Juvenile Polyposis: Krankheitsverlauf und Prognose

Juvenile Polyposis ist eine genetisch bedingte Krankheit, die hauptsächlich das Verdauungssystem betrifft. Wenn es nicht behandelt wird, kann es zur Entstehung von Krebs führen. Daher ist es sehr wichtig, die Symptome nicht zu ignorieren. Wie wird jugendliche Polyposis behandelt?

Juvenile Polyposis ist eine genetische Erkrankung, die aus einer Mutation der SMAD4- oder BMPR1A-Gene auf den Chromosomen 18 und 10 resultiert. Sie wird autosomal-dominant vererbt, was bedeutet, dass sie in nachfolgenden Generationen in der Familie vorkommt. Die Krankheit ist nicht nur ein Problem für sich, sondern erhöht auch das Risiko, an Magen-Darm-Krebs zu erkranken, insbesondere an Magen- und Darmkrebs.

Was ist jugendliche Polyposis?

Im Dickdarm, Anus und manchmal auch in den oberen Teilen des Verdauungssystems - im Dünndarm und sogar im Magen - bilden sich hamartomatische Polypen.

Das Risiko, im Verlauf einer juvenilen Polyposis an Darmkrebs zu erkranken, liegt zwischen 10 und 38%, während das Risiko, an Magenkrebs zu erkranken, bei etwa 21% liegt.

Je nachdem, wie viele von ihnen es gibt, haben sie unterschiedliche Auswirkungen auf die Funktion des Verdauungstrakts. Normalerweise treten bei etwa 75% der Patienten Polypen einzeln auf, aber es gibt auch Patienten, die mehrere hundert dieser Strukturen entwickeln. Je größer ihre Anzahl ist, desto größer ist das Krebsrisiko. Es ist erwähnenswert, dass bei juveniler Polyposis Polypen auch in Lunge und Gehirn auftreten können. Wir unterteilen die juvenile Polyposis in:

• juvenile Polyposis von Säuglingen
• juvenile Polyposis des Dickdarms
• allgemeine Form der juvenilen Polyposis

Ein oder sogar mehrere Polypen bedeuten nicht unbedingt, dass der Patient an einer juvenilen Polyposis leidet. Polypen können für ihn einfach das Ergebnis eines ungesunden Lebensstils sein. Um eine Diagnose stellen zu können, müssen bestimmte Kriterien erfüllt sein, z. B. das Vorhandensein von mehr als 5 Polypen im Dickdarm und Rektum, das Vorhandensein von Polypen in anderen Teilen des Verdauungssystems oder das Vorhandensein einer beliebigen Anzahl von Polypen, jedoch bei einem Patienten mit einer Familienanamnese dieser Krankheit.

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Symptome einer juvenilen Polyposis

Normalerweise wird Polyposis während einer endoskopischen Untersuchung zufällig erkannt. Dies gilt insbesondere dann, wenn die Polypen klein sind (<1 cm). Die folgenden Symptome können jedoch Verdacht auf diese Krankheit erwecken:

• rektale Blutung
• häufiger und starker Durchfall
• positiver okkulter Bluttest
• Unerklärte mikrozytische Anämie (Eisenmangel)
• Proteinverlust-Enteropathien
• Intussuszeption - das heißt, das Einführen des Dünndarms in einen anderen Teil des Darms, normalerweise um das Blinddarm herum
• Entzündung innerhalb des Polypen
• Eosinophilie

Einige, etwa 20 Prozent der Patienten mit juveniler Polyposis haben auch Veränderungen in anderen Organen:

• Meckels Divertikel
• Malrotationen des Dünndarms
• Nichtabstieg der Hoden
• Uterusspaltung
• einzelne Niere
• Verengung der Herzklappen
• Aortenstenose
• Lymphangiome
• Osteome
• Makrozephalie
• Spina Bifida
• Polydaktylie - zusätzliche Zehen hier

Wichtig

Was sind Polypen, insbesondere hamartomatische Polypen?

Polypen sind alle Vorsprünge der Schleimhaut über der Oberfläche, die auf das Darmzentrum gerichtet sind. Wir teilen sie in krebsartig und nicht krebsartig ein. Ein hamartomatischer Polyp, auch als Hamartom bekannt, ist ein nicht krebsartiger Tumor. Es besteht aus normalem Gewebe, jedoch im falschen Verhältnis und mit ungeordneter Zellverteilung. Polypen wachsen normalerweise wenig oder gar nicht. Es gibt verschiedene Arten von hamartomatischen Polypen, und jugendliche Polypen sind eine davon. Sie kommen bei Kindern und Jugendlichen vor.

Behandlung der juvenilen Polyposis

Ein Patient, bei dem der Verdacht auf juvenile Polyposis besteht, wird zur endoskopischen Untersuchung, Gastroskopie oder Koloskopie überwiesen. Während des Verfahrens werden Polypenproben zur histopathologischen Untersuchung entnommen. Die Behandlung kann nur begonnen werden, wenn bestätigt wird, dass es sich um hamartomatische Tumoren handelt.

Juvenile Polyposis wird chirurgisch behandelt, aber das Ausmaß des Verfahrens hängt von der Anzahl der Läsionen im Verdauungstrakt ab. In den schwersten Fällen, wenn eine Tendenz zu Krebs besteht, wird der betroffene Darm entfernt.

Patienten nach der Operation müssen das Blutbild auf Anämie und die endoskopische Untersuchung des Darms (einmal im Jahr) oder des Magens, je nachdem, wo sich die Polypen befanden, auf Neoplasien untersuchen. Wenn keine neuen Läsionen auftreten, kann das Testintervall auf drei Jahre verlängert werden.

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