Mastozytose - Symptome, Behandlung

Mastozytose ist eine seltene Krankheit, die zu myeloproliferativen Neoplasmen gehört. Es kann sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen auftreten. Bei Menschen, die an Mastozytose leiden, kommt es zu einer übermäßigen Produktion von Mastzellen, d.h. Mastzellen, die zur Gruppe der weißen Blutkörperchen gehören. Bei der Mastozytose sind Symptome nicht immer sichtbar - sie können auch asymptomatisch sein. Aus diesem Grund werden Patienten häufig nicht diagnostiziert. Wie unterscheidet sich die kutane Mastozytose von der systemischen Mastozytose? Finden Sie heraus, wie Mastozytose behandelt wird.

Inhaltsverzeichnis

1. Systemische und kutane Mastozytose
2. Mastozytose bei Kindern und Erwachsenen
3. Mastozytose - Symptome
4. Mastozytose - Diagnose und Behandlung
5. Mastozytose - Patientenaufklärung

Mastozytose ist im Grunde eine Gruppe von Krankheiten, die durch übermäßige Proliferation (Vermehrung) und Akkumulation von Mastzellen in einem oder mehreren Organen gekennzeichnet sind - am häufigsten im Knochenmark, in der Haut, in der Leber, in der Milz und in den Lymphknoten.

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Systemische und kutane Mastozytose

Mastozytose tritt bei Frauen und Männern gleich häufig auf. Es kann in jedem Alter auftreten - sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen. Die Krankheit kann zwei Hauptformen annehmen: kutane und systemische.

In Fällen, in denen die pathologische Mastzellakkumulation nur auf die Haut beschränkt ist, wird eine Hautmastozytose diagnostiziert, wenn sich Mastzellen in inneren Organen ansammeln (meistens im Knochenmark, in der Leber, in der Milz und in den Lymphknoten) - eine systemische Mastozytose wird diagnostiziert. Systemische Mastozytose ist häufig auch mit Hautbeteiligung verbunden.

Mastozytose bei Kindern und Erwachsenen

Schätzungen zufolge treten bei etwa 80% aller Patienten mit Mastozytose typische Hautläsionen auf. Bei 3/4 Patienten beginnt die Krankheit im Kindesalter, hauptsächlich im Säuglingsalter, und äußert sich in Hautläsionen.

Der zweite Inzidenzpeak ist das 3-4. Lebensjahrzehnt. Bei 15% der Patienten sind die Veränderungen angeboren. Bei Kindern ist die Krankheit normalerweise milder - normalerweise in Form von Urtikaria oder solitären / multifokalen Infiltraten - und kann sich im Jugendalter vollständig auflösen.

Im Gegensatz zu pädiatrischen Formen ist die Mastozytose bei Erwachsenen im Allgemeinen systemisch, progressiv und aggressiver. Bei den meisten Patienten sind nicht nur die inneren Organe, sondern auch die Haut betroffen.

Mastozytose - Symptome

Aufgrund fehlender epidemiologischer Studien ist es schwierig, die Häufigkeit der Mastozytose genau zu bestimmen. Es wird auf 10 pro 100.000 Menschen geschätzt. Experten weisen jedoch darauf hin, dass einige Patienten nicht diagnostiziert werden.

Die unspezifischen Symptome der Krankheit sind schuld, einschließlich der folgenden:

• ermüden
• Gewichtsverlust
• Fieber
• Blutdruckabfall
• Ulkuskrankheit
• Durchfall
• das Auftreten von Schmerzen und Läsionen der Art von Osteopenie / Osteoporose

Um eine korrekte Diagnose zu stellen, ist es daher häufig erforderlich, eng mit den Ärzten zusammenzuarbeiten: einem Hämatologen, Allergologen, Gastrologen und Dermatologen.

In den meisten Fällen ist eine Hautbeteiligung das erste Symptom der Krankheit, und häufig ist der Dermatologe der Arzt, der zuerst Patienten mit Mastozytose besucht.

