IX-Präparate entspricht. Die Faktor IX-Aktivität im Plasma wird entweder als Prozentsatz (relativ zu normalem menschlichem Plasma) oder in IE ausgedrückt. gemäß dem internationalen Standard für Faktor IX im Plasma. 1 IE Die Faktor IX-Aktivität entspricht der Menge an Faktor IX in 1 ml normalem menschlichem Plasma. Die Berechnung der erforderlichen Dosis von Faktor IX basiert auf den empirischen Daten von 1 IE Faktor IX / kg Körpergewicht erhöht die Plasmafaktor IX-Aktivität um 1% der normalen Aktivität. Die erforderliche Dosis wird unter Verwendung der folgenden Formel bestimmt: erforderliche Anzahl von Einheiten = Monat. (kg) x erforderlicher Faktor IX-Anstieg (%) (IE / dl) x 0,8. Die Dosis und Häufigkeit der Verabreichung sollten individuell bestimmt werden. Faktor IX-Präparate müssen selten mehr als einmal täglich verabreicht werden. Frühzeitige Blutung in Gelenke, Muskeln oder Mund: Der erforderliche Faktor IX-Wert beträgt 20-40% des Normalwerts. Die Infusion sollte mindestens 1 Tag lang alle 24 Stunden wiederholt werden, bis die durch die Blutung verursachten Schmerzen vorbei sind oder die Wunde geheilt ist. Stärkere Blutungen in Gelenken, Muskeln oder Hämatomen: 30-60% der normalen Infusionen alle 24 Stunden 3-4 Tage oder länger wiederholen, bis die Schmerzlinderung und die Funktion wieder hergestellt sind. Lebensbedrohliche Blutung: 60-100% der normalen Infusionen alle 8-24 Stunden wiederholen, bis die Bedrohung abgeklungen ist. Kleinere Operationen, einschließlich Zahnextraktion: 30-60% der Norm alle 24 Stunden, mindestens 1 Tag, bis die Wunde geheilt ist. Hauptoperation: 80-100% des Normalwerts (vor und nach der Operation), Infusionen alle 8-24 Stunden wiederholen, bis die Wunde ausreichend verheilt ist, dann die Therapie mindestens 7 aufeinanderfolgende Tage fortsetzen, um die Faktor IX-Aktivität bei 30 zu halten -60%. Regelmäßige Plasmafaktor IX-Spiegel sind erforderlich, um die Dosis zu berechnen und die Häufigkeit von Infusionen zu bestimmen. Zur Langzeitprophylaxe von Blutungen bei Patienten mit schwerer Hämophilie B sollte eine Faktor IX-Dosis von 20-40 IE verabreicht werden. Faktor IX / kg Körpergewicht alle 2-4 Tage. In einigen Fällen, insbesondere bei jüngeren Patienten, kann es erforderlich sein, das Dosisintervall zu verkürzen oder höhere Dosen zu verabreichen.

Indikationen

Behandlung und Prophylaxe von Blutungen bei Patienten mit Hämophilie B (angeborener Faktor IX-Mangel).

Kontraindikationen

Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff oder einen der Inhaltsstoffe. Das Auftreten einer Thrombozytopenie aufgrund einer allergischen Reaktion auf Heparin (HIT Typ II).

