Endokrine Erkrankungen von Erwachsenen und Kindern

Endokrine Erkrankungen verhindern häufig eine normale Funktion. In einigen Fällen kann eine endokrine Dysfunktion, wenn der Schaden plötzlich und sehr bedeutend ist, sogar lebensbedrohlich sein (insbesondere eine plötzliche Nebennieren- oder Schilddrüsenfunktionsstörung). Was sind die häufigsten endokrinen Erkrankungen, was sind ihre Symptome und woraus resultieren sie?

Inhaltsverzeichnis

1. Endokrine Erkrankungen: Wie das endokrine System funktioniert
2. Endokrine Erkrankungen: Hypothalamus und Hypophyse
3. Endokrine Erkrankungen: Schilddrüse
4. Endokrine Erkrankungen der Nebenschilddrüsen
5. Endokrine Erkrankungen der Nebennieren
6. Neuroendokrine Neoplasien
7. Multiple Drüsen-Syndrome
8. Multiple Neoplasien des endokrinen Systems
9. Diabetes
10. Endokrine Erkrankungen der Eierstöcke
11. Endokrine Erkrankungen der Hoden
12. Endokrine Erkrankungen bei Kindern

Endokrine Erkrankungen sind eine große Gruppe von Krankheiten, die nicht nur die hormonproduzierenden Organe, sondern auch viele andere Systeme betreffen. Dies liegt daran, dass das endokrine System die Arbeit des gesamten Körpers reguliert, sodass die Symptome von den Zielorganen für die Hormone ausgehen, die von Organen produziert werden, deren Funktion beeinträchtigt ist.

Das Krankheitsspektrum jeder endokrinen Erkrankung ist enorm, und die nachstehend beschriebenen Beispiele erschöpfen in keiner Weise die Vielzahl der bei endokrinen Erkrankungen auftretenden Symptome. Diese Krankheiten werden in separaten Artikeln, die im Text verlinkt sind, ausführlicher beschrieben.

Der Hypothalamus und die Hypophyse spielen eine überlegene Rolle gegenüber dem endokrinen System und steuern die Sekretion anderer Hormone über die sogenannten Tropenhormone (Stimulierung der entsprechenden endokrinen Drüsen, z. B. TRH - Schilddrüsen-stimulierendes Hormon).

Feedback ist ein Mechanismus, der für diese Regulierung verantwortlich ist, wodurch auch die Diagnose endokriner Erkrankungen erleichtert wird.

Bei der primären Hypothyreose ist die Menge an Tropenhormonen größer, da der Körper versucht, die inaktive Drüse zur Arbeit anzuregen.

Bei der primären Hyperaktivität ist das Gegenteil der Fall - tropische Hormone fallen ab, um die hyperaktive Drüse zu hemmen.

Die Behandlung von endokrinen Erkrankungen ist kompliziert und oft lang anhaltend.

Im Fall einer Hypothyreose wird eine Substitutionstherapie angewendet, d. H. Eine orale oder parenterale Verabreichung der fehlenden Hormone. Aufgrund der Tatsache, dass das endokrine System ein sehr präziser Mechanismus ist und die Plasmakonzentrationen von Hormonen in der Größenordnung von Mikrogramm pro Liter sehr niedrig sind, ist die korrekte Dosierung der Präparate eine sehr schwierige Technik.

Im Falle einer erhöhten Menge an Hormonen in einem bestimmten Organ ist es möglich, eine Therapie anzuwenden, die die Symptome ihres Überschusses beseitigt, weniger häufig das gesamte oder einen Teil des Organs, das sie produziert, zu entfernen, und im Fall der Schilddrüse haben wir auch die Möglichkeit, mit radioaktivem Jod zu behandeln, das eine Ablation verursacht, d. H. Die Zerstörung des Organs.

Endokrine Erkrankungen bei Kindern sind häufig angeboren und gehen häufig mit anderen Defekten einher. Es kommt vor, dass der Krankheitsverlauf schwerwiegend ist und eine ordnungsgemäße Entwicklung verhindert. Daher sollte der Verdacht auf Erkrankungen des endokrinen Systems, insbesondere bei Neugeborenen, so bald wie möglich diagnostiziert werden, um die Therapie sofort zu beginnen.

Endokrine Erkrankungen: Wie das endokrine System funktioniert

Das endokrine System (endokrine, endokrine, endokrine) ist anders aufgebaut als die meisten Systeme in unserem Körper - seine Organe sind nicht strukturell verbunden, aber sie haben eine gemeinsame Rolle, nämlich die Kontrolle und Koordination anderer Organe.

Das endokrine System umfasst:

• Hypothalamus und Hypophyse
• Schilddrüsen und Nebenschilddrüsen
• Pankreas
• Nebennieren
• Hoden und Eierstöcke
• Einige enthalten auch den Thymus

Diese Organe produzieren und sezernieren Hormone direkt in das Blut, d. H. Regulatorische Moleküle, die sowohl Aminosäurederivate als auch Cholesterin und Peptide sein können.

Sie wirken auf bestimmte Zielgewebe und verändern deren Stoffwechsel. Je nach Struktur des Hormons befindet sich sein Rezeptor auf der Zellmembran oder im Zellkern.

Der Hypothalamus spielt die Hauptrolle über den endokrinen Drüsen, und die hier produzierten Hormone werden zur Hypophyse transportiert, wo sie ausgeschieden werden.

