Pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) ist eine seltene Form der genetisch bedingten pulmonalen Hypertonie. Es betrifft hauptsächlich junge Menschen. Sie werden bei 4-5 Patienten pro Million Menschen diagnostiziert. Symptome einer pulmonalen arteriellen Hypertonie - insbesondere Atemnot, Atemnot und Müdigkeit - treten auf, wenn die Lungengefäße überwachsen - Blut kann nicht frei durch sie fließen, was zu einem Druckanstieg in der Lungenarterie führt. Was sind die Ursachen für pulmonale arterielle Hypertonie? Was ist die Behandlung?
Pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) ist eine Gruppe von Symptomen, die durch einen abnormalen Druckanstieg in der Lungenarterie verursacht werden und venöses (deoxygeniertes) Blut vom rechten Ventrikel des Herzens zu den Gefäßen in der Lunge führen, wo es mit Sauerstoff angereichert ist, d. H. Mit Sauerstoff angereichert.
In Polen leiden etwa 1,1 Tausend Menschen an pulmonaler arterieller Hypertonie. Menschen, und in einem Jahr wird es bei etwa 120 Menschen diagnostiziert. Es betrifft hauptsächlich junge Menschen, wird jedoch immer häufiger bei Menschen über 60 Jahren diagnostiziert. Junge Frauen sind häufiger krank - Schätzungen zufolge ist dies in etwa 60 Prozent der Fälle der Fall. PAH kann jedoch in jedem Alter auftreten - bei Kindern, Erwachsenen und älteren Menschen.
Eine pulmonale arterielle Hypertonie wird diagnostiziert, wenn die Lungendruckwerte während der hämodynamischen Untersuchung 30 mmHg während des Trainings und 25 mmHg während der Ruhephase überschreiten.
In einem ordnungsgemäß funktionierenden Kreislaufsystem fließt venöses (von Sauerstoff befreites) Blut zum rechten Ventrikel des Herzens. Von dort fließt es durch die Lungenarterie zur Lunge, wo es mit Sauerstoff angereichert wird, d. H. Mit Sauerstoff. Dann fließt sauerstoffhaltiges Blut von der Lunge durch vier Lungenvenen zum Herzen und dann zum linken Vorhof, von wo es durch die Aorta zu den Zellen des gesamten Körpers gelangt.
Ein Patient mit pulmonaler arterieller Hypertonie entwickelt ungünstige Veränderungen in der Struktur der pulmonalen Gefäßwände, der Lungenarterie und ihrer Äste, die Blut vom rechten Ventrikel zur Lunge führen. Diese Veränderungen bestehen in der Verdickung ihrer Wände, was den Widerstand gegen das durch diese Gefäße fließende Blut erhöht.
Der rechte Ventrikel des Herzens kann nicht mehr genug venöses Blut in die Lunge pumpen. Dies führt zu einem Anstieg des Blutdrucks, wenn dieser aus dem rechten Ventrikel in die Lungenarterie gepumpt wird, die dann die erkrankten Lungengefäße erreicht.
Erhöhter Lungendruck ist daher eine Art Abwehrreaktion des Körpers - das Blut muss den Widerstand überwinden. Andernfalls würde es zu Lungenödemen und zum Tod kommen.
Inhaltsverzeichnis
- Pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) - Ursachen
- Pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) - Symptome
- Pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) - Diagnose
- Beurteilung des Krankheitsstadiums
- Pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) - Behandlung
Pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) - Ursachen
Die idiopathische pulmonale arterielle Hypertonie ist eine seltene Krankheit, deren Ursachen unbekannt sind. Es ist bekannt, dass es sich hauptsächlich um junge Menschen (unter 35 Jahren) handelt, von denen 2/3 Frauen sind.
Die erbliche pulmonale arterielle Hypertonie ist eine genetisch bedingte Krankheit.
