Das Amnion-Band-Syndrom (Amnion-Band-Syndrom) ist eine seltene Erkrankung, deren Ursachen noch unbekannt sind. Seine Essenz ist die Schädigung des sich entwickelnden Gewebes des Fötus durch die getrennten Stränge einer der Fruchtwassermembranen. Was sind die Ursachen für das Amnion-Tape-Syndrom? Wie wird das Amnion-Band-Syndrom diagnostiziert? Was sind ihre Komplikationen? Kann ich eine Behandlung versuchen, bevor mein Baby geboren wird?
Inhaltsverzeichnis
- Was ist ein Amnion?
- Warum kann ein Amnion einen Fötus schädigen?
- Amnion-Band-Syndrom: Symptome
- Amnion-Band-Syndrom: Diagnose
- Amnion-Band-Syndrom: Behandlung
Das Amnion-Band-Syndrom (Amnion-Band-Syndrom) kann verschiedene Formen annehmen und seine Folgen können viele Formen annehmen - von einzelnen Läsionen, die einer chirurgischen Rekonstruktion unterzogen werden, bis zu schweren, komplexen und irreversiblen Defekten. Die häufigsten Verletzungen betreffen die Gliedmaßen des Fötus. Defekte des Kopfes, des Gesichts und der inneren Organe sind etwas seltener.
Was ist ein Amnion?
Das Amnion ist eine der vier Membranen, mit denen sich der Embryo entwickeln kann. Jede Membran hat eine leicht unterschiedliche Struktur und spielt eine eigene Rolle:
- Chorion, der der fetale Teil der Plazenta ist. Es befindet sich zwischen dem Fruchtwasser und der Uterusschleimhaut und ermöglicht so den Kontakt zwischen dem Körper des Fötus und der Mutter
- allantoisch, Akkumulation der fetalen Stoffwechselprodukte
- Dottersack, der Eigelb enthält - eine Nährstoffversorgung für den sich entwickelnden Fötus
- Fruchtwasser, das eine Blase um den mit Fruchtwasser gefüllten Fötus bildet
Die korrekte Struktur des Fruchtwassersacks ist wesentlich für die Aufrechterhaltung der Kontinuität des Fruchtwassersacks und für die Produktion von Fruchtwasser mit einer geeigneten Zusammensetzung.
Speziell konstruiertes Fruchtwasserepithel kann je nach Schwangerschaftszeit Fruchtwasser produzieren oder absorbieren.
Epithelzellen halten auch die richtige Konzentration an Aminosäuren und Elektrolyten aufrecht.
Die Hauptaufgabe des Fruchtwassers besteht darin, dem Fötus die Bewegung zu ermöglichen, ihn vor mechanischen Schäden zu schützen und ein Austrocknen zu verhindern.
Warum kann ein Amnion einen Fötus schädigen?
Wie aus dem vorherigen Punkt ersichtlich ist, ist das Amnion eine wesentliche Struktur, die eine optimale Umgebung für den sich entwickelnden Fötus bietet. Warum verursacht dieses dringend benötigte Gewebe Verletzungen?
Die Essenz des Amnion-Band-Syndroms besteht darin, die Kontinuität der Amnien zu brechen, wobei ihre Fragmente gleichzeitig abreißen.
Die äußere Schicht der fetalen Blase - der Chorion - bleibt intakt. Gebrochene Gewebestränge schweben frei im Fruchtwasser oder sind an einem Ende am Rest der Fruchtwassermembran befestigt. Diese Hyphen können sich um jeden Körperteil des Fötus wickeln - Finger, Gliedmaßen, Hals oder Rumpf.
Wenn ein Teil des Bandes noch mit der Fruchtwasserblase verbunden ist, kann der umwickelte Teil des Körpers an seiner Wand "festkleben". Dies verursacht eine lokale Entwicklungsstörung und schränkt die Bewegungen des Fötus ein.
In einigen Fällen des Amnion-Band-Syndroms werden Defekte beschrieben, die mit der Amnion-Torn-Theorie schwer zu erklären sind. Dies sind zum Beispiel schwere Schäden an inneren Organen und verschiedene Varianten einer Gaumenspalte.
