Hämolyse ist der Abbau roter Blutkörperchen unter dem Einfluss verschiedener Faktoren, wobei Hämoglobin aus diesen in das Blutplasma freigesetzt wird. Eine Hämolyse kann aus verschiedenen Gründen auftreten, und wenn sie schwerwiegend ist, verursacht sie eine hämolytische Anämie. Was sind die Ursachen der Hämolyse? Wie manifestiert es sich? Wie können wir es diagnostizieren und behandeln?
Eine Hämolyse kann infolge angeborener oder erworbener Störungen auftreten. Angeborene Ursachen sind hauptsächlich Defekte in der Struktur der roten Blutkörperchen, die zu deren vorzeitiger Auflösung führen. Solche Defekte können zum Beispiel angeborene Sphärozytose oder Ovalozytose umfassen, die Defekte der Erythrozytenzellmembran, Enzymopathien wie Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase- oder Pyruvatkinase-Mangel sowie Defekte in der Struktur oder Anzahl von Hämoglobinketten, d. H. Hämoglobinopathien bzw. Thalassämie, sind.
Zusätzlich zu den oben genannten Ursachen der Hämolyse, die angeborene Ursachen sind, kann auch eine nächtliche paroxysmale Hämoglobinurie, die ein weiterer intrazellulärer Faktor ist, der die Hämolyse induziert, eine Hämolyse verursachen.
Eine Hämolyse tritt jedoch häufiger aufgrund extrazellulärer Faktoren auf, d. H. Faktoren, die nicht mit der Struktur oder Funktion von Erythrozyten zusammenhängen. Dazu gehören immunologische Faktoren - Autoimmun- oder Körperreaktionen nach Bluttransfusion, die mit dem Blut des Empfängers nicht kompatibel sind. Darüber hinaus können beispielsweise Chemikalien, bakterielle oder parasitäre Infektionen oder anstrengende körperliche Betätigung zur Hämolyse beitragen.
Eine sehr häufige Ursache für Hämolyse ist Hypersplenismus, d. H. Eine erhöhte Zerstörung roter Blutkörperchen durch die häufigste vergrößerte Milz. Daher wird die Hämolyse in diesem Mechanismus durch Krankheiten verursacht, die eine Vergrößerung der Milz verursachen und somit deren Aktivität erhöhen. Einige Medikamente wie Ribavirin können rote Blutkörperchen abbauen. Eine Hämolyse kann auch als Folge einer Schädigung der Erythrozyten durch mechanische Faktoren wie künstliche Herzklappen auftreten.
Inhaltsverzeichnis
- Klassifikation der Hämolyse
- Hämolyse - wie kann sie sich manifestieren?
- Hämolyse - wie kann man sie diagnostizieren?
- Hämolyse - Behandlungsmethoden
Klassifikation der Hämolyse
Die Hämolyse kann intra- oder extravaskulär sein. Dann werden die Blutzellen im Lumen des Gefäßes bzw. außerhalb des retikuloendothelialen Systems abgebaut.
Intravaskuläre Hämolyse kann auftreten als Folge von: einer Reaktion nach der Transfusion, massiven Verbrennungen, der oben genannten nächtlichen paroxysmalen Hämoglobinurie, einem physischen Trauma, verschiedenen Infektionen und als Folge einer Mikroangiopathie.
Extravaskuläre Hämolyse kann durch einen Immunmechanismus, Hämoglobinopathie, Defekte der roten Blutkörperchen (z. B. angeborene Sphärozytose), Hypersplenismus oder verschiedene Lebererkrankungen auftreten.
Hämolyse - wie kann sie sich manifestieren?
Die Hämolyse kann sich als Hyperbilurubinämie manifestieren, da Bilirubin aus den zerfallenden Erythrozyten freigesetzt wird, was in hohen Konzentrationen im Blut zu Gelbsucht führt.
Infolge des Abbaus von Erythrozyten nimmt ihre Anzahl im Blutkreislauf ab, was dem Knochenmark signalisiert, dass es notwendig ist, die Produktion roter Blutkörperchen zu erhöhen. Daher werden wir in Labortests einen Anstieg des Prozentsatzes an Retikulozyten oder unreifen Formen von Erythrozyten feststellen, die versuchen, die Lücken in der Peripherie zu "füllen". Zusätzlich können Hämoglobinurie und Hämosiderinurie sowie eine Abnahme der Konzentration an freiem Haptoglobin nachgewiesen werden.
