Akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM) - Ursachen, Symptome und Behandlung

Akute disseminierte Enzephalomyelitis ist eine Krankheit, bei der Entzündungen im Zentralnervensystem (ZNS) auftreten. Akute disseminierte Enzephalomyelitis folgt am häufigsten einer Viruserkrankung (z. B. Pocken oder Röteln) und betrifft normalerweise Kinder. Die Krankheit kann Folgen in Form verschiedener Funktionsstörungen des Nervensystems haben. Was sind die Ursachen und Symptome einer akuten disseminierten Enzephalomyelitis? Was ist die Behandlung?

Akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM) ist eine Erkrankung des Nervensystems, bei der Entzündungen und Demyelinisierung auftreten, dh Schäden an den Hüllen von Nervenzellen in verschiedenen Teilen des Gehirns und des Rückenmarks.

Akute disseminierte Enzephalomyelitis wird äußerst selten diagnostiziert und ist bei Kindern und Jugendlichen weitaus häufiger als bei Erwachsenen. In der Gruppe der Kinder bis 16 Jahre werden die meisten (72%) Fälle der Krankheit vor dem 10. Lebensjahr diagnostiziert.

Darüber hinaus ist bekannt, dass eine akute disseminierte Enzephalomyelitis nur sehr schwer von Multipler Sklerose (MS) zu unterscheiden ist, zumal ADEM und MS sequentiell sein können.

Akute disseminierte Enzephalomyelitis - Ursachen

Die Ursachen einer akuten disseminierten Enzephalomyelitis sind unklar, und Untersuchungen haben gezeigt, dass es normalerweise nicht möglich ist, den unmittelbaren Erreger der Krankheit zu identifizieren.

Bei der Hälfte der Patienten werden frühere unspezifische Infektionen der oberen Atemwege festgestellt.

Es wird jedoch angenommen, dass ADEM verwandt sein kann mit:

• Viruserkrankungen (Masern, Windpocken, Röteln, Herpes, Mumps, Mononukleose, Zytomegalie, Grippe);
• bakterielle Infektionen (Streptokokken der Gruppen A und B, Tuberkulose, Mykoplasmen, Brucellose);
• Schutzimpfungen (gegen: Tollwut, Windpocken, Influenza, Masern, Hepatitis A, Gelbfieber);

Manchmal können die Symptome der Krankheit nach Verabreichung von Anti-Tetanus-Serum oder nach dem Stechen durch Insekten auftreten.

Dann reagiert das Immunsystem, das gegen die körpereigenen normalen Zellen gerichtet ist, d. H. Antikörper werden unter dem Einfluss eines fremden Antigens (z. B. Virus, Bakterien) gebildet, das die Komponenten des Myelins (die die Nervenfasern umgebende Hülle) angreift, was zu deren Schädigung und Schädigung führt. ADEM-Entwicklung.

Akute disseminierte Enzephalomyelitis - Symptome

ADEM tritt normalerweise mehrere Wochen (ein bis drei) nach einer viralen oder bakteriellen Erkrankung, Impfung oder Einnahme eines Immunserums oder Insektenstichs auf. Dann gibt es plötzlich:

• Fieber,
• Kopfschmerzen,
• Erbrechen,
• Reizung der Hirnhäute.

Dann gehen sie einher mit: Stimmungsstörungen, Schläfrigkeit (die zu Koma unterschiedlicher Schwere führen kann), Krämpfen und fokalen neurologischen Symptomen (Parese, Sprachstörungen) sowie extrapyramidalen Syndromen - Zittern, Chorea, Dystonie (Auftreten unwillkürlicher Bewegungen, die zu Verdrehungen und Biegungen verschiedener Körperteile führen) ).

In den meisten Fällen erholt sich die kranke Person (nur in 10-15% der Fälle endet der Tod). Leider hat die Krankheit normalerweise Folgen in Form von fokalen neurologischen Symptomen, z. B. können epileptische Anfälle oder Verhaltensstörungen bestehen bleiben.

