Hodenfeminisierungssyndrom: Ursachen, Symptome, Behandlung

Das Androgen-Unempfindlichkeitssyndrom (testikuläres Feminisierungssyndrom, Morris-Syndrom) ist eine der häufigsten Ursachen für primäre Amenorrhoe. Diese Störung steht in engem Zusammenhang mit der Androgenunempfindlichkeit, die wiederum eine Folge der genetischen Mutation des Androgenrezeptors ist. Veränderungen auf genetischer Ebene finden im Mutterleib statt.

Das Androgen-Unempfindlichkeitssyndrom (testikuläres Feminisierungssyndrom, Morris-Syndrom) besteht aus dem Vorhandensein der Schamlippen, der Vagina und der Klitoris, d. H. Der weiblichen Genitalien, bei gleichzeitigem Vorhandensein von Hoden in der Bauchhöhle, d. H. Typischen männlichen Organen. Trotz Veränderungen auf genetischer Ebene gibt es keine Hinweise auf eine Vererbung der Neigung zur Entwicklung dieser Art von Pathologie.

Die Ursache des Morris-Syndroms ist eine Mutation einer bestimmten Gruppe von Rezeptoren, die die Empfindlichkeit des Körpers gegenüber zirkulierenden Androgenen vollständig verändert. Dies führt zu einer mangelnden Reaktion auf das produzierte Testosteron, insbesondere erfassen die Gewebe das Vorhandensein dieses Hormons im Körper nicht. Testosteron ist ein typisches männliches Hormon, das mit der richtigen Entwicklung männlicher Geschlechtsmerkmale verbunden ist, d. H. Hoden, Penis, Hodensack, und in einem späteren Alter für die richtige Entwicklung von Merkmalen verantwortlich ist, d. H. Männlicher Haartyp oder eine Änderung der Stimmfarbe.

In Abwesenheit einer Gewebereaktion auf Testosteron überwiegen weibliche Hormone und Östrogene im Körper, was die Entwicklung weiblicher Geschlechtsorgane bestimmt. Der Überschuss an nicht verwendetem Testosteron wird im Verlauf chemischer Reaktionen in Östradiol umgewandelt, wodurch die Wirkung von Östrogenen verstärkt wird.

Symptome des testikulären Feminisierungssyndroms

Die charakteristischen Symptome der Androgenunempfindlichkeit sind:

• das Vorhandensein weiblicher Genitalien, d. h. Schamlippen, Vagina, Klitoris, die unmittelbar nach der Geburt als weibliches Geschlecht interpretiert wird
• Mangel an Eierstöcken, Eileitern, Gebärmutter
• das Vorhandensein von Hoden
• Mangel an äußeren männlichen Genitalien: Hodensack, Penis
• weibliches Haar

Das erste besorgniserregende Symptom ist das Fehlen der ersten Menstruation, was manchmal der Grund für einen Besuch beim Frauenarzt ist. Der Grund ist das Fehlen der Eierstöcke und der Gebärmutter. Die Vagina ist normalerweise sehr kurz und normalerweise blind.

Morris-Syndrom: Behandlung

Die Behandlung des venösen Feminisierungssyndroms ist äußerst schwierig und erfordert Erfahrung. Neben der chirurgischen Behandlung ist eine psychologische Betreuung erforderlich, in den schwersten Fällen sogar ein Psychiater. Dies ist notwendig, weil Andersartigkeit ein ausreichender Grund ist, Selbstmord zu versuchen.

Ein wichtiger Aspekt ist die Geschlechtsidentität. Wenn der Junge trotz des Vorhandenseins innerer männlicher Organe vom anderen Geschlecht überzeugt ist, sollte es möglich sein, die weiblichen Merkmale hervorzuheben. Die chirurgische Methode kann die Vagina wiederherstellen, die Hoden entfernen. In einer Situation, in der sich der Junge mit dem männlichen Geschlecht identifiziert, wird eine plastische Operation empfohlen, um die männlichen Genitalien wiederherzustellen. Leider hat die Hormontherapie, d. H. Die Zufuhr von Testosteron, aufgrund der mangelnden Empfindlichkeit gegenüber Androgenen keine Wirkung.

Androgen-Unempfindlichkeitssyndrom: Differenzierung

Primäre Amenorrhoe sollte ein Grund sein, andere Krankheiten auszuschließen, die eine ähnliche Manifestation haben können. Die Möglichkeit beispielsweise des Turner-Syndroms, einer genetischen Erkrankung, bei der das klinische Bild eine Folge des Fehlens des X-Chromosoms ist, sollte in Betracht gezogen werden. Abgesehen von der fehlenden Menstruation sind Mädchen mit diesem Syndrom durch Kleinwuchs, breite Netzhälse, weit auseinander liegende Brustwarzen, Valgus-Knie oder niedrig absteigende Hautlinien gekennzeichnet. Kopf. Ein weiterer Grund für eine primäre Amenorrhoe können anatomische Defekte der weiblichen Fortpflanzungsorgane sein.

Darüber hinaus sollte die Möglichkeit einer Koexistenz von endokrinen Störungen wie Hypothyreose oder hormonellen Störungen auf der Hypothalamus-Hypophysen-Eierstock-Achse in Betracht gezogen werden.

Primäre Amenorrhoe kann auch mit einer übermäßigen Einschränkung des Kaloriengehalts von Mahlzeiten verbunden sein.