Paraneoplastischer Pemphigus (lateinischer Pemphigus paraneoplasticus) ist eine Krankheit, die zu den dermatologischen paraneoplastischen Syndromen gehört. Die Ursache für Hautläsionen bei paraneoplastischem Pemphigus ist ein Krebs, der sich im Körper entwickelt. Paraneoplastischer Pemphigus kann das erste Symptom einer neoplastischen Erkrankung sein, daher erfordert die Diagnose von Pemphigusläsionen immer den Ausschluss ihrer paraneoplastischen Basis. Finden Sie heraus, wie sich paraneoplastischer Pemphigus entwickelt und welche Arten von Krebs er begleiten kann. Was ist die Diagnose und Behandlung von paraneoplastischem Pemphigus?
Inhaltsverzeichnis
- Wie entsteht paraneoplastischer Pemphigus?
- Paraneoplastischer Pemphigus - Symptome und Verlauf
- Welche Krebsarten können von paraneoplastischem Pemphigus begleitet sein?
- Paraneoplastischer Pemphigus - Diagnose
- Behandlung von paraneoplastischem Pemphigus
Paraneoplastischer Pemphigus (lat. pemphigus paraneoplasticus) ist eine spezielle Art von Pemphigus. Wie andere paraneoplastische Syndrome wird der paraneoplastische Pemphigus durch die Reaktion des Körpers auf den darin entstehenden Krebs verursacht.
Das Immunsystem versucht, sich gegen die Krankheit zu verteidigen, aber seine Reaktion kann fehl am Platz sein - so werden Autoantikörper produziert. Paraneoplastische Syndrome sind häufig das erste Anzeichen für eine Krebsentstehung im Körper.
Neben dem paraneoplastischen Pemphigus gibt es viele andere Varianten dieser Krankheit, die nicht mit Krebs zusammenhängen. Schätzungen zufolge macht der paraneoplastische Pemphigus 3-5% aller Pemphigusfälle aus. Bei der Diagnose dieser Krankheit sollte man jedoch immer über die mögliche paraneoplastische Basis nachdenken und die mögliche Koexistenz einer neoplastischen Erkrankung ausschließen.
Wie entsteht paraneoplastischer Pemphigus?
Pemphigus (lat. Pemphigus) ist eine Gruppe von Krankheiten, die zu den blasigen Hautkrankheiten gehören. Das Hauptsymptom von Pemphigus sind Blasen in der Epidermis, die große Bereiche der Haut einnehmen können. Blasen gehen oft mit Erosionen (manchmal sehr tief), erythematösen Veränderungen und einem Peeling der Epidermis einher. In einigen Fällen betrifft Pemphigus auch die Schleimhäute sowie Haare und Nägel.
Pemphigus gehört zur Gruppe der Autoimmunerkrankungen. Sie werden durch eine falsche Erkennung der körpereigenen Zellen durch das Immunsystem verursacht. Indem das Immunsystem Selbstantigene als fremd verwechselt, versucht es, seine eigenen Zellen zu zerstören. Das Ergebnis dieser Reaktion ist die Herstellung des sogenannten Autoantikörper, d. h. gegen Ihr Gewebe gerichtete Antikörper.
Bei Pemphigus wirken diese Antikörper zerstörerisch auf Epidermiszellen, was sich in der Bildung von Blasen manifestiert. Ein charakteristisches Merkmal von Pemphigus ist das Phänomen der Akantholyse. Akantholyse ist der Abbau von Verbindungen zwischen Epidermiszellen, der zur Bildung charakteristischer Hautveränderungen führt.
Was sind die Ursachen für Autoimmunphänomene bei Pemphigus? In den meisten Fällen ist die zugrunde liegende Ursache für den unzulässigen "Wechsel" des Immunsystems unbekannt. Bei einigen Patienten wird die Rolle genetischer Faktoren und Virusinfektionen vermutet. Manchmal treten pemphigusähnliche Veränderungen auf, nachdem bestimmte Medikamente eingenommen oder bestimmte Lebensmittel (die sogenannten) eingenommen wurden LauchSchwefelverbindungen enthaltend: Lauch, Knoblauch, Zwiebel).