Diese Hormone sind Liberine und Statine, d. H. Substanzen, die die Aktivität der endokrinen Drüsen stimulieren bzw. hemmen. Zusätzlich zur Sekretion von Hormonen im Hypothalamus produziert und sezerniert die Hypophyse ihre eigenen tropischen Hormone.

Der Regulationsmechanismus basiert auf dem sogenannten Feedback, das meist negativ ist. Dies bedeutet, dass das vom Hypothalamus produzierte Hormon die Hypophyse dazu anregt, das tropische Hormon zu produzieren. Dies stimuliert ein bestimmtes Organ, Hormone zu produzieren, die für es charakteristisch sind, und diese wirken auf Zielgewebe und -organe, aber auch auf den Hypothalamus und die Hypophyse durch Hemmung der Sekretion von Liberin und Tropenhormonen.

Beispielsweise produziert der Hypothalamus Thyreoliberin (TRH), das die Hypophyse zur Produktion von Thyrotropin (TSH) anregt, das wiederum die Schilddrüse zur Produktion der Hormone Triiodthyronin und Thyroxin (T3 und T4) mobilisiert, aber auch die Sekretion von TRH hemmt.

Schilddrüsenhormone hemmen die Sekretion von TRH und TSH. Das Nervensystem hat auch wenig Einfluss auf die Hormonsekretion - insbesondere auf den autonomen Teil (sympathisches und parasympathisches System).

Wichtig ist, dass alle Organe des endokrinen Systems sehr vaskularisiert sind, da das fließende Blut die sekretierten Hormone im Körper aufnimmt und verteilt.

Die folgenden Hormone werden von den endokrinen Organen und ihren Grundfunktionen produziert:

Der Hypothalamus

• Vasopressin - erhöht die Wasseraufnahme in den Nieren (aus dem Primärurin), wodurch die ausgeschiedene Urinmenge verringert und der Blutdruck erhöht wird
• Oxytocin - stimuliert die Kontraktion der glatten Muskulatur der Gebärmutter und die Sekretion von Milch
• Liberine und Statine - Regulation der Hormonsekretion durch die Hypophyse

Hypophyse

• Somatotropin (Wachstumshormon) - stimuliert das Wachstum und den Stoffwechsel des Körpers und beeinflusst den Stoffwechsel von Kohlenhydraten und Fett
• Prolaktin - initiiert und erhält die Milchproduktion
• Thyrotropin - stimuliert die Sekretion von Schilddrüsenhormonen
• Adrenocorticotropin - stimuliert die Sekretion von Hormonen der Nebennierenrinde
• Die Gonadotropine - Follitropin und Lutropin - beeinflussen die Entwicklung und Funktion der Gonaden
• Lipotropin - stimuliert den Abbau von Fetten

Die Zirbeldrüse

• Melatonin - beeinflusst den Tagesrhythmus und erhöht die Schläfrigkeit

Schilddrüse

• Thyroxin und Triiodthyronin - steigern den Stoffwechsel - Stoffwechsel und Energieerzeugung, stimulieren die Proteinbildung, senken den Cholesterinspiegel
• Calcitonin - bewirkt die Aufnahme von Kalzium in die Knochen und reduziert dessen Menge im Blut

Nebenschilddrüsen

• Nebenschilddrüsenhormon - bewirkt die Freisetzung von Kalzium aus den Knochen ins Blut, wo es seine Konzentration erhöht, ist das Haupthormon, das für den Kalziumstoffwechsel verantwortlich ist

Thymus (Organatrophien während der Pubertät)

• Thymosin - stimuliert die Reifung von Lymphozyten (Zellen, die für die Immunität verantwortlich sind)

Bauchspeicheldrüse - in seiner Struktur hat es 4 Arten von Zellen, die verschiedene Hormone produzieren:

• Glucagon (produziert von A-Zellen) - erhöht den Blutzuckerspiegel
• Insulin (produziert von B-Zellen) - senkt den Glukosespiegel im Blut

Der Blutzuckerspiegel wird reguliert, indem der Transport zu den Zellen erhöht oder gehemmt wird und indem die Synthese aus Ersatzfetten stimuliert oder gehemmt wird.

• Somatostatin (produziert von D-Zellen) - reguliert die Sekretion von Magen-Darm-Hormonen durch Regulierung der Arbeit des Verdauungssystems
• Pankreas-Polypeptid - hemmt die Aktivität der Bauchspeicheldrüse

Die Kortikalis der Nebennieren

• Mineralocorticosteroide - hauptsächlich Aldosteron - erhöhen die Natriumaufnahme und verringern die Kaliumausscheidung durch die Nieren
  
  
• Glukokortikosteroide - hauptsächlich Cortisol - haben mehrere Wirkungen, die allgemein als stimulierend für den Körper bezeichnet werden können: Sie erhöhen den Blutzuckerspiegel und hemmen die Proteinsynthese
  
  
• Androgene - z. B. Dehydroepiandrosteron - bewirken die Entwicklung sekundärer Geschlechtsmerkmale, beschleunigen die Proteinsynthese und das Wachstum des Organismus

Nebennierenmark

• Adrenalin (das sogenannte Kampf- oder Flughormon) - hat eine starke Wirkung und stimuliert den Körper sofort: Es verengt die Blutgefäße von Haut, Eingeweiden und Nieren, erweitert jedoch die Muskeln und Herzkranzgefäße, erhöht den Blutdruck, die Herzfrequenz, erweitert die Pupillen, erhöht den Blutzucker
  
  
• Noradrenalin - wirkt ähnlich wie Adrenalin, ist jedoch weniger intensiv. Seine Hauptaufgabe besteht darin, den Bluthochdruck aufrechtzuerhalten

Hoden

• Androgene - insbesondere Testosteron - regulieren die Spermienproduktion, beeinflussen männliche Struktur- und Verhaltensmerkmale und regulieren den Sexualtrieb.