Pulmonale thromboembolische Hypertonie ist eine Form der pulmonalen Hypertonie, die durch den Verschluss der Lungenarterie und / oder ihrer Äste durch Blutgerinnsel verursacht wird.
Die Krankheit kann verursacht werden durch:
- Arzneimittel und / oder Toxine, z. B. Anorektika, d. h. Arzneimittel, die den Appetit unterdrücken
- Autoimmunerkrankungen
- HIV infektion
- portale Hypertonie
- angeborener Herzfehler
- Bilharziose (exotische parasitäre Krankheit)
- chronische hämolytische Anämie
- Verschlusskrankheit der Lungenvene
- Linksherzkrankheit
Pulmonale arterielle Hypertonie kann sich im Verlauf verschiedener Lungenerkrankungen oder chronischer Hypoxie entwickeln, d. H. Hypoxie im Körper:
- Chronisch obstruktive Lungenerkrankung
- interstitielle Lungenerkrankung
- obstruktive Schlafapnoe
- alveoläre Hypoventilation
- lange in großer Höhe bleiben
Andere Ursachen für pulmonale arterielle Hypertonie sind:
- hämatologische Erkrankungen
- Stoffwechselerkrankungen, z.B. Schilddrüsenerkrankungen
- Druck durch den Tumor
- fibrosierende Mediastinitis
- chronisches Nierenversagen mit Dialyse behandelt
Pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) - Symptome
Die ersten Symptome einer pulmonalen arteriellen Hypertonie sind mit einer beeinträchtigten rechtsventrikulären Funktion verbunden und treten bei allen Formen der pulmonalen Hypertonie auf:
- Kurzatmigkeit, besonders während des Trainings
- sich müde und allgemein schwach fühlen
- Ohnmacht - besonders während des Trainings
- Druck oder Schmerzen in der Brust, insbesondere bei Anstrengung
Obwohl dies die Hauptsymptome von PAH sind, sind sie leider nicht charakteristisch für diese Krankheit - sie können im Verlauf vieler anderer Herz-Kreislauf- und Atemwegserkrankungen auftreten, so dass das klinische Gesamtbild des Patienten sehr wichtig ist.
Im fortgeschrittenen Stadium der Krankheit können weniger häufige Symptome auftreten:
- trockener Husten und Heiserkeit, die durch Druck auf den retrograden Kehlkopfnerv durch den linken Ast der erweiterten Lungenarterie verursacht werden
- Brustschmerzen während des Trainings (Angina genannt) sind das Ergebnis einer unzureichenden Blutversorgung des überwucherten Muskels des rechten Ventrikels durch die rechte Koronararterie, die den rechten Ventrikel nährt
- Hämoptyse, die eine Folge des Bruchs erweiterter Bronchialarterien ist
Während der körperlichen Untersuchung kann Ihr Arzt auch andere Symptome feststellen:
- Schwellung der Knöchel oder Beine
- kalte Hände und Füße
- Zyanose (bläuliche Verfärbung von Lippen, Nase, Ohren, Fingern und Zehen)
- Aszites, d. h. eine Zunahme der Flüssigkeitsmenge in der Bauchhöhle
- Verbreiterung der Halsvenen
Pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) - Diagnose
Bei der Diagnose der pulmonalen arteriellen Hypertonie werden eine Reihe von nicht-invasiven und invasiven Tests durchgeführt:
Nicht-invasive Forschung
- Die Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigt eine Erweiterung des Lungenstamms und der Hauptäste der Lungenarterie.
