Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD): Ursachen, Symptome, Behandlung

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) oder spongiforme Degeneration des Gehirns ist eine Krankheit, deren Inzidenz nicht hoch ist - sie betrifft jährlich 1 von einer Million Menschen. Trotzdem ist es beängstigend, weil es zu einer fortschreitenden Verschlechterung des Gehirns führt. Es wird angenommen, dass die Rinderwahnsinnskrankheit beim Menschen eine Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJD) verursacht. Was sind die Ursachen und Symptome der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit? Ist es möglich, es zu heilen?

Inhaltsverzeichnis

1. Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) - Was sind Prionen?
2. Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) - Ursachen
3. Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) - wie kann ich mich anstecken?
4. Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) - Symptome
5. Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) - Diagnose
6. Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) - Behandlung
7. Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) - Prognose

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit oder die spongiforme Degeneration des Gehirns oder die spongiforme Enzephalopathie ist eine tödliche neurodegenerative Erkrankung des Gehirns. Sein Wesen ist die Degeneration der grauen Substanz der Großhirnrinde, d. H. Cluster von Nervenzellen. Darin werden Vakuolen gebildet, d. H. Mit dem infektiösen Protein gefüllte vesikuläre Partikel (sogenannte Prionen). Sie führen zur Atrophie des Nervengewebes und dann zur Spongiose des Gehirns - das Gehirn sieht buchstäblich aus wie ein Schwamm. Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist die häufigste Prionkrankheit .¹

Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) - Was sind Prionen?

Die Ursache für den Abbau von Gehirnzellen sind Prionen (kurz für "infektiöses Protein"), pathogene Proteinmoleküle, die sowohl bei Tieren als auch beim Menschen Störungen des Nervensystems verursachen.

Prionen sind bei Menschen und Tieren häufig - sie sind Bestandteil der Zellen des Immunsystems und der Nervenzellen. Es gibt zwei Formen von Prionen: normal (cPrP) und pathogen (scPrP). Beide haben identische chemische Zusammensetzungen, der einzige Unterschied besteht in der räumlichen Anordnung der strukturellen Aminosäuren.

Die normale Form ist für den Menschen sicher und die pathogene Form wandelt sie in solche infektiösen Formen um, dass sie mit einem gesunden Protein in Kontakt kommt. Dann modifizieren die strukturell veränderten Aminosäuren auf Dominobasis die Zusammensetzung anderer gesunder Proteine.Auf diese Weise können infektiöse Prionen andere Zellen im Körper replizieren und infizieren.

Infektiöse Prionen haben noch eine weitere Eigenschaft: Sie sind ein integraler Bestandteil der Zellmembran und werden so für die Zellen des Immunsystems "unsichtbar", was erklärt, warum das Immunsystem eines infizierten Organismus nicht defensiv reagiert: Es unterscheidet einfach nicht zwischen normalen Prionproteinen und ihren pathogenen Formen.

Prionkrankheiten umfassen: ²

bei Menschen:

• Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD)
• kuru
• Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Krankheit (GSS)
• tödliche familiäre Schlaflosigkeit (FFI)

bei Tieren:

• Scrapie (unbenutzter polnischer Name: Scrapie) bei Schafen, Ziegen und Mufflons
• Transmissiblemink-Enzephalopathie (TME)
• Spongiforme Rinderenzephalopathie (BSE)
• chronisch verzehrende Krankheit

Die Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJD) ist eine neue Krankheit der Prion-Krankheitsgruppe, die durch den Übergang des Faktors der spongiformen Rinderenzephalopathie (BSE) verursacht wird.

Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) - Ursachen

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit wird in 4 Grundformen eingeteilt:

• sporadisch
• Familie
• iatrogen
• Variante der CJD-Krankheit

Die häufigste Ursache der Krankheit sind sporadische, zufällig auftretende Genmutationen, bei denen anstelle ordnungsgemäß funktionierender Prionen im Körper pathogene Prionen produziert werden. Das nennt man die sporadische, klassische Form der Krankheit (sCJD), die die häufigste Form der CJD darstellt (sie macht etwa 90% aller CJD-Fälle aus).

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit kann auch das Ergebnis spontaner genetisch bedingter Veränderungen sein, die mit der Mutation des PRNP-Gens zusammenhängen, das für das PrP-Prionprotein kodiert (fCJD macht etwa 5% der Fälle aus).

Die verbleibenden Formen der Krankheit werden höchstwahrscheinlich über den Verdauungsweg (eine neue Variante dieser Krankheit - vCJD) oder über den Blutkreislauf erworben. Wir sprechen von der iatrogenen Form - jCJD -, die durch medizinische Verfahren verursacht wird.

Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) - wie kann ich mich anstecken?

Ein Fragment mehrerer infektiöser Prionen mit einer mit der menschlichen Struktur identischen Struktur reicht aus, um die Krankheit auf den Menschen zu übertragen. Dies kann beispielsweise durch die Einnahme, durch den Verzehr von Rindfleisch geschehen, das mit dem Nervengewebe von Tieren kontaminiert ist, die mit dem pathogenen Prion infiziert sind. Fleisch wird normalerweise beim Schlachten von Kühen infiziert, weshalb es meistens Rindfleisch ist.

Die Infektionsquelle kann auch mechanisch getrenntes Rindfleisch sein, das mit kontaminiertem Gehirn- oder Rückenmarksgewebe kontaminiert ist und dann beispielsweise in Würstchen oder Knödeln gefunden werden kann. Es ist wichtig zu wissen, dass verschiedene Arten von Innereien wie Burger, Würstchen, Brötchen und Pasteten viel gefährlicher sind als reines Rindfleisch. Auch Rindergelatine kann gefährlich sein.

Sie können ohne Angst Milch von Kühen trinken. Bisherige Studien zeigen, dass Prionen Milch "nicht mögen". Milchprodukte wie Kefirs, Käse usw. sind ähnlich sicher.

Sie können auch Schweinefleisch ohne Angst essen. Schweine leiden nicht an Prionkrankheiten. Wie Geflügel.

Der Infektionsweg kann auch die Körperflüssigkeit einer infizierten Person sein, z. B. während einer Verletzung, sowie ein Ergebnis einer Infektion, die mit medizinischen Aktivitäten verbunden ist (Transplantationen, Transfusionen, Behandlung mit Wachstumshormon aus der menschlichen Hypophyse).

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Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) - Symptome

Über 30 Prozent Bei Patienten treten heraldische Symptome auf. Leider sind sie nicht spezifisch, da sie Stimmungsschwankungen, Appetitlosigkeit und damit verbundenen Gewichtsverlust, Angstzustände, Schlafstörungen und kognitive Dysfunktionen umfassen.

Die tatsächlichen Symptome der Krankheit hängen vom Ausmaß des Hirngewebedefekts ab. Anfangs erscheinen sie

• Störungen der Empfindung, des Gleichgewichts und der motorischen Koordination
• Körperzittern
• Erst die Parese der Gliedmaßen, dann die oberen Gliedmaßen, was zu einer psychomotorischen Beeinträchtigung führt

Nach Angaben der Weltgesundheitsorganisation ist das wichtigste diagnostische Kriterium für die Diagnose der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit jedoch die rasch fortschreitende Demenz. Es tritt innerhalb von Wochen oder Monaten nach den ersten Symptomen auf und führt unweigerlich zum Koma und dann zum Tod.

Es ist zu beachten, dass im Verlauf der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit psychopathologische Symptome auftreten können, die ohne sorgfältige Diagnose leicht mit psychiatrischen Krankheitsentitäten verwechselt werden können. Dies ist das Ergebnis der Forschung amerikanischer Wissenschaftler, deren Forschungsergebnisse im "Journal of Neuropsychiatry & Clinical Neurosciences" veröffentlicht wurden. Bei der Analyse von 126 Fällen von sCJD wurden psychiatrische Symptome in Form von:

• Depression
• Angst
• Psychose
• Verhaltensstörungen
• Schlafstörungen

in 80 Prozent Patienten in den ersten 100 Tagen der Krankheit und in 26%. unter ihnen waren sie die ersten Symptome.

Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) - Diagnose

Sie müssen eine elektroenzephalographische Aufzeichnung (EEG) erhalten, um die Diagnose zu bestätigen. Bildgebende Tests sind ebenfalls erforderlich, z. B. Computertomographie, die Merkmale der Hirnatrophie aufdeckt.

Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) - Behandlung

Gehirnausdehnung ist ein irreversibler Prozess. Es gibt auch keine Heilung, um pathogene Prionen aus dem Körper zu entfernen und so das Fortschreiten der Krankheit zu stoppen.

Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) - Prognose

In den meisten Fällen entwickelt sich plötzlich und schnell eine spongiforme Degeneration des Gehirns - nur 5 Prozent. überlebt mehr als 2 Jahre.

Quelle:

1. Sikorska B., Creutzfeldt-Jakob-Krankheit und ihre Varianten, "Wiadomości Neurologiczne" 2011, 11 (1), S. 29-37

2. James W. Ironside, Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit: aktueller Wissensstand, "Neurological News" 2011, 11 (1), S. 44-48

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