Eierstöcke

• Östrogene - regulieren den Menstruationszyklus und beeinflussen die weibliche Struktur und das Verhalten
• Progesteron - bereitet die Gebärmutter auf die Entwicklung eines sich entwickelnden Embryos vor und unterstützt die Anfangsstadien der Schwangerschaft
• Relaxin - hemmt Uterusmuskelkontraktionen

Endokrine Erkrankungen: Hypothalamus und Hypophyse

Hypothalamus und Hypophysenerkrankungen beeinflussen nicht nur die Sekretion von Liberinen und Statinen und beeinträchtigen so die Arbeit anderer Organe des endokrinen Systems, sondern auch die Hormone, die sie produzieren und absondern - Vasopressin und Oxytocin. Die häufigsten Erkrankungen dieser Organe sind:

1. Zentraler Diabetes insipidus - verursacht durch Vasopressinmangel. Zellen, die dieses Hormon produzieren oder transportieren, werden durch Tumore, Traumata, genetische Erkrankungen oder Autoimmunreaktionen geschädigt. Das Fehlen eines Hormons, das für die Konzentration des Urins verantwortlich ist, führt zur Ausscheidung sehr großer Mengen (über 4 Liter / Tag). Der Durst ist proportional erhöht.

2. Syndrom einer unzureichenden Vasopressinsekretion (SIADH) - In diesem Fall ist das Problem aufgrund verschiedener Faktoren (Verletzungen, andere Krankheiten, Medikamente) umgekehrt. Der Hypothalamus produziert zu viel Vasopressin, was zu einer Wasserretention im Körper und einer Ausscheidung einer unverhältnismäßig großen Menge Natrium führt. Solche Elektrolytstörungen führen zu Apathie, Kopfschmerzen, Übelkeit und Bewusstseinsveränderungen.

3. Hypopituitarismus ist eine Reihe von Symptomen, die auf die mangelnde Sekretion von Liberinen, Statinen und Wachstumshormonen zurückzuführen sind. Die Krankheit betrifft das gesamte endokrine System und beeinträchtigt die Funktion der Nebennieren, der Schilddrüse, der Gonaden und der Milchproduktion bei Müttern.

Zu den Symptomen gehören unter anderem Wachstumsstörungen (wenn während der Wachstumsphase Schäden auftreten), niedriger Blutdruck, Hypothyreose und Menstruationsstörungen.

Es gibt viele Gründe, einschließlich: Verletzungen, Neoplasien, entzündliche Veränderungen, Durchblutungsstörungen (die sogenannte Hypophyse), das sogenannte Sheehan-Syndrom ist charakteristisch, d. H. Eine postpartale Hypophysennekrose, die auftreten kann, wenn eine Frau während der Geburt viel Blut verloren hat.

4. Hypophysentumoren (Karzinome und Adenome) können hormonell aktiv sein oder auch nicht. Ihre Symptome resultieren aus einem Überschuss an Hypophysenhormonen oder aus der Stelle, an der der Tumor wächst, und aufgrund der Nähe anatomischer Strukturen komprimieren Hypophysenadenome am häufigsten die Neuronen des Sehvermögens und verursachen Sehstörungen. Die von aktiven Adenomen produzierten Hormone sind die häufigsten:

a. Prolaktin bei Frauen verursacht Amenorrhoe und Galaktorrhoe

b.Wachstumshormon, das bei Kindern Gigantismus (Überwachsen) und bei Erwachsenen Akromegalie verursacht. Letzteres ist nicht nur mit einer Vergrößerung von Händen, Knochen, Gesicht und inneren Organen verbunden, sondern auch mit einem höheren Risiko für Bluthochdruck, Diabetes oder Schlafapnoe

c. adrenocorticotropes Hormon, dessen Überproduktion zu einer übermäßigen Cortisolsekretion und Morbus Cushing führt (Symptome ähnlich dem Cushing-Syndrom, nachstehend beschrieben)

5. Das Nelson-Syndrom tritt manchmal auf, nachdem die Nebennieren entfernt wurden. Es kommt vor, dass das Fehlen der unterdrückenden Wirkung von Nebennierenhormonen auf die Hypophyse die rasche Entwicklung eines adenocorticotropen hormonsekretierenden Adenoms verursacht. Aufgrund des Fehlens eines Zielorgans für Adrenocorticotropin (Nebenniere) hängt das Auftreten von Symptomen nur von der Masse des Tumors ab, der gegen das Gehirn drückt.

6. Leeres Sattelsyndrom - Aufgrund einer Schädigung der den türkischen Sattel bedeckenden Hirnhäute gelangt überschüssige Liquor cerebrospinalis in den Bereich, was zu Hypophysen-Druck führt. Eine weitere Ursache kann die chirurgische Entfernung oder der Zustand nach der Bestrahlung sein. Das Leersattelsyndrom kann die Hypophyse schädigen und den Transport von Hormonen aus dem Hypothalamus stören, was zu einer zuvor beschriebenen Hypophyseninsuffizienz und manchmal auch zu Sehstörungen führt.

Endokrine Erkrankungen: Schilddrüse

Sie sind eine der häufigsten endokrinen Erkrankungen. Durch ihren Einfluss auf den Stoffwechsel betreffen Schilddrüsenerkrankungen den gesamten Körper und ihre Symptome können von vielen Systemen ausgehen. Hyperthyreose und Hypothyreose sind eher Syndrome von Symptomen als Krankheiten an sich und werden durch andere Schilddrüsenerkrankungen verursacht.