- Ein Elektrokardiogramm (EKG) kann Anzeichen einer rechtsventrikulären Hypertrophie, eines rechten Vorhofs oder von Arrhythmien aufdecken
- Die echokardiographische Untersuchung (sogenanntes ECHO) dient zur Beurteilung der Struktur und Funktion des Herzens
Invasive Forschung
- Die Lungenperfusionsszintigraphie ermöglicht die Diagnose einer Lungenthromboembolie
- Die Spiralcomputertomographie der Brust (Angio CT klp) visualisiert detailliert den Lungenkreislauf, die Lungenarterie und ihre Äste
- Die Lungenarteriographie bestätigt oder schließt das Vorhandensein von Thromben in den Lungenarterien bei Patienten mit Verdacht auf thromboembolische pulmonale Hypertonie aus
- Die Rechtsherzkatheterisierung ist die einzige Methode, mit der der Blutdruck in der Lungenarterie, der Vena cava inferior und superior direkt gemessen werden kann. Basierend auf dieser Untersuchung wird normalerweise die endgültige Diagnose der Krankheit gestellt
Ein Lungengefäßreaktivitätstest wird ebenfalls durchgeführt. Der Test beinhaltet das Einatmen einer Substanz, die die Fähigkeit hat, die Lungenarteriolen zu erweitern. Während des Tests, Herzdruck- und Herzzeitvolumenmessungen.
Ein wichtiges Element bei der Diagnose von PAH ist auch die Beurteilung der Trainingskapazität. Es wird während eines 6-minütigen Gehtests durchgeführt.
Wenn das oben erwähnte Die Tests beantworten nicht die Frage, was pulmonale arterielle Hypertonie verursacht. Eine Reihe anderer Tests werden durchgeführt, darunter: arterielles Blutgas, NT-proBNP-Konzentration (ein Marker für Herzinsuffizienz) und spirometrischer Test.
Pulmonale Hypertonie ist nicht unbedingt eine tödliche Krankheit
Quelle: newseria.pl
Beurteilung des Krankheitsstadiums
Das Stadium der PAH wird anhand der vierstufigen NYHA-Klassifikation bewertet, wobei die Funktionsklasse den weiteren Behandlungsprozess des Patienten bestimmt:
- Klasse I - Die Krankheit schränkt die körperliche Aktivität nicht ein. Der Patient spürt keine Müdigkeit, Atemnot, Brustschmerzen oder Vorsynkope
- Klasse II - Der Patient fühlt sich beim Ausruhen nicht unwohl, fühlt sich aber bei normaler körperlicher Aktivität schlechter - er ist müde, hat Atemnot, Brustschmerzen oder Presyncope
- Klasse III - Der Patient fühlt sich im Ruhezustand nicht unwohl, muss jedoch die körperliche Aktivität einschränken. Selbst mit wenig Anstrengung fühlt er sich müde, leidet an Atemnot, Schmerzen in der Brust oder Vorsynkope
- Klasse IV - Der Patient kann keine körperliche Anstrengung ausführen, auch wenn er sich ausruht. Er kann Symptome von rechtsventrikulärem Versagen, Atemnot und Müdigkeit aufweisen.
Pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) - Behandlung
Die Behandlung der pulmonalen arteriellen Hypertonie ist in pharmakologische, interventionelle und chirurgische Behandlungen unterteilt. Medikamente werden normalerweise mit Schweiß verabreicht, um die Symptome eines rechtsventrikulären Versagens zu verhindern und / oder die bereits vorhandenen zu lindern. Dank der Pharmakotherapie ist es auch möglich, den pathologischen Umbau von Lungengefäßen zu stoppen.
Bei Patienten, die nicht auf eine pharmakologische Behandlung ansprechen, werden invasive Eingriffe durchgeführt, mit denen die Lungenarterie und ihre Gefäße untersucht werden können, ohne die Brust des Patienten zu öffnen. Nur als letztes Mittel wird eine Operation durchgeführt.
