Das Glukagonom ist ein sehr seltener hormonell aktiver Tumor, der aus den Alpha-Zellen der Bauchspeicheldrüse stammt und Glukagon absondert. Dieser Tumor wächst sehr langsam und seine Symptome treten spät auf. Bei den meisten Patienten tritt das Glukagonom-Syndrom bis zu 2 Jahre vor Diagnosestellung auf. Was ist die Glukagonombehandlung? Wie ist die Prognose?
Inhaltsverzeichnis:
- Glukagonom - Symptome
- Glukagonom - Diagnose
- Glukagonom - Behandlung
- Glukagonom - Prognose
Das Glukagonom macht etwa 2% aller hormonell aktiven Neoplasien im Magen-Darm-Trakt aus. Die Inzidenz dieses Krebses beträgt 1/20 Millionen Fälle pro Jahr. Glucagon ist ein Hormon, das physiologisch von den Alpha-Zellen der Bauchspeicheldrüse ausgeschüttet wird. Seine Aufgabe ist es, einen normalen Blutzuckerspiegel im Hungerzustand aufrechtzuerhalten. Dies geschieht durch eine Erhöhung des Abbaus von Glykogen, einem in der Leber vorhandenen Ersatzmaterial.
Dank des Abbaus von Glykogen wird Glukose ins Blut freigesetzt, wodurch Sie trotz Hunger die richtige Konzentration im Körper aufrechterhalten können. Das Vorhandensein eines Glucagon-sekretierenden Tumors führt unabhängig von der Nahrungsaufnahme zu einem unkontrollierten Anstieg des Blutzuckers.
Nicht selten ist das Glukagonom ein Bestandteil des multiplen endokrinen Neoplasie-Syndroms (MEN1). Der Tumor wird dann von einem primären Hyperparathyreoidismus und einem Tumor der vorderen Hypophyse begleitet. Der Glucagon-sekretierende Tumor ist ein bösartiger Tumor, der in entfernte Organe metastasieren kann.
Das Glukagonom ist ein großer, solider Tumor, der sich am häufigsten im Schwanz der Bauchspeicheldrüse befindet. Sehr selten hat dieser Tumor eine andere Position. Das Glukagonom tritt am häufigsten bei Frauen nach der Menopause auf.
Zum Zeitpunkt der Diagnose hat die überwiegende Mehrheit der Patienten mit Glukagonom bereits Metastasen in der Leber und in regionalen Lymphknoten. Es ist äußerst selten, dass die Symptome eines Glukagonoms nicht mit dem Vorhandensein eines Pankreastumors zusammenhängen, sondern mit einer Zirrhose oder einer chronischen Pankreatitis verbunden sind.
Glukagonom - Symptome
Das Glukagonom ist ein Tumor, der sehr langsam wächst und sich daher sehr spät zeigt. Die häufigsten Symptome im Zusammenhang mit Glukagonomen sind:
- leichter Diabetes
Erhöhte Blutzuckerspiegel können Schläfrigkeit, erhöhten Durst, häufiges Wasserlassen, Sehstörungen und eine beeinträchtigte Wundheilung verursachen. Diese Art von Diabetes verschwindet jedoch tendenziell, nachdem der Glucagon-sekretierende Tumor entfernt wurde.
- Gewichtsverlust
- Anämie
- Durchfall
- Entzündung der Mundschleimhaut
- wanderndes nekrotisches Erythem
Wanderndes nekrotisches Erythem ist das charakteristischste Symptom des Glukagonoms. Es ist eine Hautläsion, die sich anfänglich an den Gliedmaßen entwickelt und im Verlauf der Krankheit am ganzen Körper auftreten kann. Zunächst tritt ein Erythem auf der Haut auf, im mittleren Teil der Blase tritt eine Blase auf, die nach dem Piercing einen mit einem dunklen Schorf bedeckten Nekrosefokus erzeugt. Es ist von Schmerzen und Juckreiz begleitet. Die Läsion heilt innerhalb von 10 Tagen ab und hinterlässt eine Verfärbung. Das Erythem tritt zyklisch alle 7-14 Tage auf.