1. Hypothyreose führt zu einer Verlangsamung des Stoffwechsels des Organismus, unter anderem werden bei Frauen Gewichtszunahme, Müdigkeit und Schwäche, verminderte Herzfrequenz, Verstopfung und Menstruationsstörungen beobachtet. Es kann viele Gründe geben, wie Autoimmunerkrankungen, Thyreoiditis, ionisierende Strahlung, die alle das Organ schädigen. Unbehandelt kann die Krankheit in ihrer extremen Form zu einem sogenannten hypometabolischen Koma führen, das lebensbedrohlich ist.

2. Hyperthyreose ist das Gegenteil von Hypothyreose, erhöhter Stoffwechsel verursacht Gewichtsverlust, Reizbarkeit, Herzklopfen oder Durchfall, das Symptomspektrum ist offensichtlich viel größer. Eine Überfunktion der Schilddrüse kann verursacht werden durch:

a. Morbus Basedow - Es handelt sich um eine Autoimmunerkrankung, bei der neben einer übermäßigen Schilddrüsenstimulation auch Exophthalmus und manchmal Kropf, d. h. eine Schilddrüsenvergrößerung, auftreten.

b. Toxischer knotiger Kropf - in diesem Fall werden innerhalb der Schilddrüse Wachstumsherde gebildet, die unabhängig von der Hypothalamus-Hypophysen-Stimulation Schilddrüsenhormone produzieren. Die häufigste Ursache ist Jodmangel.

c. Ein einzelner autonomer Knoten, dh ein Adenom oder ein anderer Knoten, der Hormone produziert, die einem knotigen Kropf ähnlich sind, ohne Kontrolle.

3. Entzündung der Schilddrüse

a. bakterielle Thyreoiditis - eine akute, schwere Krankheit, bei der eine Infektion durch das Blut oder durch die Kontinuität des umgebenden Gewebes auftritt. Die Behandlung ist eine Antibiotikatherapie und nicht selten eine Operation.

b. Autoimmunthyreoiditis - Hashimoto-Krankheit - am häufigsten bei jungen Frauen handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung, bei der die eigenen Lymphozyten Anti-Schilddrüsen-Antikörper produzieren, die zur Organstimulation und Entwicklung einer Hypothyreose führen. Eine Variante der Krankheit ist die schmerzfreie Thyreoiditis.

c. Arzneimittelinduzierte Thyreoiditis, meistens nach Antiarrhythmika, führt zu Hyperthyreose oder Hypothyreose.

d. subakute Thyreoiditis - die sogenannte De-Quervain-Krankheit, möglicherweise eine virale Schilddrüseninfektion mit vier Phasen: Hyperthyreose, normale Funktion, Hypothyreose und wieder normale Schilddrüsenfunktion.

Strahlentyreoiditis - nach radioaktiven Mitteln, einschließlich Strahlentherapie.

4. Ungiftiger knotiger Kropf (neutraler Kropf) - Diese Krankheit wird von einer Störung der Schilddrüsenstruktur dominiert - Hyperplasie, Fibrose und Degeneration, das Organ vergrößert sich, es besteht eine sichtbare Asymmetrie des Halses und seines größeren Umfangs. Die Schilddrüse funktioniert ungestört.

5. Schilddrüsenkrebs - Es gibt verschiedene Arten mit signifikant unterschiedlicher Aggressivität und Wachstumsrate: Papillenkrebs, Follikelkrebs, Markkrebs und anaplastischer Krebs.

Der letzte wächst sehr schnell und metastasiert schnell. Papillärer und follikulärer Krebs haben eine viel bessere Prognose, wenn sie früh genug erkannt werden. Ihre Entfernung, manchmal kombiniert mit einer Behandlung mit Radiojod, ermöglicht in vielen Fällen eine vollständige Heilung.

Endokrine Erkrankungen der Nebenschilddrüsen

Die Hauptaufgabe der Nebenschilddrüsen ist die Regulierung des Kalziumstoffwechsels. Diese Rolle spielt das Nebenschilddrüsenhormon, das die Konzentration dieses Elements im Blut erhöht, indem es es aus den Knochen freisetzt und die Absorption im Darm stimuliert (über Vitamin D).

1. Primärer Hypoparathyreoidismus - Eine Reihe von Symptomen wird durch eine Schädigung der Nebenschilddrüsen verursacht (z. B. nach einer Operation am Hals oder im Verlauf eines Entzündungsprozesses). Die Produktion von Nebenschilddrüsenhormon nimmt ab, was wiederum zu einem Mangel an Kalzium und einem Überschuss an Phosphor im Körper führt. Die Symptome dieser Elektrolytstörungen umfassen Tetanusattacken oder neurologische Störungen.

2. Sekundärer Hypoparathyreoidismus - Die Symptome sind ähnlich wie beim primären, aber die Ursache ist unterschiedlich: Hier tritt Hypoparathyreoidismus aufgrund von überschüssigem Kalzium auf, das die Funktion der Nebenschilddrüsen hemmt.

3. Primärer Hyperparathyreoidismus wird durch eine Schädigung des Organs selbst verursacht: Adenom, Hyperplasie und sehr selten Krebs. Die Sekretion von Nebenschilddrüsenhormon ist in diesem Fall unabhängig von der Plasmakonzentration von Kalzium, deren Zunahme die Funktion der Nebenschilddrüsen physiologisch hemmt. Diese Krankheit führt zu erhöhten Kalziumspiegeln im Blut, Knochenzerstörung und erhöhter Kalziumausscheidung im Urin.