Paraneoplastischer Pemphigus - Symptome und Verlauf
Ein charakteristisches Merkmal des paraneoplastischen Pemphigus ist die äußerst häufige Beteiligung der Mundschleimhaut. Das erste Symptom der Krankheit ist in den meisten Fällen schmerzhaft, blutend und schwer zu heilende Erosionen, die an der Innenseite der Wangen, an der Zunge, am Gaumen, an den Lippen oder am Zahnfleisch auftreten. Im Laufe der Zeit können sich die Läsionen auf nahegelegene Schleimhäute ausbreiten und den Hals und die Nasenschleimhaut beeinträchtigen (was ebenfalls zu Blutungen führt).
Paraneoplastischer Pemphigus verursacht relativ häufig ophthalmologische Komplikationen. Er betrifft zunächst die Bindehaut und anschließend die Strukturen des Augapfels und kann zu einer irreversiblen Schädigung des Sehorgans führen.
Nach einiger Zeit geht die typische Schädigung der Schleimhäute normalerweise mit Hautläsionen einher, die verschiedene Formen annehmen können. Eine eindeutige Erkennung kann zunächst schwierig sein. Zusätzlich zu den für Pemphigus typischen Blasen kann die Haut Veränderungen entwickeln, die Erythema multiforme, Lichen planus und anderen dermatologischen Erkrankungen ähneln.
Hautläsionen bei Pemphigus werden als polymorph bezeichnet, was bedeutet, dass sie gleichzeitig in verschiedenen Formen auftreten:
- Blasen
- errötet
- hämorrhagische Veränderungen
- Klumpen
- Erosion
- Schälherde
- Krusten
- tiefe Geschwüre
Praktisch die gesamte Hautoberfläche kann betroffen sein, obwohl Veränderungen im Oberkörper etwas häufiger beobachtet werden.
Es gibt einen weiteren Grund, warum paraneoplastischer Pemphigus ein spezieller Subtyp von Pemphigus ist. Antikörper, die paraneoplastischen Pemphigus verursachen, wirken nicht nur zerstörerisch auf die Zellen der Epidermis und der Mundschleimhaut. Sie sind die einzigen, die andere Epithelien in unserem Körper schädigen können. Aus diesem Grund kann paraneoplastischer Pemphigus auch andere Organe betreffen, in denen sich die Schleimhäute befinden:
- Verdauungstrakt
- Atmungssystem
- Geschlechtsorgane
In der wissenschaftlichen Literatur wird paraneoplastischer Pemphigus immer häufiger als "Paraneoplastisches Autoimmun-Multiorgan-Syndrom" (PAMS-Syndrom) bezeichnet, was die Vielzahl der von dieser Krankheit betroffenen Läsionen und Organe hervorhebt.
Komplikationen anderer Organe, insbesondere der Atemwege, sprechen schlecht auf die Behandlung an, verschlechtern die Prognose erheblich und stellen das größte Risiko für die Patienten dar.
Welche Krebsarten können von paraneoplastischem Pemphigus begleitet sein?
Obwohl die Literatur verschiedene Arten von Neoplasmen beschreibt, mit denen paraneoplastischer Pemphigus koexistiert, handelt es sich bei der überwiegenden Mehrheit um hämatologische maligne Wucherungen. Dazu gehören verschiedene Arten von Lymphomen und Leukämien. Darunter befinden sich hauptsächlich B-Zell-Lymphome, chronische lymphatische Leukämie (CLL) und Thymom.
Ein Beispiel für eine gutartige proliferative Erkrankung, die auch mit paraneoplastischem Pemphigus assoziiert sein kann, ist der Castleman-Tumor.
Plattenepithelkarzinome, Weichteilsarkome und Melanome sind weitaus seltenere Neubildungen, die dem paraneoplastischen Pemphigus zugrunde liegen.
Paraneoplastischer Pemphigus - Diagnose
Die Diagnose eines paraneoplastischen Pemphigus basiert auf verschiedenen Arten von Untersuchungen. Der erste Schritt zur Diagnose ist eine gründliche Anamnese und körperliche Untersuchung mit besonderem Schwerpunkt auf Haut- und Schleimhautläsionen.