Interessanterweise wurde in einigen Fällen der Entwicklung der typischen Merkmale des Amnion-Band-Syndroms keine Schädigung der Struktur der fetalen Blase sichtbar gemacht. Aus diesem Grund schlagen Wissenschaftler eine zusätzliche Theorie vor, die die Ursache der oben genannten ist Störungen können fetale Durchblutungsstörungen sein.
Risikofaktoren für das Amnion-Band-Syndrom werden noch untersucht. In den meisten Situationen ist das Ablösen von Fruchtwasserfragmenten wahrscheinlich zufällig. Manchmal sind sie mit einem mechanischen Trauma während der Schwangerschaft verbunden.
Trotz intensiver Forschung wurden keine spezifischen genetischen Veranlagungen entdeckt, die zur Entwicklung dieses Syndroms führen könnten.
Die Beziehung zu Umweltfaktoren (Exposition gegenüber Tabakrauch, Alkohol, Drogen) und den damit verbundenen Mutterkrankheiten (z. B. Diabetes, Fettleibigkeit) wird ebenfalls gesucht.
Möglicherweise müssen Wissenschaftler noch viele Jahre arbeiten, um die komplexen Ursachen des Amnion-Band-Syndroms zu verstehen.
Amnion-Band-Syndrom: Symptome
Das Amnion-Band-Syndrom entwickelt sich am häufigsten im ersten Trimenon der Schwangerschaft. Richtig sich entwickelnde Teile des Fötus sind fest mit Fruchtwasserstreifen umwickelt, was deren Wachstum hemmt und die weitere Entwicklung verhindert.
Es ist zu beachten, dass jeder durch diese Krankheit geschädigte Fötus eine andere Störung aufweist.
Die Fruchtwasserbänder wickeln sich meistens in unterschiedlichen Höhen um die Gliedmaßen. Dies führt zu einer Symptomsequenz, die ziemlich leicht vorstellbar ist: ein fest gewickeltes Bein, Griff oder Finger eines Kindes mit distaler Schwellung und stark beeinträchtigter Durchblutung.
Die schwerwiegendsten Folgen einer solchen Schädigung sind Amputation oder Verkürzung von Fingern und Gliedmaßen sowie Fusion von Fingern oder Zehen (Syndaktylie). Klumpfuß ist einer der häufigsten Extremitätendefekte, die mit dem Amnion-Band-Syndrom einhergehen.
Eine andere Variante des Amnion-Band-Syndroms ist eine Vielzahl von kraniofazialen Defekten. Die häufigste Pathologie ist eine Gaumenspalte und / oder eine Lippenspalte. Andere Erkrankungen sind Nasenlochatresie, Unterentwicklung der Augäpfel, Gesichtsspalten und Veränderungen der Größe und Form der Schädelknochen.
Leider kann das Amnion-Band-Syndrom auch zu tödlichen Deformitäten führen - Meningeal- und Spinalhernien, Gastroschisis durch abdominale oder thorakale Spalten oder vollständige Amputation des Kopfes. Gelegentlich wird eine Fusion des fetalen Kopfes mit der Plazenta beobachtet.
Der Nachweis einer derart schweren, irreversiblen Schädigung des Fetus ist ein Hinweis auf einen Schwangerschaftsabbruch.
Amnion-Band-Syndrom: Diagnose
In vielen Fällen wird das Amnion-Band-Syndrom erst bei der Geburt des Kindes diagnostiziert. Typische Veränderungen der Gliedmaßen wie Engegefühl an der Stelle des Wickelns, Schwellung, Unterentwicklung oder Verschmelzung der Finger sind ein charakteristisches Bild dieser Krankheit.
Die Diagnose des Syndroms während der Schwangerschaft ist ziemlich schwierig - die freien Stränge der Amnien sind sehr dünn und im Ultraschall nicht immer sichtbar.
- Schwangere Ultraschall
Aus diesem Grund ist es sehr wichtig, sich regelmäßigen Untersuchungen zu unterziehen.
Manchmal kann der Verdacht auf das Vorhandensein solcher Bänder durch Tests bestätigt werden, die eine bessere Bildqualität gewährleisten, z. B. mit einem hochauflösenden Ultraschallscanner oder während der Magnetresonanztomographie.