4. Sekundärer Hyperparathyreoidismus ist das Ergebnis einer verringerten Menge an Kalzium im Blut, die Nebenschilddrüsen reagieren darauf, indem sie die Synthese des Nebenschilddrüsenhormons erhöhen, und nach einer längeren Zeit der Hyperplasie. Dieser Calciummangel wird am häufigsten durch Nierenschäden (z. B. fortgeschrittene chronische Nierenerkrankungen) verursacht.

5. Tertiärer Hyperparathyreoidismus ist die autonome Produktion von Nebenschilddrüsenhormon bei Patienten mit sekundärer Hyperalkämie, verursacht Hyperkalzämie und wird am häufigsten bei mit Dialyse behandelten Patienten beobachtet.

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• Hyperparathyreoidismus: Ursachen, Symptome, Behandlung

Endokrine Erkrankungen der Nebennieren

Die Nebennieren produzieren mehrere Hormone, sie sind unter anderem verantwortlich für: die Umwandlung von Proteinen, Kohlenhydraten, Fetten und für die Unterdrückung von Immunreaktionen, Elektrolyt- und Wasserhaushalt und die Vorbereitung des Körpers auf körperliche Anstrengung.

Verschiedene Hormone werden von verschiedenen Zellen der Nebennieren produziert, daher sind die Funktionen des gesamten Organs selten beeinträchtigt. Meistens beobachten wir einen Mangel oder Überschuss an einzelnen Hormonen.

1. Primäre Nebenniereninsuffizienz (Morbus Addison), in diesem Fall eine Schädigung der Nebennierenrinde, führt zur Zerstörung von Zellen, die für die Synthese von Cortisol (dem Hauptglucocorticosteroid) verantwortlich sind. Dies ist normalerweise das Ergebnis eines Autoimmunprozesses, von Infektionen oder von Durchblutungsstörungen.

Die Symptome erinnern etwas an eine überaktive Schilddrüse: Kranke klagen über Schwäche, Müdigkeit, Gewichtsverlust oder Durchfall. Ein charakteristisches Symptom ist Chisewose, d. H. Eine dunklere Hautfarbe in Bereichen, die dem Sonnenlicht ausgesetzt sind.

2. Sekundäre Nebenniereninsuffizienz, in diesem Fall sind die Symptome bis auf die dunkle Hautfarbe ähnlich. Der Unterschied liegt in der Ursache der Krankheit - hier liegt ein Mangel an ACTH vor, d. H. Ein Hypophysenhormon, das die Nebennierenfunktion stimuliert, üblicherweise infolge der Einnahme von Cortisolpräparaten, die dem Wirkmechanismus entsprechen Rückkopplung hemmt die Sekretion von ACTH.

Lesen Sie: Nebenniereninsuffizienz

3. Akute Insuffizienz der Nebennierenrinde - Nebennierenkrise, es handelt sich um einen plötzlichen signifikanten Cortisolmangel, der durch eine Verletzung der Nebenniere oder eine Blutung dieses Organs verursacht wird. In diesem Zustand sinkt der Blutdruck erheblich, das Bewusstsein ist gestört, es handelt sich um eine lebensbedrohliche Krankheit. Wenn eine akute Nebenniereninsuffizienz mit starken Blutungen in der Haut einhergeht, handelt es sich um das Waterhouse-Friderichsen-Syndrom.

4. Cushing-Syndrom - ein Symptomkomplex, der durch einen Überschuss an Glukokortikosteroiden verursacht wird. Er kann durch die Verabreichung hoher Dosen von Glukokortikosteroiden, autonomen Nebennierenknoten, die diese Hormone unabhängig von der Hypophysen-Hypothalamus-Stimulation produzieren, oder schließlich durch einen Überschuss an Hypophysen-Adrencorticotropin verursacht werden (in diesem Fall handelt es sich um Morbus Cushing).

Die Symptome sind sehr unterschiedlich und betreffen den Stoffwechsel des gesamten Systems. Dazu gehören: Muskelschwäche, leichte Hautschäden, Polyurie, Anfälligkeit für Infektionen, Magengeschwüre und Zwölffingerdarmgeschwüre sowie bei lang anhaltender Krankheit auch Fettleibigkeit, Diabetes und Osteoporose.

5. Conn-Syndrom, primärer Hyperaldosteronismus - Dies ist eines der Beispiele für Hyperaldosteronismus der Nebennieren. In diesem Fall ist das überschüssige Hormon Aldosteron, das den Wasser- und Elektrolythaushalt beeinflusst.

Die Ursache dieser Krankheit ist die autonome Sekretion dieses Hormons durch Adenome oder Krebs, aber auch im Verlauf angeborener Krankheiten, z. B. familiärem Hyperaldosteronismus.

Die Symptome des Conn-Syndroms resultieren aus einem Überschuss an Natrium und einem Mangel an Kalium- und Wasserstoffionen im Körper, einschließlich Bluthochdruck, Polyurie, Muskelschwäche und Parästhesie (Stifte und Nadeln).

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6. Hypoaldosteronismus ist, wie Sie leicht erraten können, eine Krankheit, die dem Conn-Syndrom entgegensteht, bei dem der Kaliumspiegel zunimmt und der Natriumspiegel abnimmt.

