West-Syndrom: Ursachen, Symptome, Behandlung

Das West-Syndrom ist ein epileptisches Syndrom, das für die Bevölkerung im Kindesalter charakteristisch ist. Das West-Syndrom als Epilepsie im Kindesalter ist eine ziemlich schwere Krankheit, die unter anderem auf Folgendes zurückzuführen ist von der Tatsache, dass es zu erheblichen intellektuellen Verzögerungen führen kann. Das Risiko einer psychischen Dysfunktion steigt, je später mit der Behandlung des West-Syndroms begonnen wird. Was sind also die Symptome dieser Krankheit und was sollte Eltern dazu veranlassen, einen Neurologen aufzusuchen?

Inhaltsverzeichnis

West-Syndrom: Ursachen
West-Syndrom: Symptome
West-Syndrom: Diagnostik
West-Syndrom: Behandlung
West-Syndrom: Prognose

Das West-Syndrom ist eine der Arten der Epilepsie im Kindesalter. Der Name dieser Einheit stammt vom Autor ihrer Erstbeschreibung, die 1841 im Lancet-Journal veröffentlicht wurde - William James West.

In seiner Veröffentlichung beschrieb der englische Arzt einen Fall eines Patienten, der ihm sehr nahe stand - diese Beschreibung betraf den Sohn von W.J. Vesta.

Laut Statistik betrifft das West-Syndrom 1 von 3.500 Kindern, Jungen leiden etwas häufiger an dieser Krankheit. Die Krankheit beginnt normalerweise im Alter zwischen drei und zwölf Monaten.

West-Syndrom: Ursachen

Tatsächlich können alle mit organischen Veränderungen im Gehirn verbundenen Zustände zum West-Syndrom führen - Pathologien dieser Art können sowohl in der pränatalen Periode als auch in der perinatalen Periode oder zu verschiedenen Zeiten nach der Geburt eines Kindes auftreten. Die häufigsten Erkrankungen, die mit dem West-Syndrom verbunden sind, sind:

Hydrozephalus
Mikrozephalie
Polymikrogyrie
Sturge-Weber-Syndrom
tuberöse Sklerose
angeborene Infektionen (z.B. Cytomegalievirus)
hypoxische ischämische Enzephalopathie
intrakranielle Blutungen
Meningitis und ihre Folgen
Ahornsirup-Krankheit
Phenylketonurie
Down-Syndrom
mitochondriale Enzephalopathien
Fehlbildungen der Gehirngefäße
Kopfverletzungen

Selbst wenn ein Kind an einer der oben aufgeführten Krankheiten leidet, ist es nicht immer möglich herauszufinden, warum ein junger Patient Anfälle entwickelt.

Die Hypothesen der Wissenschaftler konzentrieren sich jetzt hauptsächlich auf Störungen in der Anzahl der Neurotransmitter - der Neurotransmitter GABA zieht die größte Aufmerksamkeit auf sich. Andere Theorien betreffen eines der Hormone, nämlich hypothalamisches Corticoliberin (CRH).

Es ist möglich, dass die Produktion dieser Substanz in übermäßigen Mengen zu Störungen der elektrischen Aktivität des Gehirns und damit verbundenen epileptischen Anfällen führen kann.

Manchmal kann ein Kind keine Defekte im Gehirn finden und hat immer noch das West-Syndrom. In solchen Situationen wird die Krankheit als idiopathisch beschrieben. Tatsächlich werden die Ursachen des West-Syndroms häufig nicht identifiziert - bei bis zu 30% der Patienten mit dieser Krankheit wird die idiopathische Form des Syndroms diagnostiziert.

West-Syndrom: Symptome

Im Verlauf des West-Syndroms sind Biegeepileptik-Anfälle am charakteristischsten. Während eines solchen Anfalls kommt es zu einer plötzlichen, generalisierten Kontraktion der Beugemuskeln.

Symptome der Epilepsie bei Kindern und Erwachsenen. Woran erkennt man Epilepsie?

Diese Situation hat zur Folge, dass bei einem auf dem Rücken liegenden Kind der Kopf zusammen mit dem Oberkörper nach vorne gebogen wird. Es gibt auch eine merkliche Biegung der unteren Gliedmaßen zum Körper, während die oberen Gliedmaßen des Kindes am häufigsten nach vorne geworfen werden.

Das Kennzeichen von Anfällen bei einem Kind mit West-Syndrom ist, dass sie normalerweise in Serie auftreten. Meistens treten die Anfälle auf, wenn das Kind aufwacht oder einschläft.