Wenn die Hämolyse so schwerwiegend ist, dass sie zu einer hämolytischen Anämie führt, kann der Patient Symptome aufweisen, die für Anämie typisch sind, wie blasse Haut, Schwäche, verminderte Belastungstoleranz und Tachykardie. Zusätzlich treten die oben genannten Gelbsucht und Splenomegalie auf.
Manchmal tritt eine akute Anämie als hämolytische Krise auf, die sogar zu einem akuten Nierenversagen führen kann. Es sollte auch erwähnt werden, dass sich eine Hämolyse aufgrund angeborener Ursachen bereits bei den jüngsten Patienten manifestiert, andere können erst in einem späteren Alter auftreten. Die Dauer und der Schweregrad der Hämolyse sind ebenfalls wichtig.
Eine langfristige Hämolyse mit geringer Intensität ermöglicht es dem Körper, sich allmählich an widrige Bedingungen anzupassen, sodass die Symptome nicht sofort auftreten. Bei plötzlicher oder schwerer Hämolyse, die akute Symptome hervorruft, ist dies anders.
Darüber hinaus können bestimmte Ursachen der Hämolyse typische Symptome aufweisen, die ich im Folgenden kurz beschreiben möchte:
- Angeborene Sphärozytose - kann von erblichen Knochenentwicklungsstörungen und Gallenblasensteinen begleitet sein
- Mangel an Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase - akute Hämolyseanfälle, die typischerweise bei Männern auftreten und durch verschiedene Faktoren verursacht werden, z. B. Medikamente (Chloroquin, Doxorubicin, hohe Vitamin C-Dosen), bestimmte Lebensmittel, Infektionen oder Stress
- Thalassämie - Hämolyse tritt typischerweise im ersten Lebensjahr auf und geht häufig mit Splenomegalie einher
- Sichelzellenanämie - schwere Symptome wie Gelbsucht, Gelbsuchtsteine, Wachstums- und Entwicklungsverzögerung, vergrößertes Herz, periphere Stauung, Knöchelgeschwüre, aber die frühesten und häufigsten sind schwere, wiederkehrende Schmerzen in Händen und Füßen
- paroxysmale kalte Hämoglobinurie - Symptome treten typischerweise Minuten bis Stunden nach Kälteeinwirkung auf und umfassen Rücken-, Bein- und Bauchschmerzen, Schüttelfrost und Fieber sowie roten oder rotbraunen Urin
Hämolyse - wie kann man sie diagnostizieren?
Bei der Hämolyse können manchmal die zuvor erwähnten typischen klinischen Symptome auftreten, die den Arzt zur richtigen Diagnose führen können. Darüber hinaus sind Labortests hilfreich, bei denen neben Anämie, Hyperbilirubinämie und möglichem Anstieg der Milchsäurekonzentration für bestimmte Krankheiten typische Abweichungen nachgewiesen werden können, die zu detailliert zu sein scheinen, um hier diskutiert zu werden.
Darüber hinaus kann eine allgemeine Untersuchung des Urins während der intravaskulären Hämolyse eine Hämoglobinurie und einen dunkel gefärbten Urin ergeben. Hilfreich sind auch die Knochenmarkuntersuchung und die Ultraschalluntersuchung der Bauchhöhle.
Hämolyse - Behandlungsmethoden
Allgemeine Empfehlungen für die Behandlung der Hämolyse, unabhängig von ihrer Ursache, basieren auf der Behandlung der Grunderkrankung bei der sekundären Hämolyse, und bei der chronischen primären Hämolyse können Folsäure und sehr selten Eisen als Zusatz verwendet werden. Das Konzentrat der roten Blutkörperchen wird nur bei schwerer Anämie infundiert.
Es gibt auch spezifische Behandlungen für jede Ursache der Hämolyse. Bei paroxysmaler kalter Hämoglobinurie reicht es normalerweise aus, Kälteeinwirkung zu vermeiden. Manchmal können Glukokortikosteroide als Zusatz verwendet werden. Thalassämien werden mit Vitamin C und Zink behandelt, und Autoimmunursachen werden normalerweise mit einer immunsuppressiven Therapie behandelt.
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