7. Incidentaloma - versehentlich entdeckter Tumor der Nebenniere. Im Zeitalter der weit verbreiteten Verwendung von Ultraschall ist es nicht ungewöhnlich, bei Menschen ohne Symptome einen Tumor in der Nebenniere zu erkennen.

Meist handelt es sich um gutartige Adenokarzinome, aber es kommt auch vor, dass ein solcher Tumor Krebs ist. Daher erfordern Inzidentalome eine eingehende Diagnose, einschließlich Computertomographie, Tests der Plasmahormonspiegel und manchmal auch eine Biopsie.

8. Nebennierenkrebs ist ein seltenes, aber sehr bösartiges Neoplasma, das nicht immer hormonell aktiv ist. Wenn es Hormone ausschüttet, ist es meistens Cortisol, daher sind die Symptome ähnlich wie beim Cushing-Syndrom.

9. Tumoren, die Katecholamine wie das Phäochromozytom absondern, stammen aus Zellen des Nebennierenmarkes, die Katecholamine (Adrenalin und Noradrenalin) produzieren. Der Krankheitsverlauf ist paroxysmal. Zum Zeitpunkt der Freisetzung von Hormonen treten Druckanstiege, Kopfschmerzen, Herzklopfen, Muskelzittern, häufig auch Kopfschmerzen und Herzrhythmusstörungen auf.

Neuroendokrine Neoplasien

Zusätzlich zu den typischen endokrinen Organen gibt es verstreute Zellcluster, die geringe Mengen nicht weniger wichtiger Hormone produzieren: Insulin und Glucagon. Aus diesen Zellen entstehen neuroendokrine Neoplasien (GEP-NETs), die hormonell aktiv sein können oder nicht, zum Beispiel:

1. Insulinom (insulinsekretierender Tumor) - stammt aus B-Zellen der Pankreasinseln und produziert Insulin, das zu einer Abnahme des Blutzuckerspiegels führt, meistens paroxysmal. Zu den Symptomen gehören Kopfschmerzen, Händeschütteln, Bewusstlosigkeit und möglicherweise auch ein Anfall

2. Gastrinom (ein gastrinsekretierender Tumor) - ein Tumor, der Gastrin produziert, das Durchfall und anhaltende, wiederkehrende Magen- und Zwölffingerdarmgeschwüre verursacht (Zollinger-Ellison-Syndrom)

3. Glukagonom (ein Tumor, der Glucagon absondert) Ein Tumor, der aus Zellen entsteht, die Glucagon produzieren. Ein Überschuss dieses Hormons verursacht Diabetes, Gewichtsverlust, Entzündungen der Schleimhäute und Durchfall

4. VIPoma (Tumor sekretierendes vasoaktives Darmpeptid)

5. Somatostatinom (ein Tumor, der Somatostatin absondert)

Die letzten beiden sind Tumoren, die Hormone absondern, die die Funktion des Verdauungstrakts regulieren. VIPoma stimuliert seine Wirkung, während Somatostationom es hemmt.

6. Karzinoid-Tumor - tritt am häufigsten im Darm auf, produziert Serotonin, ist aber in den meisten Fällen asymptomatisch. Wenn die Mengen der produzierten Substanz außergewöhnlich groß sind, können Symptome in Form eines Karzinoid-Syndroms auftreten, wie z. B. paroxysmale Hautverstopfung, die zu Zyanose, Herzklopfen, Schwitzen und Durchfall führt.

Multiple Drüsen-Syndrome

Sie zeichnen sich durch eine Funktionsstörung mehrerer endokriner Drüsen aus, sind Erbkrankheiten und umfassen:

1. Autoimmune polyglanduläre Hypothyreose Typ 1 - gekennzeichnet durch Candidiasis (Mykose) der Schleimhäute, Hypoparathyreoidismus und Morbus Addison

2. Autoimmune polyglanduläre Hypothyreose Typ 2 - im Verlauf gibt es: Nebenniereninsuffizienz, Autoimmunerkrankungen der Schilddrüse und manchmal Typ-1-Diabetes

3. Autoimmune polyglanduläre Hypothyreose Typ 3 - Autoimmunerkrankung der Schilddrüse, Typ 1 Diabetes, Anämie und Vitiligo

Multiple Neoplasien des endokrinen Systems

Hierbei handelt es sich um Krankheitskomplexe, bei denen aufgrund eines Fehlers im genetischen Material verschiedene Organe des endokrinen Systems neoplastisch sind.

1. MÄNNER 1: ist die Koexistenz von drei Krankheiten: primärer Hyperparathyreoidismus, endokrine Neoplasien der Bauchspeicheldrüse (Insulinom, Glukagonom) und des Magen-Darm-Trakts sowie Hypophysentumoren.

2. MÄNNER 2: In diesem Fall verursacht die Mutation eine größere Tendenz zum Auftreten von: medullärem Schilddrüsenkrebs, Phäochromozytom und Hyperparathyreoidismus oder Entwicklungsanomalien in Form von Neuromen und Neuroblastomen (Knötchen auf der Haut).

Diabetes

Eine Krankheit, die an endokrine und Stoffwechselstörungen grenzt, ist Diabetes mellitus, der in verschiedene Typen unterteilt ist: 1, 2, LADA und MODY.

Einerseits hat die Krankheit eine Störung des Fett- und Kohlenhydratstoffwechsels, aber auch die Insulinsekretion oder die Reaktion des Gewebes auf dieses Hormon ist abnormal.

All dies führt zu Störungen des Kohlenhydratstoffwechsels, die sich in erhöhten Blutzuckerspiegeln äußern. Wenn dieser Zustand jahrelang anhält, hat er schwerwiegende Folgen für das Herz-Kreislauf-System, die Augen und die Nieren.