Vorsichtsmaßnahmen

Das Präparat enthält Spuren von anderen Proteinen als Faktor IX und Heparin. Wenn Symptome einer Überempfindlichkeit auftreten, stellen Sie die Anwendung des Präparats sofort ein. Standardmethoden zur Verhinderung von Infektionen durch menschliches Blut oder Plasmapräparate umfassen die Auswahl von Spendern, das Testen einzelner Spenden und Plasmapools auf spezifische Infektionsmarker und die Verwendung effektiver Herstellungsmethoden zur Inaktivierung / Entfernung von Viren. Trotzdem kann bei der Verabreichung von aus menschlichem Blut oder Plasma hergestellten Arzneimitteln die Möglichkeit der Übertragung von Infektionserregern nicht vollständig ausgeschlossen werden. Dies gilt auch für unbekannte oder neu auftretende Viren und andere Krankheitserreger. Die verwendeten Methoden gelten als wirksam gegen umhüllte Viren wie HIV, HBV und HCV und können gegen nicht umhüllte Viren wie HAV und Parvovirus B19 von begrenztem Wert sein (können für schwangere Frauen und für Patienten mit Immunschwäche oder übermäßiger Erythropoese gefährlich sein). Bei Patienten, die aus Plasma gewonnene Faktor IX-Konzentrate erhalten, ist eine geeignete Impfung (Hepatitis A und B) angezeigt. Nach wiederholter Behandlung mit Faktor IX-Präparaten sollten die Patienten auf die Entwicklung neutralisierender Faktor IX-Antikörper überwacht werden, die in Bethesda-Einheiten (BU) unter Verwendung eines geeigneten Bioassays gemessen werden sollten. In der Literatur wurde berichtet, dass eine Korrelation zwischen dem Auftreten von Faktor IX-Inhibitoren und allergischen Reaktionen besteht. Patienten mit allergischen Reaktionen sollten wegen des erhöhten Risikos einer durch Faktor IX induzierten Anaphylaxie auf den Inhibitor getestet werden. Aufgrund des Risikos allergischer Reaktionen bei der Verabreichung von Faktor IX-Konzentraten sollte die Erstverabreichung nach Ermessen des behandelnden Arztes unter ärztlicher Aufsicht an einem Ort durchgeführt werden, an dem im Falle einer allergischen Reaktion angemessene medizinische Hilfe geleistet werden kann. Aufgrund des potenziellen Risikos thromboembolischer Komplikationen sollte bei der Verabreichung des Präparats an Patienten mit Lebererkrankungen, in der postoperativen Phase, bei Neugeborenen oder Patienten mit einem Risiko für ein thrombotisches Ereignis oder eine disseminierte intravaskuläre Gerinnung eine angemessene klinische Überwachung eingeleitet werden, um frühe Anzeichen von Thrombose und Koagulopathie zu erkennen. vom Verschleiß durch geeignete biologische Tests; Darüber hinaus sollte in jeder der oben genannten Situationen der potenzielle Nutzen einer Behandlung gegen das bestehende Risiko dieser Komplikationen abgewogen werden. Es liegen keine ausreichenden Daten aus klinischen Studien zur Verwendung des Präparats durch kontinuierliche Infusion während chirurgischer Eingriffe vor. Dieses Arzneimittel enthält Natrium (bis zu 3 mmol (69 mg) / Durchstechflasche 500 IE, bis zu 6 mmol (138 mg) / Durchstechflasche 1000 IE), das bei Patienten mit natriumreduzierter Ernährung berücksichtigt werden sollte.

Unerwünschte Aktivität

Selten: Überempfindlichkeitsreaktionen, Anstieg der Körpertemperatur. Sehr selten: anaphylaktischer Schock, Embolie, nephrotoxisches Syndrom, Heparin-abhängige Thrombozytopenie, Pyrexie, Antikörper gegen Faktor IX vorhanden. Da dieses Arzneimittel Heparin enthält, ist es selten möglich, einen plötzlichen Abfall der Thrombozytenzahl unter 100.000 / µl oder 50% der anfänglichen Thrombozytenzahl (Typ-II-Thrombozytopenie) zu beobachten, der durch eine allergische Reaktion verursacht wird. Bei Patienten, die zuvor nicht überempfindlich gegen Heparin waren, kann dieser Abfall der Thrombozytenzahl 6 bis 14 Tage nach Beginn der Behandlung auftreten.Bei Patienten mit früherer Heparinüberempfindlichkeit kann diese Abnahme innerhalb von Stunden auftreten. Bei Patienten mit einer solchen allergischen Reaktion sollte die Behandlung mit dem Präparat sofort abgebrochen werden. Diese Patienten dürfen künftig nicht mehr mit heparinhaltigen Präparaten behandelt werden.

Schwangerschaft und Stillzeit

Es liegen keine Erfahrungen mit der Anwendung von Faktor IX während der Schwangerschaft und Stillzeit vor, da Hämophilie B bei Frauen selten ist. Daher sollte Faktor IX während der Schwangerschaft und Stillzeit angewendet werden, wenn dies unbedingt angegeben ist.

Interaktionen

Es sind keine Wechselwirkungen von menschlichen Gerinnungsfaktor IX-Konzentraten mit anderen Arzneimitteln bekannt.

Das Präparat enthält den Stoff: Faktor IX