Die post-respiratorische disseminierte Enzephalomyelitis wurde separat beschrieben und entwickelt sich normalerweise bereits 2-7 Tage nach dem Einsetzen des Hautausschlags und sehr schnell. Dann ist die Anzahl der neurologischen Symptome sehr groß und umfasst das zerebrale und zerebelläre Syndrom (Gangstörungen und Ataxie-Ataxie; zusätzlich gibt es häufig gesungene Sprache, Nystagmus) sowie Wirbelsäulensymptome (Lähmungen der unteren Extremitäten und Funktionsstörungen der Blase und des Darms) und Neuritis visuell. In diesem Fall sind jedoch extrapyramidale Syndrome (Tremor, Chorea, Dystonie oder Muskelsteifheit) seltener. In diesem Fall liegt die Sterblichkeitsrate zwischen 10 und 20 Prozent.

Bei Windpocken treten Anfälle auf - normalerweise 2-8 Tage nach den ersten Symptomen der Krankheit. Dann gibt es sehr umfangreiche zerebrale und spinale Symptome. Es kann zu Hemiparese, Chorea-athetotischen Syndromen und Kleinhirnsymptomen kommen. Glücklicherweise ist die Prognose besser als bei vielen anderen Viruserkrankungen, die zu ADEM führen. Darüber hinaus hat die Krankheit keine schwerwiegenden Folgen für das Nervensystem.

ADEM nach Röteln ist selten und die Symptome treten früh auf, manchmal bereits 3-4 Tage nach Ausbruch der Krankheit. In diesem Fall wurden auch cerebrospinale Symptome berichtet. Die Krankheit ist im Allgemeinen erfolgreich und hat nur geringe dauerhafte Folgen.

Akute disseminierte Enzephalomyelitis - Diagnose

Die Krankheit ist schwer zu diagnostizieren und erfordert hauptsächlich eine Differenzierung von Multipler Sklerose. In diesem Fall wird die Kernspinresonanztomographie verwendet (dies ist der hilfreichste Test). Akute disseminierte Enzephalomyelitis wird anhand charakteristischer Veränderungen im ZNS diagnostiziert. Diese Veränderungen können die graue Substanz der Gehirnhälften betreffen, vor allem aber die subkortikale weiße Substanz, die Basalganglien, das Zwischenhirn, den Hirnstamm, das Kleinhirn und das Rückenmark.

Akute disseminierte Enzephalomyelitis-Behandlung

Der Patient geht auf die Intensivstation, wo ihm Kortikosteroide verabreicht werden (was normalerweise zu einer vollständigen Genesung führt). In den schwersten Fällen wird die Plasmapherese angewendet.

Darüber hinaus versuchen Ärzte, die kranke Person zu rehydrieren und Komplikationen wie bakterielle Infektionen der Atemwege und Harnwege zu bekämpfen. Antikonvulsiva müssen eingenommen werden, wenn Anfälle auftreten. Wenn ein starker Anstieg des Hirndrucks festgestellt wird, ist eine antiödematöse Behandlung erforderlich.

Akute disseminierte Enzephalomyelitis und Multiple Sklerose

Sowohl ADEM als auch MS sind Krankheiten, die zu einer Autoimmun-Demyelinisierung des Gehirns führen. Daher wird immer noch darüber diskutiert, ob es sich um verschiedene Krankheiten handelt. Einige Spezialisten argumentieren jedoch, dass dies zwei getrennte Krankheitsentitäten sind, die sich signifikant voneinander unterscheiden. Es gibt keine genetische Veranlagung für ADEM. Darüber hinaus sind der Krankheitsverlauf und die Bildgebungsergebnisse für beide Zustände unterschiedlich - bei ADEM sind die Läsionen umfangreicher (bei MS sind sie abgegrenzt) und die graue Substanz ist häufig beteiligt. Die Läsionsausbrüche sind viel größer als diejenigen, die typischerweise bei MS auftreten.Darüber hinaus betreffen die Läsionen mehrere Segmente der Wirbelsäule, die für ADEM charakteristisch sind und bei MS fast nie auftreten. Darüber hinaus ist Multiple Sklerose bei jungen Erwachsenen normalerweise eine wiederkehrende und wiederkehrende Krankheit, während ADEM bei Kindern normalerweise eine einphasige Krankheit ist.

Literaturverzeichnis:

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3. Poser Ch., Brinar V., Disseminierte Enzephalomyelitis und Multiple Sklerose; zwei verschiedene Krankheiten - ein kritischer Blick "Polish Neurological Review" 2008, Band 4, Nr. 4