Hyperammonämie (erhöhter Ammoniakspiegel) - Ursachen, Symptome und Behandlung

Hyperammonämie bedeutet erhöhte Ammoniakspiegel im Blut. Dann treten Symptome wie Verwirrung, Verwirrung und Schläfrigkeit auf oder umgekehrt - Erregung oder sogar Aggression, die mit einer psychischen Erkrankung verwechselt werden kann. Dies kann eine korrekte Diagnose verzögern. Wenn der Patient nicht rechtzeitig behandelt wird, kann er sterben. Was sind die Ursachen und andere Symptome einer Hyperammonämie? Was ist ihre Behandlung?

Hyperammonämie ist der überdurchschnittliche Ammoniakspiegel im Blut.Ammoniak ist eine Substanz, die von den Darmbakterien produziert wird, um Proteine ​​im Darm zu verdauen. Es wird normalerweise vom Darm in die Leber transportiert, wo es in Harnstoff und Glutamin (den sogenannten Harnstoffzyklus) umgewandelt und dann über die Nieren und dann zusammen mit dem Urin aus dem Körper entfernt wird. Das Blut eines Mannes sollte normalerweise 27-102 μg / dl (16-60 μmol / l) Ammoniak und 19-87 μg / dl (11-51 μmol / l) Ammoniak im Blut einer Frau enthalten. Wenn sein Blutspiegel über dem normalen Bereich liegt, bedeutet dies, dass er nicht richtig metabolisiert und aus dem Körper entfernt wird.

Hyperammonämie (erhöhte Ammoniakspiegel) - Ursachen

Es gibt primäre und sekundäre Hyperammonämie. Die erste ist auf eine genetische Mutation zurückzuführen, die zu einem Mangel an Enzymen führt, die an der Umwandlung von Ammoniak in Harnstoff in der Leber beteiligt sind. Dann läuft der Stoffwechsel und die Entfernung von Ammoniak aus dem Körper nicht richtig ab.

Die Ursache der sekundären Hyperammonämie ist jedoch meistens ein Leberversagen (z. B. Zirrhose, portale Hypertonie), da dieses Organ an der Umwandlung von Ammoniak in Harnstoff beteiligt ist. Darüber hinaus können erhöhte Ammoniakspiegel im Blut auf eine akute oder chronische Nierenerkrankung hinweisen. Andere mögliche Ursachen für eine sekundäre Hyperammonämie sind:

• gastrointestinale Blutungen
• Rauchen
• Alkohol trinken
• Muskelermüdung (z. B. aufgrund von Atemversagen oder Anfällen), da die Muskeln während des Trainings Ammoniak produzieren

Darüber hinaus kann im Verlauf des Reye-Syndroms eine Hyperammonämie auftreten. Es kann auch durch die Einnahme bestimmter Arzneimittel wie Valproinsäure (zur Behandlung von Epilepsie und bipolaren Störungen) verursacht werden.

Hyperammonämie (erhöhter Ammoniakspiegel) - Symptome

Wenn Ammoniak nicht richtig metabolisiert und aus dem Körper ausgeschieden wird, baut es sich im Blut und im Gehirn auf (Ammoniak kann die Blut-Hirn-Schranke überwinden), schädigt es und verursacht Enzephalopathie (organische Veränderungen im Gehirn durch Schädigung des Gehirns). Dann treten Symptome auf, wie zum Beispiel:

Menschen mit Hyperammonämie können verwirrt und schläfrig oder aufgeregt oder sogar aggressiv sein

• Kopfschmerzen
• kognitive Beeinträchtigung
• Verwirrtheit
• Verstrickung
• Muskelzittern
• schnelles oder tiefes Atmen
• übermäßige Schläfrigkeit, die dann zum Koma führen kann

Im schlimmsten Fall kann eine Enzephalopathie tödlich sein.

Hyperammonämie (erhöhter Ammoniakspiegel) - Diagnose

Bei Verdacht auf Hyperammonämie werden Blutuntersuchungen durchgeführt, um den Ammoniak- und Glutaminspiegel im Blut zu überprüfen.

Hyperammonämie (erhöhte Ammoniakspiegel) - Behandlung

Der Patient erhält Medikamente, die den Ammoniakspiegel im Blut senken, sowie intravenöse Glukose und Lipide. Darüber hinaus sollte der Körper des Patienten ausreichend hydratisiert sein, damit sich die Nieren in einem guten Zustand befinden.

In einigen Fällen kann es erforderlich sein, das sogenannte durchzuführen Hämodialyse, d. h. Reinigen des Blutes von Toxinen und anderen schädlichen Substanzen (in diesem Fall Ammoniak).

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