Monoklonale Gammapathie: Ursachen, Symptome, Behandlung

Monoklonale Gammapathie ist keine spezifische Krankheitseinheit, sondern eine Gruppe von Krankheiten unbekannter Ätiologie. Ihr gemeinsames Merkmal ist das Wachstum eines einzelnen Klons von Plasmozyten, d. H. Lymphoiden Zellen der B-Linie des hämatopoetischen Systems, die Antikörper produzieren können. Was sind die Symptome einer klonalen Gammapathie und wie wird sie behandelt?

Monoklonale Gammapathie wird bei prophylaktischen Labortests häufig versehentlich diagnostiziert, oder der Patient berichtet über Symptome, die auf sein Auftreten hinweisen. Im Verlauf der monoklonalen Gammapathie wächst ein einzelner Klon von Plasmozyten, d. H. Lymphoiden Zellen der B-Linie des hämatopoetischen Systems, die Antikörper produzieren können. Sie entstehen aus einer Zelle und scheiden die sogenannten aus ein M-Protein, das aus zwei identischen schweren Ketten und zwei identischen leichten Ketten besteht. Dies äußert sich in dem im Proteinogramm sichtbaren monoklonalen Protein.

Bei Verdacht auf monoklonale Gammapathie sollte die Diagnose durch Elektrophorese bestätigt werden, die das Vorhandensein des M-Proteins anzeigt. Anschließend wird durch Immunfixierung die Art der schweren oder leichten Ketten identifiziert.

Monoklonale Gammapathie: Symptome

Einige Gammapathien sind völlig asymptomatisch und der einzige Unterschied ist das Vorhandensein eines abnormalen Proteins. Andere können jedoch aggressiv sein. Eine übermäßige Produktion des M-Proteins kann zu einer Verringerung der Menge an verbleibenden Immunglobulinen führen und somit eine Verringerung der Immunität oder Blutgerinnungsstörungen verursachen. Die Anreicherung von Protein im Gewebe verursacht beispielsweise Nierenschäden. Die Infiltration des Knochengewebes führt zur Bildung von Osteoporose und einem Anstieg des Kalziumspiegels im Körper.

Monoklonale Gammapatien: Klassifikation

• MGUS (monoklonale Gammapathie von undefinierter Bedeutung) - gekennzeichnet durch geringe Mengen an monoklonalem Protein im Serum und einen milden Verlauf, schädigt die Zielorgane nicht:

- milder MGUS mit Überproduktion von Immunglobulin G, A oder D; seltener hängt die Krankheit mit der übermäßigen Produktion von Immunglobulin M zusammen

- MGUS bei anderen Krankheiten

- MGUS bei chronischen Infektionen (bakteriell, viral, parasitär)

- Bence Jones idiopathische Proteinurie

• maligne monoklonale Gammapathie - der Verlauf ist symptomatisch und progressiv:

- Multiples Myelom (Multiples Myelom, Morbus Kahler)

- POEMS-Syndrom - eine seltene Art des multiplen Myeloms. Der Name leitet sich aus den Anfangsbuchstaben der häufigsten Symptome ab: Polyneuropathie, Organomegalie, Endokrinopathie und monoklonale Gammapathie

- Plasmazell-Leukämie (PCL) - ist die schwerste Form des Myeloms, normalerweise am Ende des Fortschreitens des multiplen Myeloms, aber es gibt auch de novo diagnostizierte Formen

- Waldenströms Makroglobulinämie - ist eine seltene Art von Non-Hodgkin-Lymphom, dessen Essenz die unkontrollierte Proliferation von B-Zell-Lymphozyten ist, die abnormales monoklonales IgM-Protein überproduzieren

• Immunglobulinkettenablagerungskrankheiten:

- Krankheiten mit systemischer Ablagerung schwerer und leichter Ketten

- primäre Amyloidose - eine Krankheit, bei der ein biologisch inaktives Protein mit β-Konfiguration und unverzweigter Struktur abgelagert wird

Monoklonale Gammapatie: Behandlung

Bei MGUS oder asymptomatischem Myelom ist eine Behandlung nicht erforderlich, und es werden nur regelmäßige Nachuntersuchungen mit Serum- und Urinproteinelektrophorese empfohlen. Die Behandlung der symptomatischen Gammapathie sollte unter Berücksichtigung des Alters und des Zustands des Patienten individualisiert werden.