Beim West-Syndrom besteht das Problem jedoch nicht nur in epileptischen Anfällen - Anfälle können mit folgenden Beschwerden einhergehen oder folgen:

Bewusstseinsstörungen
Speichelfluss
Erbrechen
Erröten des Gesichts
psychomotorische Unruhe
signifikante Zunahme des Schwitzens

Ein weiteres Problem ist charakteristisch für Wests Team.Das heißt, ziemlich oft (insbesondere wenn keine Behandlung vorliegt oder die Umsetzung fehlschlägt) kann die psychomotorische Entwicklung des Kindes gehemmt sein.

West-Syndrom: Diagnostik

Bei Verdacht auf ein West-Syndrom bei einem Kind ist die elektroenzephalographische Untersuchung (EEG) am wichtigsten. Die beste Situation ist, wenn der Test sowohl im Wachzustand als auch im Schlaf durchgeführt wird.

Die Abweichung im EEG, die für das West-Syndrom charakteristisch ist, ist die hypsarrhythmische Aufzeichnung (d. H. Eine, bei der zusätzlich zur unregelmäßigen Gehirnwellenaktivität viele scharfe Wellen, manchmal als Spitzen bezeichnet, wahrnehmbar sind).

Bei der Diagnose des West-Syndroms können auch viele andere Tests durchgeführt werden, um die für die Krankheit verantwortliche Pathologie zu ermitteln.

Zu diesem Zweck können bildgebende Tests wie Magnetresonanztomographie oder Computertomographie des Kopfes durchgeführt werden - diese Tests sind sehr wichtig, da laut Statistik sogar bei 8 von 10 Kindern mit West-Syndrom Abweichungen bei Neuroimaging-Tests erkennbar sind.

Labortests wie Blutbilder, Urintests oder Analysen der während der Punktion gesammelten Liquor cerebrospinalis werden ebenfalls verwendet.

West-Syndrom: Behandlung

Die Behandlung des West-Syndroms basiert hauptsächlich auf einer medikamentösen Therapie. Die Therapie sollte so bald wie möglich durchgeführt werden, denn je größer die Verzögerung zwischen dem Ausbruch der Krankheit und dem Beginn ihrer Behandlung ist, desto größer ist das Risiko, dass das Kind eine psychomotorische Verzögerung erfährt.

Behandlung von Epilepsie: pharmakologische Behandlung, chirurgische Behandlung und Nebenwirkungen

Die am häufigsten zur Behandlung des West-Syndroms verwendeten Medikamente sind Vigabatrin oder synthetische Corticotropinderivate (ACTH). Andere Präparate wie Derivate der Valproinsäure, Arzneimittel aus der Benzodiazepin-Gruppe oder Lamotrigin werden seltener verwendet.

Selten angewendet, aber eine der Behandlungsmöglichkeiten für das West-Syndrom, sind Epilepsieoperationen.

Ein weiterer Effekt, der bei Kindern mit West-Syndrom wirksam sein kann, ist die Verwendung einer ketogenen Diät (die aus einer großen Menge Fett besteht und gleichzeitig die Proteinprodukte begrenzt).

Ketogene Diät (kohlenhydratarme Diät)

Es gibt zwar Hinweise darauf, dass die ketogene Ernährung bei dieser Epilepsie im Kindesalter positive Auswirkungen haben kann, sie sollte jedoch nur nach Rücksprache mit einem Arzt und Einholung seiner Zustimmung eingeführt werden.

Andere Behandlungen für Epilepsie:

Vagusnervstimulation bei der Behandlung von Epilepsie
Telemedizin bei der Behandlung von Epilepsie

West-Syndrom: Prognose

Leider ist die Prognose beim West-Syndrom eher schlecht. Statistisch gesehen sterben etwa 5% der Kinder vor dem fünften Lebensjahr.

Bei den überlebenden Kindern kann eine Vielzahl von Problemen auftreten. Sogar 90% von ihnen leiden an kognitiven Dysfunktionen, während bei bis zu 70% der Patienten eine signifikante geistige Behinderung festgestellt werden kann.

Psychische Störungen in Form von autistischem Verhalten oder übermäßiger psychomotorischer Aktivität sind ebenfalls häufig. Ein weiteres Problem beim West-Syndrom besteht darin, dass bei einem signifikanten Anteil (sogar 6 von 10) der Patienten epileptische Anfälle auch im Erwachsenenalter auftreten.

Fast die Hälfte der Patienten wandelt das West-Syndrom in eine andere Art des Epilepsiesyndroms im Kindesalter um.

Lennox-Gastaut-Syndrom

Ein interessantes Phänomen, das für die Medizin immer noch unverständlich ist, ist, dass Kinder mit idiopathischem West-Syndrom eine bessere Prognose haben als Kinder, bei denen eine Pathologie im Zusammenhang mit den Strukturen des Nervensystems diagnostiziert wurde.

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