Pharmakologische Behandlung der pulmonalen arteriellen Hypertonie
Bei der medikamentösen Behandlung werden abhängig von den Ursachen des Bluthochdrucks mehrere Gruppen von Medikamenten verwendet:
- Antikoagulanzien (Antikoagulantien) verringern die Viskosität des Blutes und damit das Risiko von Blutgerinnseln
- Wassertabletten (Diuretika) zur Verringerung der Schwellung der Beine, die mit rechtsventrikulärem Versagen und Flüssigkeitsretention verbunden ist
- Arzneimittel, die die Kontraktilität der Herzkammern erhöhen und die Herzgeschwindigkeit verringern (z. B. Herzglykoside)
- Arzneimittel, die die Gefäße erweitern, einschließlich derjenigen in der Lunge, wodurch sie sich entspannen (Kalziumantagonisten)
Eine andere Form der pharmakologischen Behandlung ist die gezielte Therapie, bei der drei Gruppen von Arzneimitteln verabreicht werden: Prostanoide, Endothelinrezeptorantagonisten und Phosphodiesterase-Typ-5-Inhibitoren. Diese Arzneimittel wirken sich auf die Endothelzellen in der Wand von Blutgefäßen aus, deren Funktion beeinträchtigt ist.
Es werden ständig neue Medikamente und Therapien entwickelt - nicht nur, um das Leben der Patienten zu verlängern, sondern auch, um sie ein wenig komfortabler zu machen. Kürzlich erschien in der Gruppe der Arzneimittel, die auf den Prostacyclinweg wirken (jetzt Prostacyclinderivate), ein orales Arzneimittel, das kein Prostacyclin ist, sondern ein synthetisches Molekül, das wie dieser Wirkstoff wirkt. Das neue Medikament in der Tablette kann die Substanzen der Funktionsklasse III ersetzen, die derzeit Inhalationen, subkutane oder intravenöse Infusionen erhalten.
Die letzte Form der pharmakologischen Behandlung ist die Sauerstofftherapie, bei der Sauerstoff aus einem Konzentrator über eine Maske verabreicht wird.
Chirurgische Behandlung der pulmonalen arteriellen Hypertonie
Die Form der chirurgischen Behandlung ist die atriale Septostomie. Dieser Vorgang schafft eine Öffnung zwischen dem rechten und dem linken Vorhof des Herzens, die die rechte Hälfte des Herzens entlastet. Dann wird das arterielle Blut mit Sauerstoff gesättigt. Es ist ein Verfahren, das bei Patienten mit einer sehr fortgeschrittenen Form der pulmonalen Hypertonie durchgeführt wird.
Chirurgische Behandlung der pulmonalen arteriellen Hypertonie
Die pulmonale Endarteriektomie ist eine Herzoperation, die bei ausgewählten Patienten mit chronischer pulmonaler thromboembolischer Hypertonie durchgeführt werden kann. Die Operation wird im extrakorporalen Kreislauf bei tiefer Unterkühlung (Körperkühlung) durchgeführt. Dies bedeutet, dass während des Eingriffs der Blutfluss durch den Körper für einige Minuten vollständig gestoppt wird, wodurch der Arzt Gerinnsel aus den Lungenarterien entfernen kann.
In extremen Fällen ist eine Lunge oder Lungentransplantation mit Herz erforderlich. Nur diejenigen, die die konservative Behandlung nicht bestanden haben, sind für das Verfahren berechtigt.
Am 5. Mai wurde der Welttag der pulmonalen Hypertonie gefeiert. Es ist ein besonderer Tag, an dem wir uns insbesondere mit den Problemen der Patienten befassen und versuchen sollten, angesichts neuer therapeutischer Lösungen, die die Chancen auf eine Verbesserung der Lebensqualität der Patienten erhöhen, einen Dialog über die dringendsten Bedürfnisse der Patienten aufzubauen.
Im Rahmen der Kampagne "Atemberaubende Geschichten" zur pulmonalen arteriellen Hypertonie wurde ein Spot vorbereitet. Wir empfehlen Ihnen, das Video zu teilen und über diese wenig bekannte Krankheit zu sprechen, um die Öffentlichkeit bei unseren Verwandten, Ärzten und Meinungsführern für die Krankheit zu sensibilisieren.