Endokrine Erkrankungen der Eierstöcke

1. Tumoren des hormonell aktiven Eierstocks

Eine Minderheit der Ovarialtumoren sind hormonell aktive Tumoren, meistens sind sie gutartig, aber sie können Hormone absondern: Östrogene, Progesteron und sogar Androgene.

Daher resultieren die mit ihnen verbundenen Symptome aus der Wirkung dieser Hormone: Menstruationsstörungen, abnormale Vaginalblutungen und Virilisierung (d. H. Das Auftreten bestimmter männlicher Merkmale bei Frauen, z. B. übermäßiges Haar, Zunahme der Muskelmasse, Brustverkleinerung, Akne oder Alopezie).

Die hormonell aktiven Neoplasien umfassen:

• Granulom
• Kieselstein
• Fibrom
• Nucleolom enthaltende Zellen, die für die Hoden charakteristisch sind (Sertoli und Leydig)
• Gynandroblastom
• Gonadoblasotma

In ihrer Diagnostik ist neben Ultraschall die Bestimmung von Plasmahormonen hilfreich, während die Behandlung die Entfernung von Tumoren und eine mögliche weitere Radio- oder Chemotherapie umfasst.

2. Syndrom der polyzystischen Eierstöcke

Es ist eine häufige endokrine Störung bei Frauen (von der bis zu 15% der Frauen betroffen sind). Die Ursache sind zu viele Eierstockfollikel, die gleichzeitig reifen. Sie enthalten androgenproduzierende Zellen, deren Wirkung die Symptome der Krankheit verursacht: Amenorrhoe, Akne, Hirsutismus, Fettleibigkeit und häufig Unfruchtbarkeit. Die Testosteronmenge wird erhöht und die Eierstöcke vergrößert. Die Behandlung ist langwierig und eine Operation ist nicht selten.

3. Wechseljahre und POF (vorzeitiges Ovarialversagen)

Hormonelle Insuffizienz der Eierstöcke ist die unzureichende Sekretion von Östrogenen, Progesteron oder beidem. Es tritt bei jeder Frau in Form der Wechseljahre (Wechseljahre) auf, wenn die Funktion der Eierstöcke aufhört und sie keine ausreichenden Mengen an Östrogen mehr produzieren, begleitet von charakteristischen Symptomen wie Hitzewallungen.

Wenn dieser Zustand bei jüngeren Frauen auftritt, insbesondere vor dem 40. Lebensjahr, sprechen wir von POF, d. H. Vorzeitigem Ovarialversagen. Es ist eine zu schnelle Menopause mit all ihren Merkmalen und Folgen, daher erfordert die Erkrankung eine sofortige Diagnose und Behandlung.

Endokrine Erkrankungen der Hoden

1. Tumoren hormonell aktiver Hoden

Diese Neoplasien sind selten und scheiden typischerweise Testosteron, Androstendion und Dehydroepiandrosteron aus, dh typischerweise "männliche" Hormone, manchmal auch "weibliche" Östrogene. Diese Tumoren umfassen:

• Leydig-Zelltumor
• Sertoli-Zelltumor
• Granulom
• Fibrom und Kiesel

2. Hormonelles Versagen der Hoden

Es ist eine sehr seltene Erkrankung, die durch eine Schädigung dieses Organs aufgrund von Trauma, Infektionskrankheiten und deren Komplikationen verursacht wird. Sie tritt auch bei Menschen mit Unterentwicklung der Hoden sowie als Folge von Erkrankungen des Hypothalamus und der Hypophyse auf.

Abhängig vom Alter, in dem der Schaden auftritt, manifestiert er sich in: bei Jungen, sexueller Reifungsstörung und bei Männern, verminderter Libido, manchmal Sterilität oder dem Verschwinden männlicher Struktur- und Verhaltensmerkmale.

Endokrine Erkrankungen bei Kindern

Aufgrund der vielfältigen Wirkung von Hormonen können endokrine Erkrankungen bei Kindern die Entwicklung nicht nur körperlich, sondern auch geistig erheblich beeinflussen.

Es kommt auch vor, dass eine unsachgemäße Arbeit des endokrinen Systems die intrauterine Entwicklung beeinflusst, indem sie die Organogenese (Bildung innerer Organe), einschließlich der Fortpflanzungsorgane, stört.

Daher müssen vermutete endokrine Störungen so schnell wie möglich diagnostiziert und behandelt werden, um eine Verschlechterung der Störung zu vermeiden. Bedingungen, die durch unsachgemäßen Betrieb des endokrinen Systems verursacht werden, sind:

1. Kleinwuchs: Eine Störung der Sekretion oder Funktion von Wachstumshormon, Sexualhormonen und Schilddrüsenhormonen kann zu Kleinwuchs führen, ebenso wie ein Überschuss an Glukokortikoiden.

Kleinwuchs wird nicht immer durch endokrine Erkrankungen verursacht, sondern kann auch auf genetische Defekte, Herzerkrankungen, Nierenerkrankungen oder familiäre Kleinwuchsformen zurückzuführen sein.

Bei Kleinwuchs muss die Funktion der Hypophyse, der Schilddrüse, der Nebennieren und der Genitalien überprüft werden.

2. Hohe Statur (Gigantismus): Die Ursachen sind denen der Kleinwuchsform sehr ähnlich (mit einer Umkehrung der Tendenz der von diesen Organen ausgeschiedenen Hormonmenge), und die Diagnose dieses Zustands ist ähnlich.

