Myeloproliferative Syndrome

Myeloproliferative Syndrome sind eine Gruppe neoplastischer Erkrankungen des hämatopoetischen Systems, bei denen eine oder mehrere Arten peripherer Blutzellen überproduziert werden. Welche Blutkrebsarten gehören zu dieser Gruppe? Welche Symptome könnten auf eine myeloproliferative Störung hinweisen?

Das myeloproliferative Syndrom (MPS) ist eine sehr unterschiedliche Gruppe von Krankheiten, die sich in Ätiologie und Krankheitsbild unterscheiden. Die myeloproliferativen Syndrome umfassen die folgenden Krankheiten:

• chronisch-myeloischer Leukämie
• Polyzythämie wahr
• essentielle Thrombozythämie
• chronische eosinophile Leukämie
• Myelofibrose
• Mastozytose
• chronische neutrophile Leukämie
• chronische myelomonozytische Leukämie
• atypische Form der chronischen myeloischen Leukämie

Diese sehr unterschiedlichen Krankheiten haben jedoch mehrere gemeinsame Merkmale, einschließlich Symptomen wie:

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• Splenomegalie, die für die meisten hämatologischen Erkrankungen sehr charakteristisch ist
• Anstieg der Harnsäurespiegel im Blut, was unter anderem auf einen erhöhten "Zellumsatz" zurückzuführen sein kann.
• eine Zunahme der Anzahl aller Zellen im Anfangsstadium der Krankheit
• Erhöhung der Konzentration von Basophilen
• Neigung zur Fibrose und Verhärtung des Knochenmarks
• extramedulläre Ausbrüche der Hämatopoese
• Tendenz zur Entwicklung einer Thrombose
• gute Wirksamkeit der Behandlung mit Interferon α
• Vorhandensein der V617F-Mutation im JAK2-Gen

Die Spezifität der oben genannten myeloproliferativen Erkrankungen ist nachstehend dargestellt.

Chronisch-myeloischer Leukämie

Diese myeloproliferative Erkrankung macht etwa 15 Prozent aller Leukämien bei Erwachsenen aus und betrifft hauptsächlich Menschen zwischen 30 und 50 Jahren.

Bei fast der Hälfte der Patienten wird es versehentlich während eines routinemäßigen Blutbildes festgestellt, das eine Leukozytose mit einem erhöhten Prozentsatz an Neutrophilen und Basophilen zeigt, zusätzlich eine verjüngte Granulozytenlinie.

Der einzige bestimmte ätiologische Faktor ist die Exposition gegenüber ionisierender Strahlung. Bei einer signifikant erhöhten Anzahl von Leukozyten führt ihre lokale "Retention" in verschiedenen Körperteilen zu einer "Verstopfung" der kleinsten Blutgefäße. Dieses Phänomen nennt man Leukostase.

Leukostase kann sich durch Schwindel und Kopfschmerzen, Bewusstseinsveränderungen, Sehstörungen oder Symptome einer Hypoxie manifestieren.

Oft sind auch für Anämie charakteristische Symptome wie blasse Haut und schnelle Müdigkeit vorhanden.

Wie bei anderen myeloproliferativen Syndromen wird eine Splenomegalie beobachtet.

Charakteristisch für dieses myeloproliferative Syndrom ist das Philadelphia-Chromosom, das bei bis zu 95 Prozent der chronischen myeloischen Leukämie vorhanden ist.

Der natürliche Verlauf der chronischen myeloischen Leukämie kann in drei Stadien unterteilt werden: die chronische Phase, die Beschleunigungsphase und die Explosionskrisenphase.

Das Wichtigste bei der Behandlung der chronischen myeloischen Leukämie ist, die Entwicklung im chronischen Stadium zu stoppen, was die Chance des Patienten auf eine günstige Prognose erheblich erhöht.

Bei der Behandlung dieses myeloproliferativen Syndroms werden mehrere Medikamente verwendet, und der Erfolg der Therapie wird erreicht, wenn wir eine hämatologische, zytogenetische und molekulare Remission erreichen.

Pollock echt

Dieses myeloproliferative Syndrom tritt am häufigsten im sechsten bis siebten Lebensjahrzehnt auf und betrifft häufiger das männliche Geschlecht. Die Ursachen der Polyzythämie vera sind nicht vollständig verstanden.

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Es ist gekennzeichnet durch einen signifikanten Anstieg der Menge an roten Blutkörperchen im peripheren Blut, häufig begleitet von Leukozytose und Thrombozytose.