Natürlich ist die Diagnose eines paraneoplastischen Pemphigus "durch das Auge" nicht möglich, da das klinische Bild auf viele andere dermatologische Erkrankungen hinweisen kann.
Das Auftreten schwer heilbarer Blasen und Erosionen einer nicht identifizierten Ursache ist ein Hinweis auf die Entnahme von Proben, die dann einer histopathologischen Untersuchung unterzogen werden. Unter dem Mikroskop ist gewöhnlich das Phänomen der Akantholyse sichtbar, d. H. Der für Pemphigus typische Verlust der Konnektivität zwischen Epidermiszellen.
Um eine endgültige Diagnose zu stellen, müssen die zugrunde liegenden Autoantikörper im Blut nachgewiesen werden. Bei paraneoplastischem Pemphigus handelt es sich um sogenannte PNP-Antikörper gegen verschiedene Antigene der Epidermis (einschließlich Demoplakin und Envoplakin).
Die Kombination des Krankheitsbildes, des Ergebnisses der histopathologischen Untersuchung und der Bestimmung spezifischer Autoantikörper ermöglicht die Diagnose.
Im diagnostischen Stadium ist es ebenso wichtig, das dem paraneoplastischen Pemphigus zugrunde liegende Neoplasma zu erkennen. Natürlich ist es einfacher, den richtigen diagnostischen Weg einzuschlagen, wenn ein Patient mit einem diagnostizierten Krebs Hautveränderungen entwickelt, die für Pemphigus typisch sind. Manchmal wird jedoch ein paraneoplastischer Pemphigus diagnostiziert, bevor Krebs diagnostiziert wird. Dann ist es notwendig, die Diagnose erheblich zu erweitern, insbesondere in Bezug auf hämatologische Erkrankungen.
In der Regel werden gründliche Blutuntersuchungen und zusätzliche bildgebende Untersuchungen (CT-Untersuchungen von Brust und Bauch) durchgeführt. Es wird geschätzt, dass in etwa 1/3 der Fälle die Symptome des paraneoplastischen Pemphigus der Diagnose des zugrunde liegenden Krebses vorausgehen.
Behandlung von paraneoplastischem Pemphigus
Die Behandlung von paraneoplatischem Pemphigus erfordert multidirektionale Aktivitäten. Die Behandlung der Grunderkrankung, d. H. Des Tumors, der dem Pemphigus zugrunde liegt, bietet die beste Chance auf eine wirksame Therapie. Bei monofokalen Tumoren ist die Operation am wichtigsten, während bei der Behandlung von disseminierten hämatologischen Neoplasien hauptsächlich verschiedene Formen der Chemotherapie eingesetzt werden. Die Entfernung oder Hemmung der neoplastischen Erkrankung verringert die Menge der produzierten Antikörper und lindert die Symptome des Pemphigus.
Natürlich wird die symptomatische Therapie gleichzeitig mit der onkologischen Behandlung angewendet. Hohe Dosen von Glukokortikosteroiden sind die erste Reihe von Arzneimitteln, die die abnormale Reaktion des Immunsystems blockieren.
Im Falle einer Resistenz gegen diese Gruppe von Arzneimitteln wird eine intensivere immunsuppressive Therapie durchgeführt, um die Immunantwort zu unterdrücken. Die am häufigsten verwendeten Immunsuppressiva umfassen Azathioprin, Cyclosporin und Mycophenolatmofetil.
Leider bleibt eine solche Pharmakotherapie in vielen Fällen von paraneoplastischem Pemphigus unwirksam.
Aggressivere Therapieverfahren umfassen beispielsweise die Plasmapherese, d. H. Die Reinigung der zirkulierenden Autoantikörper, die Krankheitssymptome verursachen. Trotz intensiver Behandlung ist der paraneoplastische Pemphigus gegen alle Therapieformen resistent.
Es ist besonders schwierig, Veränderungen an den Schleimhäuten abzubauen, während die Beteiligung des Verdauungstrakts und der Atemwege praktisch irreversibel ist und mit einer sehr ernsten Prognose verbunden ist.
Literaturverzeichnis:
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