Die Von-Willebrand-Krankheit ist die häufigste erbliche Blutungsstörung - eine Krankheit, deren Wesen eine Störung der Blutgerinnung ist, die sich in einer Tendenz zu übermäßiger oder längerer Blutung äußert. Solche Blutungen sind sehr schwerwiegend und können in einigen Fällen sogar tödlich sein. Was sind die Ursachen und Symptome der von Willebrand-Krankheit? Was ist die Behandlung?
Die Von-Willebrand-Krankheit (vWD) ist eine angeborene Blutungsstörung, die mit einem Mangel oder einer Beeinträchtigung der Funktion des Von-Willebrand-Faktors verbunden ist, eines Proteins im Blutkreislauf, das für die Blutgerinnung unerlässlich ist. Der vWD-Faktor hilft den Blutplättchen, aneinander und an den Wundrändern zu haften, wodurch Blutungen gestoppt werden. Zusätzlich bildet vWD einen Komplex mit einem anderen Gerinnungsfaktor - Faktor VIII -, um ihn vor Abbau zu schützen.
Die Von-Willebrand-Krankheit ist die häufigste angeborene hämorrhagische Erkrankung - sie tritt mit einer Häufigkeit von 125 Menschen pro 1 Million Einwohner auf, was doppelt so häufig ist wie die Hämophilie A und B zusammen.
Erfahren Sie mehr über die von Willebrand-Krankheit. Informieren Sie sich über die Ursachen und Symptome dieser Blutungsstörung. Dies ist Material aus dem Zyklus LISTENING GOOD. Podcasts mit Tipps.Um dieses Video anzuzeigen, aktivieren Sie bitte JavaScript und erwägen Sie ein Upgrade auf einen Webbrowser, der -Videos unterstützt
Von-Willebrand-Krankheit - Ursachen
Es gibt drei Arten von Willebrand-Krankheiten:
Typ 1 (mild, quantitativ) ist der häufigste (70% der Fälle) Typ der von Wielbrand-Krankheit. Es wird durch einen leichten Mangel an von Willebrand-Faktor verursacht. Die Krankheit wird autosomal-dominant vererbt (eine normale Kopie und eine fehlerhafte Kopie des Gens werden vererbt, aber die fehlerhafte Kopie dominiert oder wird wichtiger als die normale Kopie) und ist bei Frauen häufiger als bei Männern.
Die Von-Willebrand-Krankheit ist genetisch bedingt - sie wird von den Eltern geerbt
Typ 2 (qualitativ) - in diesem Fall wird der von Willebrand-Faktor in der richtigen Menge erzeugt, aber seine Struktur und Funktionen sind gestört. Die Krankheit kann autosomal rezessiv oder dominant vererbt werden (abhängig vom Krankheitssubtyp - 2A, 2B, 2N und 2M).
Typ 3 (schwer; praktisch kein von Willebrand-Faktor) wird rezessiv autosomal vererbt (eine veränderte Kopie muss von jedem Elternteil vererbt werden, damit sich Symptome der Krankheit entwickeln). Patienten mit dieser Art von von Willebrand-Krankheit sind normalerweise Nachkommen von Eltern mit Typ 1.
Es gibt auch das erworbene von Willebrand-Syndrom (AvWS), das sich ähnlich wie die angeborene von Willebrand-Krankheit darstellt. In diesem Fall treten die Mängel oder Störungen in der Aktivität des vWS-Faktors am häufigsten als Folge der Wirkung von gegen den Faktor gerichteten Autoantikörpern auf. Die Krankheit tritt in einem späteren Alter auf und geht meistens mit anderen Krankheiten einher, wie lymphoproliferativen Erkrankungen, Herz-Kreislauf-Erkrankungen, Autoimmunerkrankungen und einigen nicht hämatologischen Malignitäten.
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Zu den Symptomen der von Willebrand-Krankheit gehören:
- Nasenbluten - das ist das häufigste Symptom
- Neigung zu leichten Blutergüssen
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- Schwere und anhaltende Menstruation ist ein bedeutendes Problem bei Frauen
- Zahnfleischbluten
- gastrointestinale Blutungen
Außerdem kann es sein:
- posttraumatische Blutung
- postpartale Blutungen bei Frauen
- postoperative Blutung
Typ 1 von Willebrand-Krankheit ist mild, aber es sollte beachtet werden, dass nur 65% Kranke haben offensichtliche Symptome.
Bei Typ 2 ist der Schweregrad der Blutung variabel, normalerweise jedoch mäßig.
Bei Typ 3 zusätzlich zu Blutungen aus Nase und Zahnfleisch und leichten Blutergüssen etwa 50 Prozent. Fälle sind spontane Blutungen und traumatische Muskelblutungen.
WichtigHast du schwere Perioden? Es könnte von Willebrand-Krankheit sein
Frauen mit schweren Perioden, bei denen mehr als einmal pro Stunde ein Pad oder Tampon gewechselt werden muss, die eine Eisenmangelanämie verursachen oder Blutgerinnsel mit einem Durchmesser von mehr als 2,5 cm haben, sollten nach der von Willebrand-Krankheit suchen.
Von-Willebrand-Krankheit - Diagnose
Nach den Empfehlungen der Polnischen Gesellschaft für Hämatologen und Transfusionisten aus dem Jahr 2008 werden bei Verdacht auf von-Willebrand-Krankheit folgende Tests durchgeführt:
- Basis- (Screening-) Tests - Blutbild mit Thrombozytenzahl und Koagulogramm, d. h. Prothrombinzeit (PT), aktivierte partielle Thromboplastinzeit (aPTT), Fibrinogenkonzentration und Thrombinzeit (TT)
- Bewertung der Faktor VIII-Aktivität, der Ristocetin-Cofaktoraktivität und der von Willebrand-Faktor-Konzentration
Bei Typ-3-Erkrankungen zeigen Tests eine deutlich verlängerte Blutungszeit (mehr als 20 Minuten), eine verminderte Faktor VIII- und von Willebrand-Faktor-Antigenaktivität. Die Aktivität des Cofaktors Ristocetin ist ebenfalls verringert. Bei den Typen 1 und 2 können sowohl die Blutungszeit als auch die von Willebrand-Faktor-Antigen- und Faktor VIII-Aktivität im normalen Bereich liegen. Normalerweise ist die Aktivität des Cofaktors Ristocetin verringert.
Bei der Diagnose der Typ-2-von-Willebrand-Krankheit werden spezielle Tests durchgeführt, um die Krankheitssubtypen voneinander zu unterscheiden.
Von-Willebrand-Krankheit - Behandlung
Ziel der Therapie ist es, Blutungen vorzubeugen und zu behandeln. Dem Patienten wird Desmopressin verabreicht - ein Medikament, dessen Aufgabe es ist, den gespeicherten von Willebrand-Faktor ins Blut freizusetzen. Zusätzlich erhält der Patient aus Plasma gewonnene Faktor VIII-Konzentrate, die vWD enthalten, um den Mangel auszugleichen.
Die Therapie umfasst auch gerinnungsfördernde Medikamente, hormonelle Medikamente und topische Präparate wie Gewebekleber, die äußere Wunden schließen.
Literaturverzeichnis:
Mariańska B., Fabijańska-Mitek J., Windyga J., Labortests in der Hämatologie, PZWL Medical Publishing, Warschau 2003
Sokołowska B., Von-Willebrand-Krankheit - die häufigste Plasma-Blutungsstörung, "Menopausal Review" 2010, Nr. 4
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