Myelofibrose (Knochenmarkfibrose) ist die seltenste aller myeloproliferativen Krebsarten, d. H. Solche, die mit einer Fehlfunktion des Knochenmarks zusammenhängen. Es ist selten und schwierig, Blutkrebs zu diagnostizieren. Symptome, insbesondere zu Beginn der Krankheit, können auf viele andere Krankheiten hinweisen. Was sind die Ursachen, Symptome der Myelofibrose? Wie läuft die Behandlung ab?
Die Symptome der Myelofibrose (Knochenmarkfibrose), insbesondere zu Beginn der Krankheit, können auf viele andere Krankheiten hinweisen. Später verursacht Myelofibrose unter anderem eine signifikante Vergrößerung der Milz, die bei einem gesunden Menschen mit einem Durchschnittsgewicht von 150 Gramm bei einem Patienten mit Myelofibrose sogar mehrere Kilogramm wiegen kann. Die jährliche Inzidenz von Myelofibrose wird auf ungefähr 1,5 pro 100.000 Menschen geschätzt. Das Durchschnittsalter des Patienten bei Diagnose einer Myelofibrose beträgt 67 Jahre, die Krankheit kann sich jedoch bei Menschen jeden Alters entwickeln. In Polen kämpfen etwa 1.000 Menschen mit diesem seltenen Krebs.
Myelofibrose: Ursachen
Bisher wurden die Erreger der Krankheit nicht identifiziert, aber es ist bekannt, dass JAK2-Genmutationen eine wichtige Rolle bei der Entwicklung der Krankheit spielen. - Die Krankheit wird durch eine genetische Veränderung in der Stammzelle verursacht. Die mutierten Zellen vermehren sich und geben den Defekt an andere Zellen weiter. Dieser Prozess betrifft das Knochenmarkstroma und die Zellen des hämatopoetischen Systems, was wiederum Veränderungen im peripheren Blut verursacht. Das Fortschreiten der Krankheit ist mit einer Verschärfung der Symptome und einem erhöhten Risiko der Umwandlung in eine akute myeloische Leukämie verbunden - betont Dr. n. med. Tomasz Sacha, von der Abteilung und Klinik für Hämatologie, Medizinische Fakultät, Jagiellonen-Universität - Collegium Medicum.
Myelofibrose: Symptome
Am häufigsten suchen Patienten einen Arzt auf, bei dem Symptome wie ständige Müdigkeit, Schwäche, Atemnot während des Trainings oder Herzklopfen, Blähungen, ständiges Völlegefühl im Bauch und Nachtschweiß auftreten können. Aufgrund unspezifischer Symptome werden Patienten mit Myelofibrose häufig über viele Jahre behandelt, beispielsweise wegen Anämie. Andererseits kann sich die Krankheit bei einer bestimmten Gruppe von Patienten sehr schnell entwickeln. Im Verlauf der Untersuchungen werden bei Patienten Knochenmarkfibrose, Splenomegalie (Milzvergrößerung) und Anämie diagnostiziert.
Myelofibrose: Diagnose
Der den Patienten untersuchende Arzt sollte eine Bauchabtastung durchführen und die Morphologie mit mikroskopischer Untersuchung und Ultraschalluntersuchung anordnen. Für die endgültige Diagnose ist eine Knochenmarkuntersuchung am Hüftknochen (Trepanobiopsie) erforderlich. Wenn die Diagnose bestätigt wird, muss eine geeignete Behandlung begonnen werden. Ziel der Therapie ist es, das Risiko von Komplikationen zu verringern und die schweren Symptome der Krankheit zu lindern. Bluttransfusionen, Chemotherapie, Strahlentherapie, Milzentfernung und Knochenmarktransplantation sind die bisherigen Methoden zur Behandlung von Myelofibrose.
Myelofibrose: Komplikationen
Bei Patienten mit Myelofibrose sind eine erhöhte Morbidität, krankheitsbedingte Komplikationen und Mortalität das Ergebnis eines Mangels an Blutzellen, einer zunehmenden Anzahl unreifer Zellen, die im peripheren Blut zirkulieren, oder einer Folge von Organschäden. Komplikationen im Zusammenhang mit Myelofibrose sind potenziell lebensbedrohliche Infektionen, Blutungen, Umwandlung in akute myeloische Leukämie und Tod.
WichtigWas ist Markfibrose?
Knochenmarkfibrose ist die übermäßige Ansammlung von Kollagen im Knochenmark, die wiederum die Zellen des hämatopoetischen Systems verdrängt und zur Entwicklung eines Knochenmarkversagens führt. Die expandierenden Bindegewebsfasern ersetzen allmählich blutproduzierende Elemente im Mark. In fortgeschritteneren Stadien der Myelofibrose wird die Blutproduktion auf die Milz und dann auf die Leber übertragen - was wiederum zu einer signifikanten Vergrößerung dieser Organe führt.
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