- Venenthrombose und Lungenembolie
- diffuse Alopezie (lateinische Alopezie diffusa)
Dieses Symptom ist durch übermäßigen Haarausfall gekennzeichnet, Kahlheit tritt sogar über die gesamte Oberfläche der Kopfhaut auf und geht häufig mit einer Verzerrung der Nagelplatte einher.
- Rötung der Zunge, Kauen
- psychische Störungen und neurologische Störungen wie Reizbarkeit, Apathie, Gedächtnisprobleme
- Nystagmus.
Glukagonom - Diagnose
Klinische Symptome, insbesondere das Vorhandensein eines wandernden nekrotischen Erythems, erfordern die Durchführung einer Glukagonomdiagnostik. Die Diagnose basiert auf der Beurteilung des Blutglucagonspiegels. Das Ergebnis über 1000 pg / ml ist die Grundlage für die Ausweitung der Diagnose auf einen Glucagon-sekretierenden Tumor.
Labortests zeigen auch einen verringerten Zinkspiegel im Blut. Um die Diagnose zu bestätigen und die Diagnose zu vertiefen, werden bildgebende Tests durchgeführt, um die Größe und den Ort des Tumors zu bestimmen. Die in der Diagnose des Glukagonoms angegebenen Tests sind Ultraschall, Computertomographie und Somatostatinrezeptorszintigraphie.
Die Szintigraphie ist ein sehr empfindlicher Test, der Somatostatinrezeptoren in Tumorzellen nachweist. Es ermöglicht die Lokalisierung eines Tumors, der in anderen bildgebenden Tests nicht sichtbar ist, und hilft, Patienten für die Behandlung mit Somatostatinanaloga zu qualifizieren.
Dank dieses Tests kann beurteilt werden, ob ein bestimmter Tumor Somatostatinrezeptoren aufweist, die ein Ziel für die verwendeten Medikamente sind.
Die histopathologische Untersuchung der Tumorbiopsie ist die Grundlage für die Bestimmung des Grads der Tumormalignität.
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Glukagonom - Behandlung
Die Hauptstütze der Behandlung ist die chirurgische Entfernung des Tumors mit einem Rand an gesundem Gewebe.
Die pharmakologische Behandlung basiert auf der Verwendung von Arzneimitteln, die Somatostatinanaloga sind, wenn ihre Anwesenheit auf Tumorzellen im Rezeptorszintigraphietest gefunden wurde.
Diese Medikamente helfen, das Fortschreiten der Krankheit zu hemmen und die klinischen Symptome zu reduzieren. Sie werden alle paar Wochen als intramuskuläre Injektionen verabreicht, wie von Ihrem Arzt verschrieben.
Bei inoperablen Tumoren wird eine Radioisotopenbehandlung mit radioaktiven Isotopen-markierten Somatostatinanaloga angewendet, wenn die szintigraphische Untersuchung das Vorhandensein von Somatostatinrezeptoren auf der Tumoroberfläche bestätigt hat.
Im Falle eines Therapieversagens mit anderen Methoden wird die Chemotherapie in einem Multi-Arzneimittel-Regime angewendet.
Glukagonom - Prognose
Die Prognose hängt vom Stadium des Neoplasmas zum Zeitpunkt der Diagnose und dem Vorhandensein von Metastasen ab. Es wird angenommen, dass bei erfolgreicher Entfernung des Tumors die 5-Jahres-Überlebensrate bei Patienten 97% beträgt.
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Über den Autor Lek. Agnieszka Michalak Absolventin der Ersten Medizinischen Fakultät der Medizinischen Universität Lublin. Derzeit Arzt während des Postgraduiertenpraktikums. In Zukunft plant sie eine Spezialisierung in pädiatrischer Hämatoonkologie. Sie interessiert sich besonders für Pädiatrie, Hämatologie und Onkologie.Lesen Sie weitere Artikel dieses Autors