Es ist etwas einfacher, die Diagnose zu bestätigen, wenn bestimmte fetale Missbildungen sichtbar gemacht werden können. Anormales Aussehen der Gliedmaßen, ihre Schwellung oder ungleichmäßige Länge geben immer Anlass zur Sorge.
In solchen Fällen wird die Diagnose indirekt gestellt, indem die Auswirkungen des Syndroms erkannt und die Störungen der Fruchtwasserstruktur nicht direkt sichtbar gemacht werden. In einem solchen Fall sollte das Amnion-Band-Syndrom von anderen Krankheiten unterschieden werden, die zu den oben genannten führen können. Entwicklungsstörungen.
Gelegentlich zeigt Ultraschall Stränge der Amnien, aber keine Anomalien in der Entwicklung des Fötus. In einer solchen Situation müssen Mutter und Kind bis zur Entbindung unter strenger Kontrolle bleiben.
Interessanterweise gibt es Fälle, in denen trotz der Existenz von Fruchtwassersträngen keine Defekte gebildet werden und das Baby gesund geboren wird.
Amnion-Band-Syndrom: Behandlung
Kann das Amnion-Band-Syndrom behandelt werden? Die Antwort auf diese Frage hängt weitgehend davon ab, wie schwer die Defekte bei einem bestimmten Fötus sind.
Die Durchführung jeder Therapieart ist auf den Einzelfall zugeschnitten.
Leider kommt es vor, dass das Amnion-Band-Syndrom zu tödlichen Defekten führt, dh das Überleben verhindert. Es wird geschätzt, dass dieser Zustand 178/10000 Fehlgeburten verursacht.
- Symptomatische Behandlung des Amnion-Tape-Syndroms
Bei begrenzten Störungen, die keine so schwerwiegende Verformung des Fötus verursachen, werden verschiedene Behandlungsmethoden angewendet, um die beste Leistung und Lebensqualität zu erzielen.
Anatomische Defekte, Fusionen oder Amputationen von Fingern oder Gliedmaßen werden mit Hilfe der plastischen und rekonstruktiven Chirurgie chirurgisch repariert.
Das Verfahren selbst ist niemals das Ende der Behandlung - häufig ist auch eine angemessene Rehabilitation erforderlich, um die beste Effizienz und Funktionalität sicherzustellen.
Chirurgische Eingriffe werden normalerweise innerhalb weniger Wochen bis Monate nach der Geburt durchgeführt. Die Ausnahme ist, wenn Blutflussstörungen oder Gefäßstörungen aufgetreten sind - es erfordert ein sofortiges Eingreifen.
Langfristiger Druck auf die Nervenstrukturen kann zu Atrophie und chronischen Schmerzsyndromen führen. In diesem Fall sind auch eine schnelle Operation und eine langfristige Rehabilitation erforderlich.
- Vorgeburtliche Chirurgie
Alle oben genannten Methoden konzentrieren sich auf die Behandlung der Auswirkungen des Amnion-Band-Syndroms.
Es besteht auch die Möglichkeit einer kausalen Therapie, d. H. Einer vorgeburtlichen Operation.
Es besteht darin, eine Operation intrauterineal durchzuführen, noch bevor das Baby geboren wird. Der Bediener entfernt die Fruchtwasserstränge, bei denen beispielsweise die Gefahr einer Amputation der Gliedmaßen besteht.
Ein solches Verfahren erfordert eine frühzeitige Diagnose und Bestätigung des Defekts (normalerweise durch Magnetresonanztomographie) und eine eingehende Analyse des Gleichgewichts zwischen potenziellen Vorteilen und Risiken für Mutter und Kind.
Literaturverzeichnis:
- S. Rezai & andere: "Amnion-Band-Syndrom, perinatales Hospiz und Palliative Care versus aktives Management", Fallberichte in Geburtshilfe und Gynäkologie, Band 2016, Artikel-ID 9756987
- "Amniotic Band Syndrome - Ein gefürchteter Zustand", Durga Rand T.K. Renukadevi, J. Clin. Diagn. Res. 2016 Jan.
- Geburtshilfe und Gynäkologie Band 1, Grzegorz H. Bręborowicz, PZWL Medical Publishing House 2016
- https://rarediseases.org/rare-diseases/amniotic-band-syndrome/
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