Das toxische epidermale Nekrolyse-Syndrom, auch als TEN-Syndrom oder Lyell-Syndrom bekannt, ist eine plötzliche lebensbedrohliche nekrotisierende Hautreaktion, die durch bestimmte Medikamente oder Infektionen verursacht wird. Das TEN-Syndrom ist eine sehr seltene Krankheit, die jedoch nach Einnahme relativ häufig verwendeter Medikamente auftritt. Im Falle seines Auftretens ist eine schnelle Diagnose äußerst wichtig, da sie unbehandelt schnell zu schwerwiegenden Organkomplikationen und sogar zum Tod führt.
Inhaltsverzeichnis:
- Toxisches epidermales Nekrolyse-Syndrom - Ursachen
- Toxisches epidermales Nekrolyse-Syndrom - Symptome
- Toxisches epidermales Nekrolyse-Syndrom - Diagnose
- Toxisches epidermales Nekrolyse-Syndrom - Behandlung
- Toxisches epidermales Nekrolyse-Syndrom - Prognose
Das toxische epidermale Nekrolyse-Syndrom (auch als TEN-Syndrom oder Lyell-Syndrom bekannt) ist der schnelle Verlust der Epidermis über einen großen Bereich des Körpers, der am häufigsten unter dem Einfluss von Medikamenten auftritt.
In der Diagnostik werden drei Krankheitsentitäten unterschieden, die anhand der von Hautläsionen bedeckten Körperoberfläche unterschieden werden. Wenn die Nekrose im Zusammenhang steht mit:
- Das Stevens-Johnson-Syndrom ist in <10% des Körpers vorhanden
- 11-29% des Körpers, dann wird ein Überlappungssyndrom diagnostiziert
- > 30% ist das hier diskutierte toxische epidermale Nekrolyse-Syndrom vorhanden
Das TEN-Syndrom ist neben einer größeren Körperoberfläche, die von Hautläsionen bedeckt ist, auch durch einen viel schwereren Verlauf und eine erhöhte Mortalität gekennzeichnet. Beim Stevens-Johnson-Syndrom liegt die Sterblichkeitsrate bei etwa 5%, bei TEN bei bis zu 40%.
Toxisches epidermales Nekrolyse-Syndrom - Ursachen
Die Verwendung bestimmter Medikamente und Infektionen sind nachgewiesene Ursachen für eine toxische epidermale Nekrolyse.
Zu den Arzneimitteln, die zur Entwicklung von TEN beitragen können, gehören:
- Antibiotika aus der Gruppe der Sulfonamide, Fluorchinolone, Cephalosporine und Penicilline.
- Antikonvulsiva - Phenobarbital, Lamotrigin, Carbamazepin, Phenytoin
- Allopurinol - ein Medikament zur Behandlung von Gicht
- Nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente - Diese Gruppe umfasst die meisten rezeptfreien Schmerzmittel und Antipyretika
Eine Infektion mit dem Mikroorganismus wird auch als wahrscheinliche Ursache für das toxische epidermale Nekrolyse-Syndrom angesehen. Mycoplasma pneumoniae.
Da diese Infektion am häufigsten bei Kindern und Jugendlichen auftritt, tritt bei ihnen am häufigsten eine toxische Nekrolyse der Epidermis aufgrund einer Infektion auf. Das TEN-Syndrom im Verlauf der Infektion ist normalerweise nicht spezifisch - die Symptome sind dann weniger schwerwiegend und die Hautläsionen betreffen hauptsächlich die Schleimhäute.
Das toxische epidermale Nekrolyse-Syndrom ist eine sehr seltene Krankheit - die Inzidenz wird auf 0,4 bis 1,2 Fälle pro Million Menschen pro Jahr geschätzt.
Die Krankheit kann in jedem Alter und bei jedem Geschlecht auftreten, Studien haben jedoch eine etwas höhere Inzidenz bei Frauen gezeigt.
HIV-Träger sind besonders für die Entwicklung von TEN prädisponiert - das Risiko, an der Krankheit zu erkranken, steigt um das Tausendfache.
Eine weitere Gruppe von Patienten mit einem erhöhten Risiko für dieses Syndrom sind ältere Menschen mit anderen Krankheiten und Menschen mit Immundefekten - dies ist höchstwahrscheinlich auf die Verwendung von Multidrogentherapien zurückzuführen.
Toxisches epidermales Nekrolyse-Syndrom - Symptome
Die Krankheit kann sich auf zwei Arten entwickeln. Das erste ist das Vorhandensein von Symptomen, die einer geringfügigen Infektion ähneln, wie z.
- Fieber
- Halsentzündung
- Husten
- Schmerzen in Muskeln und Gelenken
Das zweite ist ein plötzlicher Beginn, bei dem das erste Symptom der Krankheit weitreichende Veränderungen der Haut sind.
Die Hautläsionen treten zunächst in Form von erythematösen Veränderungen auf - es kommt zu Rötungen und Schwellungen, zunächst im Gesicht, an den Gliedmaßen und dann am Rumpf.
Das nächste Stadium der Krankheit ist das Auftreten von Blasen an der Stelle des Erythems, die leicht brechen und eine sickernde Erosion hinterlassen.
Ein sehr charakteristisches Symptom im Verlauf des TEN-Syndroms ist das schuppige Peeling scheinbar gesunder Haut nach dem Reiben. Dieses Syndrom neigt auch dazu, die Schleimhäute zu beeinflussen. Dies tritt 1-3 Tage nach dem Auftreten von Hautläsionen auf.