3. Störungen der Geschlechtsreife: Der Reifungsprozess hängt stark vom endokrinen System ab, insbesondere von Gonadotropinen, die die Produktion von Progesteron, Östrogenen und Testosteron direkt beeinflussen und die sekundären und tertiären sexuellen Merkmale (äußere Genitalien und Merkmale der Körperstruktur) bestimmen. .

a. Vorzeitige Pubertät - Beginn der Pubertät vor dem 8. Lebensjahr bei Mädchen und vor dem 9. Lebensjahr bei Jungen. Es kann viele Gründe geben:

• Trauma, angeborener Defekt oder Tumor, der die Hypothalamus-Hypophysen-Verbindungen schädigt
• Tumoren des Hodens und des Eierstocks, die autonom Sexualhormone produzieren
• Angeborene Nebennierenhyperplasie, bei der die Sekretion von Nebennieren-Androgenen stimuliert wird, was bei Jungen zu einer vorzeitigen Pubertät führt, bei Mädchen zu Amenorrhoe und männlichen Merkmalen

b. Hypogonadismus - verzögerte Pubertät, d. h. das Fehlen von Merkmalen der Pubertät nach 13 Jahren bei Mädchen und nach 14 Jahren bei Jungen:

• endokrine Erkrankungen, die nach der Sekretion von hypothalamischen Gonadoliberinen auftreten, z. B. Hypothyreose, Cushing-Syndrom oder überschüssiges Prolaktin
  
  
• genetische Krankheiten, die den Mangel an Sekretion von hypothalamischen Gonadoliberinen verursachen (jedes von ihnen wird durch Schädigung eines anderen Gens verursacht), z. B. Kallman-Syndrom, Prader-Willi-Syndrom, Bardet-Biedl-Syndrom, Laurenc-Moon-Syndrom
  
  
• Schädigung der Genitalorgane (Hoden und Eierstöcke) infolge genetischer Erkrankungen, z. B. Klinfelter-Syndrom, Turner-Syndrom, Gonadendysgenese, wodurch die Sekretion von Sexualhormonen gestört wird
  
  
• Androgen-Unempfindlichkeitssyndrome - In diesem Fall ist der Rezeptor trotz der korrekten Produktion von Testosteron geschädigt, sodass das Hormon nicht funktioniert

4. Geschlechtsentwicklungsstörungen können durch viele Faktoren verursacht werden, einschließlich abnormaler Chromosomenzahlen und genetischer Mutationen. Sie können Defekte in der Struktur der Genitalorgane verursachen und deren Entwicklung beeinträchtigen, aber sie können auch endokrine Erkrankungen verursachen, die die Geschlechtsentwicklung beeinflussen:

a. Testosteronsynthesestörungen bei Jungen: z. B. Smith-Lemli-Opitz-Syndrom, 5-α-Reduktasemangel und Androgenunempfindlichkeitssyndrom

b. Androgenüberschuss bei Mädchen: angeborene Nebennierenhyperplasie, Genese der Müller-Gänge

5. Angeborene Hypothyreose führt bei Neugeborenen zu einer Hemmung der Gehirnentwicklung, zu geistiger Behinderung, häufig zu Taubheit und Fehlgeburten. Andere Symptome dieses Defekts sind anatomische Anomalien bei Neugeborenen, anhaltender physiologischer Ikterus, Ernährungsschwierigkeiten oder Verstopfung.

6. Angeborene Hyperthyreose verursacht: intrauterine Wachstumsverzögerung, Kropf (manchmal sehr groß), Frühgeburtlichkeit, Arrhythmien.

Angeborene Hyperthyreose und Hypothyreose werden als getrennte Einheiten beschrieben, da nicht nur die Mechanismen ihrer Bildung unterschiedlich sind, sondern auch die Auswirkungen dieser Krankheiten viel schwerwiegender sind als im Alter.

7. Kinder können auch an endokrinen Erkrankungen leiden, die für Erwachsene charakteristisch sind, aber sie werden häufiger durch angeborene Defekte (genetische Krankheiten, Organstrukturdefekte usw.) verursacht, und das Spektrum ihrer Auswirkungen ist aufgrund der Auswirkungen auf den sich entwickelnden Organismus viel größer. Endokrine Erkrankungen, die Kindern und Erwachsenen gemeinsam sind, sind z.B.

a. Diabetes insipidus

b. Hypothyreose zusätzlich zu den typischen Symptomen bei Kindern, die unter anderem ein kurzes Wachstum und eine verzögerte Geschlechtsreife verursachen

c. Hyperthyreose, abgesehen von häufigen Symptomen bei Erwachsenen, auch: hohes Wachstum und Beschleunigung der sexuellen Reifung

d. Kropf der Schilddrüse

Schilddrüsenkrebs

f. Cushing-Syndrom (z. B. McCune-Albright-Syndrom), das ein verkümmertes Wachstum, eine verzögerte Reifung und andere Symptome einer Nebennierenüberfunktion verursacht, die auch bei Erwachsenen auftreten

g. Addison-Krankheit

h. Phäochromozytom (z. B. beim von Hippel-Linadu-Syndrom oder bei der Neurofibromatose)

ich. Hypoparathyreoidismus

j. Hyperparathyreoidismus, der unter anderem Kleinwuchs und Gewichtsmangel verursacht

k. Diabetes (abgesehen von den bei Erwachsenen auftretenden Typen treten mitochondrialer Diabetes und neonataler Diabetes bei Kindern häufiger auf)