Mastozytose - Diagnose und Behandlung

Grundlage für die Diagnose der kutanen Mastozytose ist die histologische Untersuchung des Hautabschnitts.

Wenn der Arzt aufgrund der allgemeinen Symptome des Patienten eine systemische Mastozytose vermutet, sollte er zusätzliche Tests anordnen, darunter:

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• peripheres Blutbild
• Knochenmarkbiopsie
• Untersuchung der inneren Organe

- Bauch-Ultraschall
- Brust Röntgen
- Darmuntersuchung
- Bewertung des Skelettsystems

Das Hauptziel der Behandlung von Patienten mit Mastozytose besteht darin, die Schwere der Symptome zu verhindern oder zu verringern.

Bei der Behandlung der kutanen Mastozytose werden Medikamente eingesetzt, die hauptsächlich symptomatisch wirken - Juckreiz, Urtikaria-Reaktionen, Hitzewallungen und Magen-Darm-Beschwerden.

Bei systemischer Mastozytose ist eine intensive Behandlung erforderlich, um die Anzahl der Mastzellen zu verringern.

Mastozytose - Patientenaufklärung

Sowohl die kutane als auch die systemische Mastozytose ist mit dem Risiko einer anaphylaktischen Reaktion verbunden. Es tritt bei etwa 50% der Erwachsenen und etwa 5-10% der Kinder mit Mastozytose auf. Bei Erwachsenen ist es am häufigsten mit einer Allergie gegen Hymenoptera-Gift verbunden, und bei den meisten Kindern wird es durch einen unbekannten Faktor hervorgerufen.

Der behandelnde Arzt sollte den Patienten zunächst über die Faktoren informieren, die zu einer Verschlimmerung der Mastozytose-Symptome und einer anaphylaktischen Reaktion führen können. Diese beinhalten:

• Gift
• bestimmte Medikamente
• Temperaturänderungen
• Sonnenlicht
• Alkohol
• bestimmte Lebensmittel
• Lebensmittelzusatzstoffe oder Lebensmittelkonservierungsmittel
• scharfe Gewürze
• verschiedene Allergene
• körperliche Anstrengung
• Stress
• bakterielle und virale Infektionen

Patienten und Eltern oder Erziehungsberechtigte kranker Kinder sollten im Falle eines anaphylaktischen Schocks auch in Erster Hilfe geschult werden.

Mastozytose ist eine Krankheit, die nicht verhindert werden kann. Der Schlüssel zu einer wirksamen Behandlung besteht jedoch darin, so bald wie möglich einen Arzt aufzusuchen, wenn bei dem Patienten störende Symptome auftreten, um so schnell wie möglich eine Diagnose zu stellen und eine geeignete Behandlung zu beginnen.

Quellen:

1. Magdalena Lange, Iwona Flisiak, Monika L. Kapińska-Mrowiecka, Andrzej Kaszuba, Joanna Maj, Lidia Rudnicka, Małgorzata Sokołowska-Wojdyło, "Mastozytose. Diagnostische und therapeutische Empfehlungen der Polnischen Dermatologischen Gesellschaft". Das Material ist verfügbar unter: https://www.termedia.pl/Mastocytoza-Rekomendacje-diagnostyczno-terapeutyczne-Polskiego-T Towarzystwa-Dermatologiczne, 56,33305,0,0.html
2. Izabela Dereń-Wagemann, Małgorzata Kuliszkiewicz-Janus, Kazimierz Kuliczkowski, "Mastozytose - Diagnose und Behandlung", Postępy High Med. Dosw. (online), 2009, S. 564-576. Das Material ist verfügbar unter: https://phmd.pl/api/files/view/25939.pdf
3. Krzysztof Lewandowski "Mastocytosis" : "Clinical Oncology", herausgegeben von Maciej Krzakowski, Piotr Potemski, Krzysztof Warzocha, Piotr Wysocki, Via Medica, Bd. 3, S. 1040-1041.
4. Bogen. Aleksandra Badzian, Mastozytose. Das Material ist verfügbar unter: https://dermatologia.mp.pl/choroby/chorobyskory/73421,mastocytozy