Die posttransplantierte lymphoproliferative Erkrankung (PTLD) ist derzeit die schwerwiegendste und am häufigsten diagnostizierte Komplikation nach der Transplantation. Es zeichnet sich durch eine hohe Mortalität aus - bis zu 80 Prozent bei erwachsenen Patienten mit Organtransplantation und etwa 90 Prozent bei Patienten nach Knochenmarktransplantation. Was sind die Ursachen von PTLD? Wie erkennt man die Symptome einer lymphoproliferativen Erkrankung nach der Transplantation und ihre Behandlung?
Die posttransplantierte lymphoproliferative Störung (PTLD) ist derzeit die schwerwiegendste und häufigste Komplikation nach der Transplantation sowohl fester Organe (z. B. Herz, Niere) als auch des Knochenmarks. Die Essenz des lymphoproliferativen Syndroms ist die unkontrollierte Vermehrung (Proliferation) von pathologisch veränderten Lymphozyten (meistens B-Lymphozyten), die bei gleichzeitiger Beeinträchtigung der T-Lymphozytenfunktion durch immunsuppressive Behandlung innere Organe angreifen und folglich zu deren Versagen und Tod führen.
Lymphoproliferative Erkrankung nach Transplantation - Ursachen. Risikofaktoren für das Auftreten von PTLD
Transplantierte nehmen für den Rest ihres Lebens Medikamente ein, die ihr Immunsystem schwächen (die Produktion von Antikörpern und Immunzellen hemmen), um das Risiko einer Transplantatabstoßung zu minimieren. Eine langfristige Immunsuppression erhöht jedoch das Risiko, an Krebs zu erkranken. Die häufigsten Krebsarten bei Empfängern von Organ- und Knochenmark sind Hautkrebs und posttransplantierte lymphoproliferative Erkrankungen (PTLD), die normalerweise in Form eines malignen Lymphoms auftreten.
Das maligne Neoplasma ist das Ergebnis der schnellen und unkontrollierten Vermehrung pathologisch veränderter Lymphozyten. Die häufigste Ursache für diesen Prozess ist eine Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus (EBV) - einem krebserzeugenden Herpesvirus, das eines der häufigsten Viren beim Menschen ist. Gesunde Menschen übertragen die Infektion normalerweise asymptomatisch. Bei Transplantatempfängern, deren Organismus durch immunsuppressive Behandlung geschwächt wird, greift das Virus B-Lymphozyten an und beginnt den Prozess ihrer pathologischen Transformation.
Das Risiko einer PTLD hängt ab von:
- Art der Organtransplantation - Lymphoproliferative Erkrankungen werden am häufigsten bei Patienten nach Darmtransplantation (ca. 20%) diagnostiziert, gefolgt von Patienten mit Lungen- (4% -10%) und Herz- (1% -6%) oder Herz-Lungen-Transplantation (ca. 20%). 2% -6%). Weniger häufig tritt die Krankheit bei Leber- und Nierenempfängern auf (1-3%) und am seltensten im Knochenmark - 1%. (Daten: Der Onkologe - Zeitschrift der Gesellschaft für translationale Onkologie)
- auf die Intensität der verwendeten Immunsuppression
- Intensität der vorbeugenden Therapie der Transplantat-gegen-Wirt-Krankheit (GvHD)
- die Art der EBV-Infektion (primär oder Reaktivierung)
- Spender (eine Transplantation von einem nicht verwandten oder teilweise kompatiblen Spender erhöht das Krankheitsrisiko)
- Alter des Patienten (PTLD wird am häufigsten bei Kindern und älteren Menschen diagnostiziert).
Lymphoproliferative Erkrankung nach Transplantation - Symptome
Die ersten Symptome einer PTLD sind unspezifisch und ähneln denen einer Virusinfektion - mit Fieber, Schwäche, Schwitzen und Gewichtsverlust. Möglicherweise stellen Sie vergrößerte Lymphknoten, Leber und Milz fest. Im fortgeschrittenen Stadium der Krankheit tritt ein Multiorganversagen infolge der Infiltration von Organen durch pathologische Lymphozyten auf. Symptome hierfür können gastrointestinale Blutungen oder Lungenödeme sein.
PTLD-Symptome treten am häufigsten im ersten Jahr nach der Transplantation auf, in seltenen Fällen jedoch sogar im sechsten Jahr nach der Transplantation.
Lymphoproliferative Erkrankung nach Transplantation - Diagnose
Die Grunduntersuchung ist die histopathologische Untersuchung des vom Krankheitsprozess betroffenen Organs. Bestätigungstests umfassen die durchflusszytometrische Immunphänotypisierung und die Quantifizierung von EBV-DNA-Kopien im Serum durch PCR. Die Früherkennung von EBV ermöglicht einen Test zur Beurteilung der Aktivität der EBV-Replikation.
Lymphoproliferative Erkrankung nach Transplantation - Behandlung
Es gibt kein einheitliches Behandlungsschema für PTLD.Ärzte reduzieren normalerweise die Dosen der bisher verwendeten Immunsuppressiva oder ersetzen sie durch andere Medikamente. In Abwesenheit einer Verbesserung werden chirurgische Entfernung der neoplastischen Läsion, Strahlentherapie, antivirale Therapie, Kombinationstherapie mit Chemotherapie, Immunglobuline, monoklonale Antikörper (Rituximab) oder zytotoxische T-Zellen verwendet.
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