Cogan-Syndrom - Ursachen, Symptome und Behandlung

Das Cogan-Syndrom ist eine Krankheit, bei der das Sehorgan entzündet und das Hörorgan gestört ist. Entzündungen in den Augen können behandelt werden. Leider führt die Beteiligung der Ohrenkrankheit in den meisten Fällen schnell zu irreversibler Taubheit. Was sind die Ursachen und Symptome des Cogan-Syndroms? Wie läuft die Behandlung ab?

Das Cogan-Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem abnormal auf die Autoantigene des Auges und des Innenohrs reagiert. Die Folge dieses Prozesses ist eine Entzündung verschiedener Augenstrukturen (meistens der Hornhaut) und eine Funktionsstörung des Hörorgans, die normalerweise zu Taubheit führt.

Die Inzidenz des Cogan-Syndroms ist unbekannt. Es ist nur bekannt, dass es sehr selten diagnostiziert wird. Darüber hinaus tritt es normalerweise bei Kindern und jungen Erwachsenen auf.

Cogan-Syndrom - Ursachen

Das Cogan-Syndrom wird als Autoimmunerkrankung angesehen, d. H. Als eine, bei der die Zellen des Immunsystems den Körper selbst angreifen - in diesem Fall die Strukturen des Auges und des Innenohrs. Es ist jedoch nicht bekannt, was diesen Prozess verursacht.

Der Beweis für seinen Autoimmunhintergrund ist unter anderem Die Tatsache, dass im Blut vieler Patienten das Vorhandensein von Antikörpern gegen verschiedene Autoantigene nachgewiesen wurde. Darüber hinaus ähneln die Symptome der Krankheit denen der Autoimmun-Taubheit, und die Krankheit selbst tritt häufig gleichzeitig mit der Polyarteritis nodosa (die auch eine Autoimmunerkrankung ist) auf.

Einige glauben, dass eine frühere Infektion, einer der häufigsten Keime, der Auslöser für eine abnormale Reaktion des Immunsystems sein kann. Alles wegen etwa 40 Prozent. Einige Wochen vor dem Auftreten der ersten Symptome des Cogan-Syndroms traten Infektionen auf.

Cogan-Syndrom - Symptome

1. Typische Form

Das Cogan-Syndrom äußert sich am häufigsten in einer interstitiellen Keratitis wie Augenrötung, Lichtempfindlichkeit, Tränenfluss, Augenschmerzen und einer vorübergehenden Abnahme der Sehschärfe. Zusätzlich können Bindehautentzündung, subkonjunktivale Blutung oder Iritis auftreten.

In 40-60 Prozent Im Laufe der Zeit entwickeln die Patienten einen vollständigen Hörverlust.

Darüber hinaus gibt es im Verlauf der Krankheit Symptome, die dem Meniere-Syndrom ähneln (plötzlicher, schwerer Schwindel, Tinnitus, Übelkeit und Erbrechen, beeinträchtigte motorische Koordination, Stürze) mit fortschreitendem Hörverlust (normalerweise bilateral), der sehr schnell innerhalb von 1-3 auftritt Monate führt zu Taubheit. Es ist zu beachten, dass Symptome, die dem Meniere-Syndrom ähneln, bis zum Auftreten des Hörverlusts bestehen bleiben und dann teilweise oder vollständig verschwinden.

Die Zeit zwischen dem Auftreten von Augen- und Ohrsymptomen kann bis zu 2 Jahre betragen.

2. Atypische Form

Zusätzlich zu der oben beschriebenen typischen Form des Cogan-Syndroms gibt es auch die atypische Form, bei der andere visuelle Symptome als die der typischen Form (z. B. Choroiditis) auftreten. Andererseits gehen die visuellen Symptome - ähnlich wie beim typischen Cogan-Syndrom - mit Symptomen einher, die dem Meniere-Syndrom mit fortschreitendem Hörverlust ähneln.

Das Gegenteil kann auch der Fall sein, d. H. Häufige visuelle Symptome können mit anderen Ohrsymptomen als denen verbunden sein, die mit dem Meniere-Syndrom verbunden sind.

Beim atypischen Cogan-Syndrom beträgt die Zeit zwischen dem Auftreten von Ohr- und Augensymptomen mehr als 2 Jahre.

3. Andere Symptome

Darüber hinaus sowohl in der typischen als auch in der atypischen Form in 20-50 Prozent. Patienten, insbesondere in den frühen Stadien der Krankheit, können unspezifische systemische Symptome wie Fieber, Gelenkschmerzen, Kopfschmerzen, Husten, Atemnot oder Hämoptyse entwickeln.

Herzkomplikationen sind die häufigste Todesursache bei Patienten mit Cogan-Syndrom.

Darüber hinaus rund 10 Prozent. Patienten leiden an einer generalisierten Vaskulitis, die zu einer Entzündung der Herzkranzgefäße des Herzens, des Gehirns oder einer Subarachnoidalblutung führen kann, die tödlich sein kann. Die Krankheit kann auf andere Systeme übergehen, z. B. Verdauung (normalerweise manifestiert durch Durchfall, Rektal- oder Melaena-Blutung oder Bauchschmerzen), nervös (Kopfschmerzen, Parese oder Lähmung, Aphasie, Krampfanfälle), Haut und Schleimhäute ( Erythematöse oder Urtikariaausschläge sind charakteristisch) und greifen sogar das osteoartikuläre System an.

Cogan-Syndrom - Diagnose

Bei Verdacht auf das Cogan-Syndrom werden Blutuntersuchungen durchgeführt, die endgültige Diagnose wird jedoch auf der Grundlage der oben genannten gestellt. Symptome.

Es ist wichtig zu wissen, dass viele Autoimmunerkrankungen wie das Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom, systemische Vaskulitis (z. B. Polyarteritis nodosa, Susac-Syndrom, Wegener-Granulomatose, Horton-Krankheit, Behcet-Krankheit) sowie Sarkoidose Polychondritis, rheumatoide Arthritis, Sjögren-Syndrom und systemischer Lupus erythematodes. Daher sollte der Arzt diese Krankheiten ausschließen.

Cogan-Syndrom - Behandlung

Dem Patienten werden Immunsuppressiva verabreicht oder die Reaktionen des Immunsystems "unterdrückt". Am häufigsten sind Glukokortikosteroide. Wenn der Patient nicht auf sie reagiert, werden andere Immunsuppressiva gegeben (z. B. Cyclophosphamid, Azathioprin). Immunglobulinpräparate wirken auch beim Cogan-Syndrom. Zusätzlich kann eine Plasmaaustauschtransfusion durchgeführt werden.

Bei der Behandlung von Patienten, bei denen Glukokortikosteroide und andere Immunsuppressiva unwirksam sind, sind große Hoffnungen mit biologischen Arzneimitteln (TNF-Blockern) verbunden. Es wird angenommen, dass ihre Verwendung im Anfangsstadium der Krankheit die Zerstörung des Hör- und Gleichgewichtsorgans hemmen und somit - eine vollständige Taubheit verhindern kann.

Bei irreversibler Taubheit kann die Verwendung von Cochlea-Implantaten hilfreich sein.

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