Zunächst treten Veränderungen der Schleimhäute in der Mundhöhle auf - dann treten sie in Form von hämorrhagischen Krusten auf, die auf die Schleimhaut des Magen-Darm-Trakts übergehen und die Nahrungsaufnahme verhindern.
Im Verlauf der Krankheit kommt es auch zu Veränderungen des Sehvermögens, die zu Bindehautentzündung, Entzündung des Augapfels, Geschwüren und Narben führen.
Es gibt auch Photophobie und übermäßige Trockenheit des Augapfels.
Alle diese Symptome können, wenn sie nicht behandelt werden, zu Sehverlust führen.
Die Beteiligung der Harnröhrenschleimhaut führt zu Strikturen und Narben, die das Urinieren erschweren oder sogar unmöglich machen können.
Allgemeine Symptome hängen mit dem Vorhandensein von Veränderungen der Schleimhäute zusammen - Halsschmerzen, Schwierigkeiten beim Essen oder Stuhlgang, es kann auch zu Atembeschwerden aufgrund der Entwicklung von Atemversagen kommen.
TEN ist auch mit hohem Fieber verbunden.
Toxisches epidermales Nekrolyse-Syndrom - Diagnose
Die Diagnose basiert auf klinischen Symptomen.
Es ist in erster Linie das Vorhandensein ausgedehnter, kriechender Blasen und die schuppige Trennung der Epidermis einer großen Körperoberfläche sowie das plötzliche Auftreten von Hautläsionen, begleitet von hohem Fieber und allgemeinem schwerem Zustand des Patienten, der meistens auf Dehydration zurückzuführen ist.
Ein wichtiger Faktor, der die Diagnose beeinflusst, ist die Krankengeschichte des Patienten, die auf die Verwendung von Medikamenten hinweist, die das TEN-Syndrom verursachen können.
Es wird angenommen, dass der wahrscheinlichste Erreger das Arzneimittel ist, das etwa 2-3 Wochen vor dem Auftreten der ersten Hautläsionen angewendet wird. Antiepileptika und Allopurinol werden jedoch normalerweise in den ersten Wochen der Anwendung toleriert, bevor sie eine toxische epidermale Nekrolyse auslösen.
Mit Antibiotika und nichtsteroidalen entzündungshemmenden Medikamenten ist diese Reaktion viel schneller und heftiger. Aufgrund der Tatsache, dass eine toxische epidermale Nekrolyse durch rezeptfreie Medikamente verursacht werden kann, ist es sehr wichtig, Ihren Arzt über alle Medikamente zu informieren, die Sie kürzlich eingenommen haben.
Toxisches epidermales Nekrolyse-Syndrom - Behandlung
Die Behandlung hängt von der Schwere der Symptome und der Schwere des Zustands des Patienten ab. Wenn der Verdacht auf eine toxische epidermale Nekrolyse besteht, wenden Sie sich sofort an einen Arzt, da die rechtzeitige Durchführung einer geeigneten Behandlung unerlässlich ist.
Zunächst sollte das Medikament, das im Verdacht steht, eine toxische epidermale Nekrolyse zu verursachen, abgesetzt werden.
Es ist allgemein anerkannt, dass das Verfahren das gleiche sein sollte wie bei der Behandlung von Verbrennungen 2. Grades, d. H. Intensiver Hydratation, da aufgrund des Verlusts einer großen Menge Epidermis, die vor Wasserverdunstung schützt, eine sehr schnelle und signifikante Dehydration auftritt.
Körpererosionen sollten mit nicht anhaftender Gaze bedeckt sein. Es sollte auch darauf geachtet werden, eine angemessene Körpertemperatur aufrechtzuerhalten und die Exposition gegenüber Mikroorganismen zu vermeiden, um eine bakterielle Superinfektion von Hautläsionen zu verhindern.
Analgetische und fiebersenkende Behandlungen werden ebenfalls empfohlen. Wenn eine orale Ernährung nicht möglich ist, sollte eine Magensonde verwendet werden.
Bei Veränderungen der Augenschleimhäute sollte sofort eine Augenbehandlung eingeleitet werden, da diese Veränderungen schnell zur Erblindung führen. Manchmal müssen Patienten auf einer Intensivstation behandelt werden.
Toxisches epidermales Nekrolyse-Syndrom - Prognose
Die Mortalität beim TEN-Syndrom erreicht 40%. Der Schlüssel liegt in der rechtzeitigen Umsetzung einer angemessenen Behandlung und der Prävention von Komplikationen.
Das toxische epidermale Nekrolyse-Syndrom ist eine Krankheit, bei der Haut und innere Organe betroffen sind, was lebensbedrohlich sein kann.
Medikamente, einschließlich der ohne Rezept erhältlichen, sind der Hauptverursacher. Wenn Sie also nach der Einnahme von Medikamenten störende Symptome bemerken, sollten Sie sich an Ihren Arzt wenden, da die wichtigste Rolle bei der Prognose der schnelle Beginn der Behandlung ist.
Literatur:
- In: Burgdorf W. H. C., Plewig G., Wolff H. H., Landthaler M. (Hrsg.). Braun-Falco-Dermatologie.Czelej, Lublin 2011
- S. Jabłońska, S.Majewski, Hautkrankheiten und sexuell übertragbare Krankheiten, PZWL, Warschau 2008