Die Polyzythämie, die neben den für alle myeloproliferativen Syndrome typischen Merkmalen wahr ist, ist auch gekennzeichnet durch:

• Rötung und Rötung des Gesichts, der Bindehaut, der Papille, der Hände und Füße
• Juckreiz, der durch heiße Bäder verschlimmert wird
• Bluthochdruck
• Symptome typisch für Magengeschwür und Zwölffingerdarmgeschwür
• Gicht
• Kopfschmerzen und Schwindel
• Tinnitus
• Sehstörungen
• Erythromelalgie, dh paroxysmale Schmerzen in Händen und Füßen, begleitet von Rötungen

Die Behandlung dieses myeloproliferativen Syndroms hängt weitgehend vom Krankheitsbild des Patienten und dem Krankheitsverlauf ab. Manchmal ist eine regelmäßige Blutung ausreichend.

Wenn keine Kontraindikationen vorliegen, wird Acetylsalicylsäure häufig zur Prophylaxe von Thrombosen eingesetzt.

Darüber hinaus sind die Arzneimittel, die bei der Behandlung des myeloproliferativen Syndroms wie Polyzythämie vera verwendet werden: Hydroxycarbamid, Interferon α, Busulfan, Allopurinol.

Essentielle Thrombozythämie

Bei diesem myeloproliferativen Syndrom steigt die Anzahl der Blutplättchen und die Produktion von Megakaryozyten im Knochenmark.

Eine essentielle Thrombozythämie betrifft hauptsächlich Menschen zwischen 50 und 60 Jahren.

Die Symptome einer Thrombozythämie hängen von der Anzahl der Blutplättchen und möglichen Funktionsstörungen ab. Die häufigsten Symptome sind Thrombosen kleiner und großer Blutgefäße.

Manchmal tritt eine hämorrhagische Diathese als Folge einer abnormalen Thrombozytenfunktion auf, und dann können wir Blutungen aus den Schleimhäuten oder aus dem Magen-Darm-Trakt beobachten.

Bei der Behandlung dieses myeloproliferativen Syndroms können ähnliche Arzneimittel verwendet werden wie bei der Behandlung von unter anderem Polyzythämie vera.

Myelofibrose

Myelofibrose ist ein myeloproliferatives Syndrom, das durch Aplasie und Knochenmarkfibrose gekennzeichnet ist, gefolgt von der Bildung einer extramedullären Hämatopoese.

Die Symptome der Myelofibrose ähneln denen anderer myeloproliferativer Syndrome, einschließlich Splenomegalie, Gewichtsverlust, Schwäche, Fieber, Blutungen und Infektionsneigung.

Mastozytose

Das myeloproliferative Syndrom, bei dem es sich um Mastozytose handelt, basiert auf der übermäßigen Produktion von Mastzellen, d. H. Mastzellen. Dies sind Zellen, die zum Immunsystem gehören und unter anderem an allergischen Reaktionen oder anaphylaktischem Schock beteiligt sind.

Daher ähneln die Symptome der Mastozytose denen, die im Verlauf der Anaphylaxie auftreten, wie Dyspnoe, Ödeme, Nesselsucht und andere Hautläsionen, Bauchschmerzen und Durchfall.

Je nachdem, wo sich Mastzellen ansammeln, können wir zwischen kutaner und systemischer Mastozytose unterscheiden. Bei der Diagnose dieses myeloproliferativen Syndroms wird neben typischen Labortests auch eine Biopsie der Haut oder eines anderen von der Krankheit betroffenen Organs verwendet.

Chronische neutrophile Leukämie

Chronische neutrophile Leukämie ist ein myeloproliferatives Syndrom, bei dem es zu einer übermäßigen Proliferation reifer Neutrophilen kommt. Zu den Symptomen können beispielsweise Hepato- oder Splenomegalie, unterschiedlich starke Blutungen und häufig Gicht gehören. Bei der Behandlung dieses myelopoliferativen Syndroms werden Arzneimittel wie Hydroxycarbamid, Interferon α oder Busulfan verwendet.

Chronische myelomonozytische Leukämie

Die Entwicklung dieses myeloproliferativen Syndroms erfolgt infolge chronischer Monozytose. Es gibt zwei Arten von chronischer myelomonozytischer Leukämie, insbesondere die myelodysplastischen und myeloproliferativen Subtypen. Dieses myeloproliferative Syndrom wird beim männlichen Geschlecht häufiger diagnostiziert.

Zu den Symptomen einer chronischen myelomonozytären Leukämie gehören typische Symptome der meisten hämatologischen Erkrankungen sowie Symptome, die auf Defizite in einzelnen Zelllinien zurückzuführen sind, wie blasse Haut, eine höhere Anfälligkeit für Infektionen und eine Tendenz zu anhaltenden Blutungen. Die einzige Heilung für dieses myeloproliferative Syndrom ist die Knochenmarktransplantation.

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